重症筋無力症

一般性

眼筋無力症は、目やまぶたの筋肉に限定された重症筋無力症の一種です。

自己免疫疾患、眼筋無力症が起こるのは、いくつかの自己抗体が眼球区画に属する筋肉の収縮を可能にする神経機構を阻害するためである。

眼筋無力症の典型的な症状は2つあります。複視（または複視）と眼瞼下垂（またはまぶた）です。

眼筋無力症の診断は必ずしも容易ではありません。このため、医師は異なる診断テストを使用する必要があります。

現在、特定の治療法はありませんが、一連の対症療法しかありません。

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重症筋無力症の簡単なレビュー

重症筋無力症は、一部の筋肉の疲労と衰弱を特徴とする慢性自己免疫疾患です。

重症筋無力症の根底では、収縮性神経信号の伝達が非効率的であり、それが人体の筋肉を活性化するのに役立ちます。

重症筋無力症は、目から胸部まで、人体の複数の地区からの筋肉を巻き込むことがあります。

病態生理学的観点から、いくつかの自己抗体は重症筋無力症を引き起こし、それはそれらが防御を提供すべき身体に対して「向きを変え」、神経筋接合部のシナプス後受容体を遮断しそしてアセチルコリンの興奮作用を阻害する。アセチルコリンの興奮作用を減少させることによって、特に彼がいくつかの筋肉を繰り返し使用しなければならないとき、冒された患者は筋力低下を経験します。

今述べたことを単純化すると、重症筋無力症の起源には免疫系のいくつかの要素の異常な行動があります。筋収縮に必要な神経信号の伝達を妨げようとすることからなる異常な行動。

現在、重症筋無力症の治療は免疫抑制療法、すなわち免疫応答の減弱のための療法からなる。

眼筋無力症とは何ですか？

眼性筋 無力症 、または眼性 重症筋無力症は、目とまぶたの筋肉に限定された重症筋無力症の一種です。

それゆえ、それは慢性自己免疫疾患であり、それは - いくつかの自己抗体の異常な挙動のために - 眼球区画の筋肉の収縮に必要な神経信号の不適切な伝達を決定する。

それはMIASTENIA GRAVISの徴候です

眼筋無力症は、個々に現れることもあれば、重症筋無力症の症状であることもあります。

いくつかの統計調査によると、重症筋無力症患者の90％が眼筋およびまぶたの筋肉に問題を抱えているため、眼筋無力症を患っています。

疫学

眼筋無力症は男性と女性に等しく発症する。

それは、韓国起源の集団、および強皮症、紅斑性全身性エリテマトーデス、橋本甲状腺炎、多発性硬化症などの甲状腺疾患、タイム疾患または自己免疫疾患を患っている人々において特に発生率が高い。甲状腺眼症。

原因

重症筋無力症の一種である眼筋無力症は自己免疫疾患です。

自己免疫疾患は、免疫系の誇張された不適切な反応を特徴とする、特定の病的状態です。実際、自己免疫疾患のある人では、免疫系を構成する細胞や糖タンパク質の要素が人体の臓器や組織を異物と認識しているため、それらを攻撃します。

免疫系が防御されるべき身体に向かって行う攻撃性は、関与する器官および組織の多かれ少なかれ重大な損傷または変化を含む。

現在、免疫系がそれが保護すべき生物に逆らっている正確な理由は知られていない。

自己免疫疾患に関連するこの一般的な枠組みの中では、眼筋無力症も例外ではないので、その誘発原因は依然として謎のままです。

病態生理

容易に理解できるように、眼筋無力症の病態生理学は重症筋無力症の病態生理学と同じである。したがって、問題となっている状態の根底には、いくつかの自己抗体の異常な挙動があります。神経筋接合部のシナプス後受容体の遮断およびアセチルコリンの興奮作用の阻害をもたらす異常な挙動。

明らかに、眼筋無力症の存在下で関与するシナプス後受容体は、眼とまぶたの筋肉の収縮を支配するものである。

症状、徴候および合併症

眼筋無力症には2つの特徴的な症状があります：複視（または複視）と眼瞼下垂（または垂下まぶた ）です。

複視の存在は、2つの眼のうちの1つの単一の眼球外筋の関与に依存します。

一方、眼瞼下垂は、上まぶたの挙筋（すなわち、まぶたの上昇を担う筋肉）の正常な機能障害によるものです。垂れ眼瞼は片側性または両側性であり得る症状です。

一般的ではない症状

眼筋無力症のあまり一般的でない症状の中で、眼振といわゆるCoganサインは言及に値します。

眼振は、筋肉のけいれんによる眼球の急速で繰り返される動きです。

一方、Coganの徴候は、上まぶたの異常な上向きの動き、注視を10〜15秒間続けた後に発生する動きで構成されています。

MYASTENIA GRAVISからEYE MIASTENIAまで

いくつかの統計調査によると、重症筋無力症を発症した患者の75％が眼とまぶたのレベルで最初の症状を示します。

2年以内に、これらの患者の少なくとも80％が人体の他の解剖学的区域（例、胸筋）で症状を発症します。

重症筋無力症が3年経っても目やまぶたに閉じ込められたままであれば、94％の確率で人体の他の部分の他の筋肉に影響を与えることはありません。

他の筋肉の関与の欠如は、進行中の病理学的状態が眼筋無力症の特定の名前をとることを引き起こす。

診断

症候性の観点から見ると、眼球筋無力症は診断が非常に困難である可能性があり、それはさまざまな状態に似ており、これらのうちの1つと間違えられる可能性があります。

診断段階での誤りは、適切な治療を計画することまたは計画を遅らせることに失敗する可能性があります。

最も一般的な診断用計器

一般に、疑わしい重症筋無力症の症例が受ける診断手順には以下が含まれます：

健康診断と病歴
血液検査
電;
ハイドロフォニーの証明。
画像診断検査（例：胸部ラジオグラフィー）。それらは、眼筋無力症に似た症状を持つ病状を除外するために医師によって使用されます。

治療

現在、重症筋無力症に対する特別な治療法はありませんが、症状を軽減するための一連の治療法（ 対症療法 ）のみです。

眼筋無力症の対症療法のリストは以下を含む：

コリンエステラーゼ阻害薬 （または抗 コリンエステラーゼ薬）の投与 。それらはアセチルコリンを分解する酵素であるコリンエステラーゼをブロックする薬です。
眼筋無力症の場合に最も使用されるコリンエステラーゼ阻害剤はピリドスチグミンである。
コルチコステロイドの投与。医者は免疫反応を減らし、自己抗体を攻撃的でなくすることを意図してそれらを処方します、それは筋肉収縮のメカニズムを防ぎます。
眼筋無力症の場合に広く使用されているコルチコステロイドはプレドニゾンです。
免疫抑制剤の投与それらの使用の目的は、コルチコステロイドの投与の場合と同じです：免疫反応を減らし、自己抗体をそれほど攻撃的ではなくするためです。
アザトプリン、メトトレキサートおよびシクロスポリンは、眼筋無力症の場合に広く使用されている。
胸腺の外科的切除 何人かの患者では、この治療は症状の改善をもたらします。なぜそれが誰かにのみ効果があるのか、他の人にはまったく効果がないのは、まだ謎のままです。
目や視力の利用にも対応しています 。複視の場合、それは目を目隠しして複視を引き起こしたり、特別なコンタクトレンズをそれに適用するのに役立ちます。眼瞼下垂に対して、医者は垂下瞼を支えるために松葉杖眼鏡または強膜コンタクトレンズを勧めます。