Normoteso水頭症by G.Bertelli

一般性

Normoteso水頭症は、主に高齢者に影響を与える神経病理学です。

この状態は、同じ体液の産生と再吸収との間の不均衡に続発する、脳室における過剰量の脳脊髄 液の蓄積を特徴とする。その結果、アルツハイマー病と非常によく似た症状が現れます。 Normoteso水頭症は、実際、 認知症までの認知機能の進行性の障害を示します。これらの症状に加えて、この疾患は、 尿失禁および歩行困難などの潜在的に衰弱させる徴候および症状を引き起こす可能性がある。

正常圧水頭症の起源の正確な原因はまだわかっていません。時々、病理は重度の頭部外傷、神経外科的介入の合併症、脳出血または髄膜炎に続発するように見えます。

ノルモテソ水頭症は、脳室から過剰に脳脊髄液を排出するために、シャントまたは周期的ラキセンテスの植え込みで間に合うと識別されれば、治療可能である。早期介入は臨床像を改善する機会を増やす。

何

Normoteso水頭症（または特発性慢性水頭症）は、主に60歳以上の人に発症する病気です。この進行性疾患は、非常に衰弱させる症状の原因となります。

臨床的観点から、正常血圧水頭症は、脳室（脳脊髄液を含む脳の自然な空洞）の容積の不均衡な増加によって定義されます。

この状況は次の場合に発生します。

脳脊髄液（またはCSF）は心室系を通って流れることができません。
循環中に吸収された酒の量は生産された量よりも少ない。

その結果、脳室の拡大と 頭蓋内圧の上昇が起こり、それは時間の経過とともに安定する傾向があります。

正常血圧水頭症では、次のように表される特徴的な（しかし特異的ではない） 対症療法のトライアドがあります。

歩行の障害 と バランス ：歩行はゆっくりと不安定になり、足を地面から持ち上げるのはかなり困難です。
認知障害 （記憶障害、注意力、イニシアチブ、メンタルプログラミング）
尿路障害 （尿意切迫感および失禁）。

脳脊髄液は何ですか？

脳脊髄液 （液または脳脊髄液とも呼ばれる）は、 中枢神経系 （脳、脊髄、脳神経および脊髄の根）を透過して保護する液体です。
お酒は、脳の奥深く、脳室と呼ばれる腔の内側に位置する脈絡叢によって生成されます。後者は全部で4つあり、開口部（ フォラムと呼ばれる）とダクトを介して互いに接続されています。脳室液から脳脊髄液が循環して脳と骨髄の表面に到達し、硬膜（脳、骨髄、脊髄の根を覆う膜）のレベルにある特殊な構造物に再吸収されます。
通常の条件下では、脳室レベルでのＣＳＦの産生、循環および吸収の間に微妙なバランスがある。
脳脊髄液の産生（過剰）、再吸収（欠損）または循環（閉塞）の障害は、 水頭症 、すなわち１つまたは複数の脳室の病的腫脹の状態を引き起こす可能性がある。
常圧水頭症の場合には、その出現を正当化することができる明白な原因を特定することができずに、全ての脳室（四室水頭症）の拡張が液体液動態の変化と共に起こる。

原因

正常圧水頭症は、脳室内に脳脊髄液が過剰に蓄積することを伴います。後者は、脳と脊髄との間の神経結合のひずみを引き起こす拡張を受け、この状態に関連する症状（歩行障害、尿失禁および痴呆）を引き起こす。時には脳への直接的な血流さえも減少する傾向があります。

ほとんどの場合、正常圧水頭症の正確な原因は確実には判断できません 。

さらにまれに、この疾患が以前の脳出血 （例えば、動脈瘤破裂による）、重度の頭部外傷 、 神経外科的介入または髄膜炎のエピソードに関連している可能性があります。しかし、これらの条件が正常圧水頭症にどのように寄与しているのかは依然として不明です。

