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症状血友病
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症状血友病

関連記事:血友病 定義 血友病は、凝固過程に関与する血漿因子の1つの欠乏による先天性疾患です。 これは血友病患者に異常なまたは過剰な出血を起こしやすくします。 血友病は、凝固の第VIII因子(血友病A;患者の約80%が罹患)をコードする遺伝子の突然変異、欠失または逆位に由来する遺伝性疾患です。 これらの遺伝子はX染色体上に位置しているため、血友病は劣性形質として伝播され、ほぼ男性のみが罹患します(注:健康な保因者である女性はより軽度の症状を呈することがあります)。 最も一般的な症状と徴候* 貧血 関節痛 筋肉痛 あざ 浮腫 関節内血腫 消化管出血 出血やあざの容易さ 関節腫脹 月経過多 感覚異常 点状出血 関節剛性 鼻血 尿中の血 出血ガム 毛細血管拡張 さらなる指摘 血友病患者は、以下のような自然発生的または心的外傷後の出血症状を発症する傾向があります。 関節のレベルでの関節。 筋肉、皮下および骨膜下血腫。 粘膜出血(鼻出血など)および軟部組織または実質臓器の出血。 誘発事象の後、失血は即時に起こるか、または数時間または数日以内にゆっくりと起こり得る。 凝固因子VIIIまたはIXの欠乏の程度は、臨床像の可能性と重症度を決定します。 特に、止血が正常であるためには、これらの成分の凝固活性が> 30%のレベルを有しなければならないことを考慮すると、以下の形態が区別される。 重度の血友病

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スポーツ貧血

スポーツ貧血はしばしば鉄分の不足によって引き起こされます。 この欠乏症は主に持久力アスリートに起こり、不適切な摂取、吸収不良および損失の増加に左右される可能性があります。 胃腸の損失の増加: 座りがちな対象における胃腸の鉄の損失は、損失の約60%(月経を除く)を表し、主に少量の血液の損失(約1ml /日)および赤血球の破壊(溶血)によって表されます。 被験者の80%以上でマラソンのような長期のレースの後、消化管出血現象があります。 この現象は、 ランニングアクション中に腸壁によって、そして腸への血液の供給の減少によって苦しめられる 多数の 外傷に 関連していると仮定される 。 適度ではありますが、この出血は0.7〜0.9 mgの鉄分の損失を引き起こします。 尿中鉄損失の増加 座りがちな被験者のわずかな尿中鉄分の損失(0.1mg /日)は、クロスカントリースキーではかなり増加する可能性があります。 皮鉄損失の増加 発汗による上皮細胞の落屑の増加による。 しかし、この側面は基礎的な運動選手の総鉄の損失にわずかに貢献しています。 メストロン喪失の増加 出産年齢の女性が毎月失う血液の量は30〜60mlです。 1サイクルあたり60mlの血液を失う女性は、1日に平均1.0mgの鉄、または1ヶ月に30mgの鉄を失います。 女性アスリートのこれらの生理的損失には、尿と胃腸の損失、そして最終的には食事
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溶血性貧血

一般性 「溶血性貧血」という用語は、循環赤血球の平均寿命の短縮およびそれらの早期破壊(血管外溶血および/または血管内溶血)を特徴とする一組の血液障害を示すために使用される。 さらに、溶血性貧血の場合、赤血球生成系による新しい赤血球の合成はそれらの喪失を補うには不十分である。 溶血性貧血の種類 溶血性貧血には、溶血を引き起こす原因の種類に応じて2つの大きなグループに分類できるいくつかの形態があります。 この点で、我々は区別することができます:球状内原因による溶血性貧血と球状外原因による溶血性貧血。 球内原因による溶血性貧血 同名から推測できるように、この形態の溶血性貧血は、球状内欠損、すなわち赤血球の内部変化によって引き起こされる。 溶血を誘発する異常は遺伝的または後天的であり得、そして代謝過程、機能、または細胞膜、したがって赤血球の構造を含み得る。 このグループに属する溶血性貧血の形態の中で、我々は思い出します: グルコース6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏とファビスム。 遺伝性球状赤血球症。 発作性夜間ヘモグロビン尿症。 サラセミア。 球体外原因による溶血性貧血 この形態の溶血性貧血では、溶血は赤血球の外部の原因によって引き起こされ、そうでなければ早期には破壊されないであろう。 溶血性貧血を引き起こす可能性がある外因性の変化は、順番に、によって引き起こされることができます。 免疫系疾
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サラセミア

