G.BertelliによるSheehan症候群

一般性

シーハン症候群は、 出産中または出産後に女性に影響を及ぼすことがある稀な合併症です。

この状態は、 虚血性下垂体壊死が原因で起こり、一般に致命的な量の血液の損失（ 子宮出血 ）または動脈圧の大幅な低下（ 低血圧 ）に続発します。これらの事象から生じる血液供給の減少および酸素の欠乏は下垂体（脳の基部に位置する小さな腺）を損傷する可能性があり、それはもはや十分なホルモンを産生することができない。シーハン症候群では、 下垂体 機能不全（ 下垂体機能低下症 ）の状態がこのようにして作り出される。

子供の誕生後は、牛乳の供給不足 と月経の回復の失敗 （妊娠後無月経）が最も一般的な症状です。

シーハン症候群の診断には、基礎的条件で、そして様々な種類の刺激テストの後に、 神経放射線検査の実施と下垂体ホルモンの測定が必要です。これらの調査は、どの下垂体ホルモンが欠乏しているか、そしてそれらが薬理学的に置き換えられる必要があるかどうかを決定することを目的としています。

シーハン症候群の治療は通常ホルモン補充療法を含み、これは女性が欠けているホルモンに基づいて調整することができます。

何

シーハン症候群は、血液量減少症に起因する虚血性下垂体壊死および出生時または出生直後に発生するショック状態からなります。

産褥下垂体機能低下症とも呼ばれるこの状態は、下垂体（または下垂体）による1つまたは複数のホルモンの分泌の減少または欠如によって特徴付けられます。シーハン症候群の症状は患者によって異なります（臨床症状は非特異的症状から昏睡までさまざまです）。通常、乳汁分泌（疾患）は現れず、患者は疲労、無月経、冷不耐症および陰毛および腋毛の喪失を訴えることがあります。

ほとんどの患者は軽度の症状を呈しているため、シーハン症候群は長期間にわたって診断および治療されていません。

原因

シーハン症候群は、出産中または出産後の重度の失血または極端に低い血圧によって引き起こされます。これらの要因は、下垂体に特に有害です。実際には、妊娠中に、後者はその生理的容量を増加させます。シーハン症候群では、血液量減少または低血圧の危機に続発する酸素欠乏は、通常下垂体ホルモンを産生する組織を損傷し、腺は機能低下を起こします。

まれに、Sheehan症候群の臨床像は、大量出血なしで、または通常の出産後に観察することができます。

シーハン症候群：下垂体ホルモンと考えられる結果

下垂体から分泌されるホルモンおよびそれらの標的器官によって産生されるホルモンは、代謝、受胎能、血圧、母乳産生および他の多くの重要な過程を制御します。したがって、これらのホルモンの不足は、体全体に問題を引き起こす可能性があります。

下垂体への損傷がシーハン症候群にどのように関係しているかをよりよく理解するために、我々はそれによって作り出されるホルモンについてのいくつかの概念を覚えておかなければなりません：

ACTH（副腎皮質刺激ホルモン） ：副腎を刺激してコルチゾールを生成します。 ACTHの欠乏は副腎の活動低下のためにコルチゾールの欠乏をもたらします。
オキシトシン ：分娩、出産（収縮を刺激する）、母乳育児に必要なホルモン。
ＰＲＬ（プロラクチンまたは乳腺刺激ホルモン） ：出産後の母親による乳汁産生の原因である。プロラクチン欠乏は授乳の減少または完全な欠如と関連しています。シーハン症候群では、下垂体壊死がプロラクチン産生（PRL）に関与するガラクトトロピック細胞の破壊を引き起こすので、乳汁産生は起こらない。
TSH（甲状腺刺激ホルモンまたは甲状腺刺激ホルモン） ：甲状腺によるホルモンの産生を調節します。甲状腺刺激ホルモンの欠乏または欠乏は甲状腺活動に影響を及ぼし（特にT3とT4の産生）、甲状腺機能低下症を引き起こします。
LH（黄体形成ホルモン）およびFSH（卵胞刺激ホルモン） ：両性の受胎能を制御し（女性の排卵、男性の精子の産生）、卵巣および精巣からの性ホルモンの分泌を刺激します（女性のエストロゲンおよびプロゲステロン；女性のテストステロン）。「男）。シーハン症候群では、LHおよびFSH分泌の欠如を伴う、下垂体性腺刺激ホルモンの産生を担う領域の虚血性関与により、妊娠後無月経が起こる。
GH（成長ホルモンまたは成長ホルモン） ：子供の発達に必要です（骨と筋肉量）が、生涯を通じて生物全体に影響を及ぼします。成人では、成長ホルモン欠乏症は身体的エネルギーの欠如、体組成の変化（脂肪の増加および筋肉量の減少）および心血管リスクの増加を招く可能性があります。
ADH（抗利尿ホルモンまたはバソプレシン） ：正常な水分バランスを維持するのに役立ちます。抗利尿ホルモン（またはバソプレシン）の不足は腎臓に影響を及ぼし、尿崩症を引き起こします。この状態は通常、特に夜の間に、過度ののどの渇き、希薄な尿、および頻繁な排尿（多尿）を伴って起こる。

