心筋症 - 心筋症

一般性

心筋症は心筋の病気で、心臓の収縮能力を低下させる解剖学的機能の変化によって特徴付けられます。

心筋層が受けた変化に基づいて、心筋症は、右心室の拡張性、肥大性、制限性または不整脈性として分類することができる。

遺伝性または後天性の心筋症は通常、体のさまざまな部分に呼吸困難、失神、浮腫、および心拍リズムの変化を引き起こします。

心筋症患者は治癒することはできませんが、適切に治療されれば、より良い平均余命を得ることができます。

心臓の解剖学への簡単な言及

心臓は、4つの収縮性の空洞からなる中空の器官です。2つは右側にあり、 右心房と右心室と呼ばれます。他の2つは左側にあり、 左心房と左心室と呼ばれます。心房と右心室を通って肺に送り込まれるために、酸素を含まない血液を通過します。一方、心房と左心室を通過すると、酸素化された血液が体のさまざまな臓器や組織に送り込まれます。

ポンピング作用は、全心筋と呼ばれる４つの心腔を構成する筋肉構造によって保証される。

様々な区画間および心臓と血管との間の血流を調節するために、 心臓弁としても知られる４つの弁がある。

心筋症とは何ですか？

図：さまざまな種類の心筋症における心臓の変化の図。サイトから：merckmanuals.com

心筋症のために - 用語の文字通りの意味は「 心筋疾患 」は - 心臓の機能に時々非常に深刻な結果を伴う、機能的なレベルに悪い影響を与える心筋の解剖学的修正を意味します。

実際、心筋症を患っている人は、その血液ポンピング作用において弱くそして効果の少ない心臓を持っています。

心臓病学の分類

いくつかの心筋症とそれらを分類するための少なくとも2つの基準があります。

第１の基準は、問題の発生場所に基づいており、心臓のみが罹患している原発性心筋症と 、心筋の問題が他の臓器の病状または特定の状況に由来する二次性心筋症とを区別する。

代わりに、2番目の基準は、心筋構造が受ける変化の特徴に基づいており、4種類の心筋症を識別します。

拡張型心筋症
肥大型心筋症
制限型心筋症
右心室の催不整脈性心筋症

2つの分類のうち、2番目が最も使用されています。

原因

心筋症は：

遺伝性疾患 （ 家族性心筋症 ）です。いくつかの研究によれば、遺伝的欠陥は、性染色体X上、常染色体上（すなわち、非性的）またはミトコンドリアDNAのレベルの異なる場所に位置する可能性がある。
後天的な病気です。人生の過程で発症した心筋症は、特定の理由で、または明らかな理由がないために発症します。明白な理由なしに生じる心筋症は特発性と呼ばれます。

非特発性心筋症の起源となる原因

非特発性後天性心筋症の出現を引き起こす可能性がある原因は多数あります。これが主なもののリストです。

高血圧症
心臓発作、冠状動脈性心臓病、心筋梗塞および弁膜症（すなわち、心臓弁膜症）
糖尿病（ 糖尿病性心筋症 ）
甲状腺の問題（ 甲状腺中毒症 ）
複雑妊娠（ 周産期心筋症 ）
コカインとアンフェタミンの乱用
特に栄養失調（ アルコール性心筋症 ）と組み合わせた場合のアルコール依存症の状態
ドキソルビシンまたはダウノルビシンに基づく化学療法療法
コバルトや水銀などの特定の有毒物質への暴露
肥満
ヘモクロマトーシス; アミロイドーシス; サルコイドーシス。それらは浸潤性心筋症の 3つの異なる原因を表します
先端巨大症
コクサッキーBウイルスまたはエンテロウイルスによって支えられる心筋感染症（その後、心筋炎を引き起こす）
エイズ
Trypanosoma Cruzi （ シャーガス病 ）によって支えられた寄生虫感染
必須ビタミンやミネラルの不足による栄養上の問題
さまざまなタイプの筋ジストロフィー（ デュシェンヌ型筋ジストロフィーを含む）
持続性心不整脈

拡張型心筋症

特長。心筋症は心臓の左心室の拡張を特徴とし、その結果として筋肉壁が伸張し薄くなる。長期的には、解剖学的変化は左心房に広がり、次に右心室に広がる可能性があります。

疫学。それは心筋症の最も一般的なタイプです。通常、20〜60歳の成人に発症しますが、非常に若い年齢の人にも起こる可能性があります。それは男性の間でより一般的です。