サラセミアの定義 サラセミアは遺伝的に感染した血液疾患で、体内では異常な形のヘモグロビンが合成されます。 ほとんどの人に知られているように、ヘモグロビンは赤血球に含まれるタンパク質であり、血液中の酸素の輸送に必須です。 サラセミアを患っている対象において、変異型のヘモグロビンは、貧血まで、赤血球の漸進的だが容認できない破壊を引き起こす。 医学的統計から、サラセミアは主に中東諸国、アフリカ諸国および湿地に住むすべての人々の住民に影響を及ぼしていることがわかる(偶然ではないが、サラセミアは 地中海性貧血 とも呼ばれる)。 分類と原因 (ヘモグロビンを構成する)欠陥タンパク質サブユニットに応じて、2つの形態のサラセミアが区別され得る。 分析を進める前に、いくつかの非常に重要な概念を明確にするために一歩後退しましょう。 ヘモグロビンは、血液中の酸素を輸送するために使用される優れた担体です。 それはアルファ - グロブリンとベータ - グロブリンとして知られている2つのタンパク質から成ります。 サラセミアは、これらのタンパク質の一方または両方の産生を制御する1つまたは複数の遺伝子が欠損している(変異している)場合に発生します。 サラセミアは、ヘモグロビンを構成するタンパク質のDNA変異によって引き起こされます。これらの変化は生理的ヘモグロビン合成に大きく影響し、そして赤血球を破壊して貧血を引き
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血栓:それはなんですか。 ランディ

一般性 血栓は、赤血球、血小板、フィブリンおよび白血球からなる 固形塊 であり、血管内皮、血流および/または血液凝固機構に影響を及ぼす変化の結果である。 血栓は、心臓レベルで形成されるのと同じように、動脈または静脈の血管の内側に形成される可能性があります。 それが発症する場所に応じて、血栓は異なる特徴を帯び、異なる病理学および結果の発症につながる可能性がある。 血栓の形成の根底にある原因は、一般に、血管内皮、血流(乱流および静止)および血小板凝集に関連している。 したがって、心血管系のこれらの態様のうちの1つまたは複数に悪影響を及ぼしまたは変化させることが可能なすべての要因は、潜在的に1つまたは複数の血栓の形成の危険にさらされる可能性がある。 それは何ですか? 血栓:それはなんですか。 血栓は血管内または心臓内レベルで形成される 固形塊 であり、通常一緒に凝集した 血小板 、捕捉 赤血球 および フィブリン (または因子Ia、それは血塊内に存在するが血中には存在しない不溶性タンパク質である)からなる。循環は、「凝固カスケード」としても知られている複雑な連鎖反応に従って、フィブリノーゲン(または第I因子)から出発して形成される。 さらに、血栓の組成中に、 白血球 も存在し得る。 言い換えれば、血栓は 血管 (静脈または動脈)の 内部 、または 心臓の内部に 形成された血栓として定義する
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メトヘモグロビンとメトヘモグロビン血症

メトヘモグロビンはヘモグロビンに似たタンパク質で、鉄の酸化状態が異なるために異なります。 実際、メトヘモグロビンの−EME群に存在する鉄は、第二鉄イオン(Fe 3+)に酸化されるが、ヘモグロビンでは、それは第一鉄イオン(Fe 2+)の形態で見出される。 二価状態から三価状態への鉄酸化の通過は、メトヘモグロビンを我々の体内で酸素を運搬することを不可能にする。 赤血球内では、通常の状態で、少量のメトヘモグロビンが常に形成され、特定の酵素系によって容易に除去される。 赤血球中のメトヘモグロビンの蓄積は、後天性または遺伝性の原因により起こります。 後天的原因は主に酵素の欠乏(酵素メトヘモグロビンレダクターゼの欠乏)が原因であるのに対し、後天的原因は酸化化学物質と薬物への生物の曝露です。 私たちの体では、不快な結果に遭遇しないために、メトヘモグロビンは総ヘモグロビンの1%の最大濃度を持たなければなりません。 メトヘモグロビンがこの閾値をはるかに超えると、メトヘモグロビン血症と言えます。 幸いなことに、予想されたように、我々の有機体は自然に酸化したメトヘモグロビンを減らすことができるメカニズムを持っています(1日に約3%)。 これらの機構は、赤血球中に存在しそして他にはメトヘモグロビン - レダクターゼとして知られている酵素NADHチトクローム - b5レダクターゼの介入を含む。 この酵素の介入
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血液専門医は誰ですか?