危険因子

出産時に重度の失血（出血）または低血圧を経験する可能性が高まる症状は、シーハン症候群を発症するリスクを高める可能性があります。

主な危険因子には、 双胎妊娠と胎盤合併症が含まれます。

重度の産後出血を患っている女性では、シーハン症候群の病因において役割を果たす可能性がある他の症状には、妊娠中の下垂体の生理的肥大が含まれる（したがって下垂体はその活動を支えるためにより多くの血液を必要とする）、播種性血管内凝固症候群および自己免疫。

知るために

分娩後の子宮出血はかなりまれな合併症であり、シーハン症候群はさらに少ない頻度で起こることを考慮する必要があります。分娩中の女性のケアと監視により、両方のリスクが大幅に減少します。

シーハン症候群は、主に産科医療の改善および急速な輸血の有用性のために、先進国では一般的ではないことにも注意すべきです。しかし、発展途上国の女性にはリスクが残っています。

症状と合併症

シーハン症候群の症状は典型的には数ヶ月あるいは数年の期間にわたって徐々に起こります。他の場合には、例えば母乳育児ができないことや突然の下垂体機能低下症の発症などで起こるように、兆候は出生直後に現れる。

シーハン症候群の徴候は下垂体によって引き起こされるホルモン欠乏のために起こります。母乳を作ることに加えて、この機能不全の影響は甲状腺と副腎の活動と月経周期に影響を与えます。

1つ、多く、またはすべての下垂体ホルモンの欠乏または欠如は、身体に大きな変化をもたらす可能性があります（オキシトシンおよびプロラクチンを除く）。

シーハン症候群の臨床像は臨床的に明白（すなわちホルモン欠乏が臨床的に明白）または潜伏的 （重度のストレスなどの特定の状況でのみ起こるか、または特定のホルモン検査によってのみ検出される）であり得る。

シーハン症候群：それがどのように起こるのか

シーハン症候群は様々な徴候や症状を引き起こすことがあります。それは、下垂体ホルモンの欠如または欠乏によって異なります。

母乳育児が困難または不可能である。
月経流出（無月経）またはまれな月経（乏月経）の欠如。
血圧値を下げます。
血中の低レベルの糖（グルコース）（低血糖）。
不規則な心拍。
集中力と眠気が困難です。
腹痛
疲労;
一般化腫脹。
耐寒性;
体重増加、または逆に体重減少。

多くの女性にとって、シーハン症候群の症状は非特異的で他の状況に起因することが多いことに注意する必要があります（例えば、疲労は母親になった結果として解釈されることがあります）。その場合、何の障害も全く現れない可能性がある場合があります。シーハン症候群の症状の程度は、実際には下垂体の損傷の程度に関連しています。したがって、産後の下垂体機能低下症は、1つまたは複数のホルモンの産生に影響を及ぼす可能性があります。

下垂体が正常に機能していないことを知らずに何年も生きる女性もいます。ただし、重度の感染症や手術などの極端な身体的ストレスは、突然甲状腺機能障害または副腎機能不全を引き起こす可能性があります。

合併症

下垂体ホルモンは代謝のさまざまな側面を制御するため、Sheehan症候群は以下を含む多くの問題を引き起こす可能性があります。

副腎危機（副腎のコルチゾールホルモンの産生量が少なすぎるという深刻な状態）。
低血圧（低血圧）。
血漿ナトリウム濃度の低下
月経不順
不妊;
弱さと努力への耐性の減少。

副腎危機：生命を脅かす状況

シーハン症候群の最も深刻な合併症は副腎危機であり、それは突然のそして潜在的に致命的な状態であり、それらは連続して起こる：極度の低血圧、ショック、昏睡および死。

診断

シーハン症候群の診断は複雑な場合があります。症状の多くは、実際には他の病的状態の症状と重なっています。

シーハン症候群の診断は、患者によって示された症状に基づいて、そして実験室試験（ホルモン投与量）および下垂体で行われた画像のための診断試験の結果に基づいて策定される。

より詳細には、シーハン症候群の存在を確立するために必要な調査は以下を含みます：

歴史患者の病歴に関連した情報を収集する際には、シーハン症候群に関連した障害が遅れることがあるので、子供がいつ生まれたかにかかわらず、出産の合併症に言及することが重要です。医師に報告するための他の有用な既往歴のあるデータは無月経と牛乳生産の欠如、シーハン症候群の2つの重要な兆候です。
血液検査および尿検査 実験室試験を用いて、下垂体およびそれらの標的器官によって分泌されるホルモンのレベルが基準範囲内にあるかどうかを調べることができる（例、男性の遊離チロキシン、TSH、プロラクチン、LH、FSHおよびテストステロンまたは女性のエストラジオール）。シーハン症候群が疑われる場合は、下垂体ホルモン刺激試験も腺の反応を評価するために必要とされるかもしれません。この検査は一般的にホルモン障害の専門医（内分泌科医）に相談した後に行われます。ホルモン投与は血液に対して行われ、時には尿に対して行われます。
神経放射線検査 下垂体の大きさを確認するために、または（下垂体腫瘍のように）症候学を正当化することができる他の可能な状態を除外するために、患者は画像検査を受けることができる。シーハン症候群の患者の大多数において、造影剤を用いた高分解能コンピュータ断層撮影（ＣＴ）および磁気共鳴画像法（ＭＲ）は、二次的空鞍症候群を示す。