メトヘモグロビンはヘモグロビンに似たタンパク質で、鉄の酸化状態が異なるために異なります。 実際、メトヘモグロビンの−ＥＭＥ群に存在する鉄は、第二鉄イオン（Ｆｅ ３＋）に酸化されるが、ヘモグロビンでは、それは第一鉄イオン（Ｆｅ ２＋）の形態で見出される。 二価状態から三価状態への鉄酸化の通過は、メトヘモグロビンを我々の体内で酸素を運搬することを不可能にする。
赤血球内では、通常の状態で、少量のメトヘモグロビンが常に形成され、特定の酵素系によって容易に除去される。
赤血球中のメトヘモグロビンの蓄積は、後天性または遺伝性の原因により起こります。 後天的原因は主に酵素の欠乏（酵素メトヘモグロビンレダクターゼの欠乏）が原因であるのに対し、後天的原因は酸化化学物質と薬物への生物の曝露です。
私たちの体では、不快な結果に遭遇しないために、メトヘモグロビンは総ヘモグロビンの1％の最大濃度を持たなければなりません。 メトヘモグロビンがこの閾値をはるかに超えると、メトヘモグロビン血症と言えます。 幸いなことに、予想されたように、我々の有機体は自然に酸化したメトヘモグロビンを減らすことができるメカニズムを持っています（1日に約3％）。 これらの機構は、赤血球中に存在しそして他にはメトヘモグロビン - レダクターゼとして知られている酵素ＮＡＤＨチトクローム - ｂ５レダクターゼの介入を含む。 この酵素の介入のおかげで、メトヘモグロビンの量は常に1％以下に保たれます。
原因
メタヘモグロビンの過剰な形成または蓄積、およびその結果として起こるメトヘモグロビン血症の発症の原因となる可能性のある原因は、次のとおりです。
- 酵素NADHチトクロームb 5レダクターゼの遺伝性欠乏および/または危険な化学物質への暴露によって誘発された減少した細胞防御メカニズム。
- 亜硝酸アミル、クロロキン、ダプソン、亜硝酸塩、硝酸塩、ニトログリセリン、ニトロプルシド、キノン、スルホンアミドおよび局所麻酔に使用されるすべての化合物などの医薬成分。
- 芳香族アミン（例えば、ｐ−ニトロアニリン）、アルシン、クロロベンゾール、クロム酸の塩、そして最後に亜硝酸塩および硝酸塩などの環境剤。
メトヘモグロビン血症の症状
メトヘモグロビン血症の患者は特定の症状を示さない。 メトヘモグロビン血症の特徴的な徴候は、心臓および/または呼吸現象の有無にかかわらず、チアノーゼです。 チアノーゼという用語は、特定の青褐色の血液を指し、それは皮膚と粘膜に青みを帯びた肌色を与えます。
メトヘモグロビンの血中濃度の上昇は、頭痛、呼吸困難、そして最終的には無力症の出現にもつながります。
診断
メトヘモグロビン血症の診断に有用な唯一の臨床検査は、赤血球の溶血およびヘモグロビン電気泳動に由来する液体の分光法です。
治療
メトヘモグロビン血症療法は、アスコルビン酸またはメチレンブルーの2つの物質の静脈内投与を含みます。
メチレンブルーは鉄を第二鉄イオンから第一鉄に変換することができる、強い還元活性を持つ有機物質です。 重症度に応じて、投与されるメチレンブルーの投与量は、１日当たり６０から７０ｍｇまで変動し得る。 その危険性を考えると、投与量は常に医者によって決定されなければなりません。
ビタミンCとしても知られるアスコルビン酸は、メトヘモグロビン血症の治療に有用な物質の1つです。なぜなら、それはメチレンブルーと同様に、鉄に対して還元活性を持つからです（鉄を第二鉄から第一鉄に変換する）。