血液専門医 は、 血液学を 専門とする内科医です。つまり、血液を生産する器官(造血器官)やそれに影響を与える可能性のある疾患など、あらゆる構成要素とあらゆる側面から血液を研究する内科部門です。 血液成分と造血器官についての詳細 血液は、 血漿 と呼ばれる液体成分と細胞成分からなります。 細胞成分の要素は 赤血球 、 白血球 および 血小板 です。 造血器官は 骨髄 、 脾臓 、 リンパ節 および 胸腺 です。 骨髄は骨髄組織で構成されており、赤血球や顆粒球や単球として知られる白血球の分類に関与しています。 一方、脾臓、リンパ節および胸腺はリンパ組織から構成されており、特定のクラスの白血球、すなわちリンパ球を生じさせる原因となっています。 血液専門医はどのような病気を治療しますか? 血液専門医は、白血病、リンパ腫、貧血症または血友病の診断、治療および予防の専門家です。 白血病およびリンパ腫は血液腫瘍であり、貧血は赤血球に影響を及ぼす変化であり、そして血友病は凝固の先天的欠陥である。 血液専門医のサブシリーズ 現代の血液学者はさらにその専門分野の様々な分野を専門とし、次のようになります。 輸血血液学者。 彼らは輸血センターの古典的な血液学者です。 オンコ - 血液学。 彼らは血液癌治療の専門家です。 Immunohaematologists。 彼らは主に血液中の白血球を扱います。 ヘモグ
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骨髄移植:拒絶反応に加えて他の合併症

いわゆる再生不良性貧血、白血病、リンパ腫、遺伝性血液疾患を含むいくつかの深刻な血液疾患 は、骨髄 、または血球を生成する軟組織(赤血球、白血球および血小板)。 損傷が深刻で、侵襲性の低い治療法に対する反応が効果的でない場合、 骨髄移植 と呼ばれる特定の非常に繊細で複雑な医療処置に介入する条件が存在します。 骨髄移植、または 造血幹細胞移植 は、もはや機能していない骨髄を 、血液細胞を産生することができる 健康な骨髄と置き換える 医学的外科的治療法です。 「新しい」骨髄は、適合性のあるドナー( 同種異系 移植)または移植されるのと同じ患者( 自家 移植)に 由来 してもよい。 2番目のケースでは、収集後、造血幹細胞を適切に治療しなければなりません( 化学療法 )。 すべてのドナー移植手術と同様に、同種骨髄移植も 却下さ れる可能性があります。 しかしながら、拒絶は唯一の起こりうる合併症ではありません。 確かに、次のような他のものがあります。 再発性感染症 それを引き起こすことができる原因は2つです:免疫抑制薬に基づくコンディショニングプロセスと抗拒絶療法。 コンディショニングは移植を予想する基本的な段階であり、その間に罹患骨髄の完全な破壊がもたらされる。 これは、「新しい」骨髄が移植されるまで、免疫防御の危険な欠乏を意味します。 一方、拒絶反応除去療法は、免疫システムを弱め、移植に対す
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骨髄移植:いくつかの興味深い数字

