血の健康

溶血性貧血

一般性

「溶血性貧血」という用語は、循環赤血球の平均寿命の短縮およびそれらの早期破壊(血管外溶血および/または血管内溶血)を特徴とする一組の血液障害を示すために使用される。 さらに、溶血性貧血の場合、赤血球生成系による新しい赤血球の合成はそれらの喪失を補うには不十分である。

溶血性貧血の種類

溶血性貧血には、溶血を引き起こす原因の種類に応じて2つの大きなグループに分類できるいくつかの形態があります。 この点で、我々は区別することができます:球状内原因による溶血性貧血と球状外原因による溶血性貧血。

球内原因による溶血性貧血

同名から推測できるように、この形態の溶血性貧血は、球状内欠損、すなわち赤血球の内部変化によって引き起こされる。

溶血を誘発する異常は遺伝的または後天的であり得、そして代謝過程、機能、または細胞膜、したがって赤血球の構造を含み得る。

このグループに属する溶血性貧血の形態の中で、我々は思い出します:

  • グルコース6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏とファビスム。
  • 遺伝性球状赤血球症。
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症。
  • サラセミア。

球体外原因による溶血性貧血

この形態の溶血性貧血では、溶血は赤血球の外部の原因によって引き起こされ、そうでなければ早期には破壊されないであろう。

溶血性貧血を引き起こす可能性がある外因性の変化は、順番に、によって引き起こされることができます。

  • 免疫系疾患
  • 溶血作用を有する化合物または薬物(銅、鉛、ダプソン、メチルドパ、スルホンアミドなど)からの中毒。
  • 毒素の放出(例えば、α溶血性連鎖球菌およびβ溶血性連鎖球菌の場合に起こるような)を介して溶血を引き起こす可能性のある微生物によって、または同じ微生物によって直接行われる赤血球の侵入およびその結果としての破壊を通じて例えば、 Plasmodium spp。とBartonella spp。の場合に起こります。
  • 腫瘍性疾患(腫瘍)
  • 機械的損傷(外傷)

このグループに属する溶血性貧血のさまざまな形態の中で、我々は自己免疫性溶血性貧血を思い出します。

診断

溶血性貧血の診断は - そして患者が示した症状の最初の評価を通して - 末梢血塗抹標本や血液検査を含む特定の診断検査および検査検査を通して医師によって行われます。溶血性貧血の場合に増加する、網状赤血球、間接的ビリルビン、乳酸脱水素酵素(LDH)、および鉄の血中濃度。 同様に、溶血性貧血が疑われる場合には、ヘモグロビン血中レベルも評価され、溶血の場合には代わりに減少する。

溶血性貧血の診断が確認されたら、医師はさらに診断テストを実施してどの形態が患者に影響を及ぼしたかを判断します。 これらの試験の中で、我々は定量的ヘモグロビン電気泳動、フローサイトメトリーおよびクームス試験に注目する。

症状

溶血性貧血の症状は、溶血を引き起こす原因(球状内または球状外)によって、したがって患者が苦しんでいる貧血の形態によって、そして溶血が血管内または血管外のどちらのレベルで起こるかによって異なります。

しかし、溶血性貧血の最も一般的な症状の中で、我々は思い出します:

  • 無力症;
  • adynamia;
  • めまい;
  • 低血圧;
  • 悪寒;
  • フィーバー;
  • 蒼白;
  • 血色素尿、赤みを帯びた尿の放出。

さらに、より重症の症例では、患者は黄疸および脾腫を経験することがある。

治療

溶血性貧血の症状について述べたのと同様に、その治療法も溶血を引き起こす原因によって異なります。

例えば、薬物によって引き起こされる溶血性貧血の場合、多くの場合、溶血に関与する活性成分による治療を中断することで十分である。

病理学(腫瘍など)または微生物によって引き起こされる溶血性貧血の場合、代わりに、通常、溶血の発症の原因となる主な原因を治療することを目的とした治療法で通常使用されます。

しかしながら、一般的に、溶血性貧血の場合に実施することができる薬理学的治療は以下の投与を含む。

  • コルチコステロイド薬(例えば、プレドニゾンなど)。
  • 静脈内免疫グロブリン
  • 免疫抑制剤 (例えば、シクロホスファミドまたはアザチオプリンなど)。
  • 血流中の過剰な鉄を結合するためのキレート 剤による治療(高脂血症)。
  • 通常、血管内貧血の場合(すなわち血管内で溶血が起こる場合)にのみ起こる、鉄の損失を補うために鉄ベースの治療法(武道療法)が行われました。

最後に、場合によっては、脾臓を摘出するために輸血または手術に頼る必要があるかもしれません(脾臓摘出術)。

いずれにせよ、医師は、各患者を苦しめる形態の溶血性貧血の治療のために行われるべき最も適切な治療戦略を、その都度の健康状態にもよるが、ケースバイケースで評価するであろう。