主な原因原因としては、遺伝的要因、糖尿病、高血圧、複雑な妊娠、ウイルスや寄生虫による感染症、アルコール依存症、有害物質との接触、コカインやアンフェタミンの使用などが考えられます。特発型もあります。

肥大性心筋症

特長。心筋症は、心筋細胞（筋繊維）の肥大とそれに伴う心室壁の肥厚を特徴とします。この肥厚の結果として、左心室および右心室の空洞が縮小し、心臓から出る血液の割合が低くなる。

疫学。イギリスでは、500人に1人が罹患します。若者や大人に影響を与える可能性があります。

主な原因それは主に遺伝的要因によるものですが、それは甲状腺の問題や糖尿病によっても起こる可能性があります。特発型もあります。

限局性心筋症

特長。心筋症は、心筋組織の硬化および各収縮後に心筋組織が弛緩できないことを特徴とする。これは各収縮事象の前に心臓が血液で適切に満たされるのを妨げる。心筋の硬化は、両方の心室における瘢痕および線維性組織の存在です。

疫学。それは非常にまれであり、主に高齢者に影響を与えます。

主な原因原因としては、遺伝的要因、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス、化学療法薬などがあります。特発型もあります。

右心室のアルチノゲン性心筋症

特長。右心室を構成する心筋層の死亡および瘢痕組織による置換を特徴とする心筋症。心臓の律動を支配する電気システムも心臓の右側にあるので、この領域に心筋がないと不整脈が出現します。

疫学。それは青年期および成人期に典型的です。それは若い運動選手の突然の心臓死の原因の1つです。

主な原因それは主に遺伝的要因によるものです。

症状

心筋症は無症候性 （すなわち明白な症状がない）または心不全または不整脈（または心調律の変化）によって引き起こされる病理学的徴候に非常に類似した症状および徴候を特徴とすることがある。

後者の場合、影響を受ける人は通常以下の症状を示します。

しつこい感覚
息切れ（ 呼吸困難 ）、ストレス下（ 労作時呼吸困難 ）および安静時（安静時 呼吸困難 ）の両方
失神
脚、腰、足、首静脈および腹部（腹水）の浮腫（または腫れ）
食事の後に悪化する傾向がある胸痛
特別な心のつぶやき
不規則な拍動（通常は頻脈）

無症候性

無症候性（すなわち、症状の欠如）は、拡張型心筋症および肥大型心筋症の特権となり得る。

現時点では、これらの心筋症に罹患している一部の患者が何の問題も経験しない理由は明らかではありません。一部の患者にとって、症状の欠如は初めのうちは病気の特徴です。他の人にとっては、それはまた病理学の最も進歩した段階を特徴付ける問題です。

合併症

あらゆる種類の心筋症は、特定の合併症を引き起こす可能性があります。ただし、ここでは、すべての心筋症に共通の一般的な合併症のみを報告することに限定します。

心不全 それは減少した心室機能から成り、それは器官および組織への不十分な血液供給をもたらす。
バルブ逆流 構造が変化した心臓弁がもはや本来の機能を発揮しなくなり、血液が発生した場所から血液が元に戻ることができるようになると発生します。
心停止
浮腫の悪化による肺塞栓症 。
存在する不整脈の悪化 。

診断

心筋症を診断するために、医師（通常は心臓専門医 ）は以下のような様々な非侵襲的検査を使用します。

血液分析
RX胸郭、核磁気共鳴および/またはCTスキャン
心電図
心エコー図
ストレステスト

そして、それらが十分でなければ、心臓カテーテル法の異なる侵襲的処置 （ 冠状動脈造影法および心筋生検を含む） に対しても同様である。

しかし、まず最初に、彼らは一般的に期待されています：徹底的な身体検査と患者の臨床と家族歴の徹底的な分析。

治療

心筋症の心臓は治癒することはできません（たとえば、心筋組織を瘢痕組織に完全に置換することを考えてください）。しかしながら、薬物の組み合わせおよびペースメーカー 、 除細動器および左心室補助装置などのいくつかの心臓装置の埋め込みのおかげで、患者の症状および生活の質を改善することが可能である。

状況の極端な重力のために、薬と心臓装置が望ましい結果を与えてはならないならば、現在利用可能なままである治療は以下の通りです：