造血幹細胞移植 としても知られている 骨髄移植 は、正常な血球産生を回復させるために 、損傷した骨髄を健康な骨髄 で 置き換える 医療処置です。 それは特定の条件下でのみ行われる繊細で複雑な治療法です。 これらの中で、私たちは特に注意します:(彼を苦しめる病気にもかかわらず) 最適な患者の健康状態と 他のどんな代替治療の( 実行不可能な ので) 非実用的 。 再生不良性貧血、白血病、非ホジキンリンパ腫、遺伝性血液疾患の場合に通常行われますが、骨髄移植は 自家性 または 同種異系 です。 自家性とは、骨髄が治療を受ける患者から直接採取されることを意味します。 一方、同種異系とは、骨髄が適合性のあるドナーに由来することを意味します。 2006 年に さかのぼり 、同じ年に報告された 血液と骨髄移植のため の 世界的ネットワーク による調査によれば、 50, 417の骨髄移植 が 世界中で 行われ ました 。 さらに正確には、50, 417の介入のうち、 28, 901人 (約57%)は自己由来であり、 21, 516人 (約43%)は同種異系でした。 同種異系のうち、 11, 928人 が主人公として患者と同じ家族のドナーを持っていたものであり、9, 588人がドナーのために患者とは外国人の個人を持っていた人たちです。 ヨーロッパで24.216 (約48%)、 アメリカ で 17.875
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骨髄移植:保存

いわゆる再生不良性貧血、白血病、リンパ腫、遺伝性血液疾患を含むいくつかの深刻な血液疾患 は、骨髄 、または 血球 を生成する軟組織(赤血球、白血球および血小板)。 損傷が 深く 、侵襲性の低い治療法に対する反応が 不十分 である場合、 骨髄移植 と呼ばれる特定の非常に繊細で複雑な医療処置に介入するための条件が存在します。 骨髄移植または 造血幹細胞移植 は、もはや機能的ではなくなった骨髄を 、血液細胞を産生することができる 健康な骨髄と置き換える 医学的外科手術 である 。 「新しい」骨髄は、適合性のあるドナー( 同種異系 移植)または移植されるのと同じ患者( 自家 移植)に 由来 してもよい。 2番目のケースでは、収集後、造血幹細胞を適切に治療しなければなりません(化学療法)。 他の臓器(心臓、肺、肝臓、腎臓など)や人体の組織(角膜)とは異なり、造血幹細胞はその特性を失うことなく 凍結 して特別な冷凍庫に保存 することができます。 この手順は 凍結保存 と呼ばれ、「クリオ」とは低温を意味し、したがって 低温保存を 意味し ます 。 凍結保存は 自己由来のサンプルに対して広く行われています 。実際、骨髄は将来の治療のために集められています。これは数ヵ月後に予想されます。 それどころか、低温保存は 同種異系のサンプルの場合に は ほとんど使用されません :これは凍結プロセスが常にいくつ
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骨髄移植:造血幹細胞をどこに摂取するか

造血幹細胞移植 としても知られている 骨髄移植 は、正常な血球産生を回復させるために 、損傷した骨髄を健康な骨髄 で 置き換える 医療処置です。 それは特定の条件下でのみ行われる繊細で複雑な治療法です。 これらの中で、私たちは特に注意します:(彼を苦しめる病気にもかかわらず) 最適な患者の健康状態と 他のどんな代替治療の( 実行不可能な ので) 非実用的 。 再生不良性貧血、白血病、非ホジキンリンパ腫、遺伝性血液疾患の場合に通常行われますが、骨髄移植は 同種異系 または 自家移植 です。 同種異系とは、骨髄が適合性のあるドナーに由来することを意味します。 一方、自家性とは、骨髄が治療を受ける患者から直接採取されることを意味します(注意:採取されたものは特定の治療を受ける必要があります)。 移植に使用される造血幹細胞の供給源は以下のとおりです。 骨髄は腸骨稜のレベルで存在します 。 腸骨稜は、腸骨の上縁、または主股関節の骨です。 人間ではそれらは2つであり、何十年もの間、造血幹細胞の古典的な収集点を表しています。 撮影したものは自家移植と同種移植の両方に使用できます。 末梢血は以前に特定の薬理学的処理を受けており 、これは造血幹細胞の産生およびそれらの末梢血自体への通過を促進する。 実際、私たちの静脈内を正常に循環している血液には幹細胞が含まれていないことを読者は思い出すべきです。 同
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