症状と合併症

Normoteso水頭症は、以下の症状の3つ組が徐々に発症することを特徴としています。

歩行障害 （歩行困難）：
- 行進を始めるのは難しい。
- 不安定性とバランスの乱れ
- 磁気歩行（床から足を持ち上げてシャッフルできない）。
- 転倒する傾向があります。
- 重い足のセンセーション。
- 階段の昇り降りが難しい。
- バストを前に曲げます。
- スローモーションやケイデンスの減少
尿失禁 （膀胱制御の問題）：
- 頻繁に突然の排尿が必要。
- 尿を貯められない。
以下を伴う認知症 （認知障害）
- 短期記憶障害（健忘症）。
- 注意力と集中力が低下しました。
- 実行機能の障害（すなわち、認知システムの計画、管理および調整の一連の計画およびプロセス）。
- 反応時間の短縮
- 無関心。
- 気分が揺れます。

正常圧水頭症を特徴付ける障害は、時間とともに進化の過程をたどり、不可逆的になる可能性がある。病気の進行に伴って、精神運動が遅くなることに加えて、様々な認知障害が現れる。記憶は後で妥協される傾向があり、認知症はより高度な段階でのみ現れることができます。

知るために

normoteso水頭症の症状は、アルツハイマー病（短期記憶障害）、パーキンソン病（歩行障害）または老人性認知症の形態などの他の病状の症状とよく似ています。
しかしながら、これらの症状とは異なり、normoteso水頭症は、ほとんどの場合、過剰な液を排出するための弁（シャント）の導入からなる外科的介入で治療可能です。
これは進行性の疾患であるため、診断の適時性が治療の成功と失われた機能のより良い回復に重要であることを強調しなければなりません。

診断

診断は臨床的および神経学的評価に基づいています。

正常圧水頭症で最も一般的に発生する症状（歩行障害、尿失禁、痴呆）は、特に高齢者においてこの症状に特有のものではありません。ある種の血管性認知症およびアルツハイマー病などの他の病状も、実際には、同様の疾患を引き起こす可能性があります。したがって、常圧水頭症の診断を行うことは特に困難な場合があります。

病理を確認する最初の方法は、 腰椎穿刺 （またはrachicentesi）とそれに続くCTスキャンおよび磁気共鳴画像法です。

心室拡張の写真。
同様の疾患を引き起こす神経変性疾患（パーキンソン病、アルツハイマー病など）または他の状態（腫瘍、出血、感染症など）がない。

神経放射線検査

通常、神経放射線検査は皮質萎縮と比較して心室容積の不均衡な増加を示します。これは具体的ではありませんが、正常圧水頭症の診断を支持するかもしれません。

条件を定義することを目的とした調査は次のとおりです。

頭蓋骨 および脳 に対するTAC 磁気共鳴 ：心室レベルでの体積の増加を強調し、閉塞を引き起こす構造的原因（動脈瘤、脳虚血など）の存在を評価することができます。
PET（ポジトロンエミッショントモグラフィー） ：脳の代謝変化を明らかにする調査です。

腰椎穿刺（ラキセンテシ）

診断検査として、患者は、３０〜５０ｍｌの脳脊髄液を除去しながら、腰椎穿刺を介して酒減算検査を受ける。

外部腰部ドレナージ後の症状（すなわち、歩行、自制および認識機能）の一時的な改善は、正常圧水頭症の診断の確認に役立ちます。さらに、この手順は、その後のシャントの埋め込みに対する可能性のある肯定的な反応を評価するのに役立つ：実際、埋め込まれた弁の効果を模倣する傾向がある（液減算試験）。

治療

正常圧水頭症の治療は脳神経外科的介入からなる。正しく組み立てられていれば、病理は優れた結果で管理することができます。

シャントインプラント

適していると思われる患者、すなわち酒減算試験に対して肯定的な反応を示した患者には、 「シャント」（弁）と呼ばれる装置を植え込むことができ、それによって脳室から過剰な頭側 ラクチアン液を排除することができる。

この介入は、拡張された心室の寸法の縮小を可能にし、特に歩行、自制および日常活動を実行する能力に関して、正常圧水頭症の症状を緩和するのを助けることができる。まれに、認知機能の改善が観察されます。

最も広く使用されている技術は、（脳室から腹膜までの）心室 - 腹腔シャントの位置決めに基づいています。

シャントとは何ですか？

シャントはプラスチック製およびシリコン製の装置で、一般に2つのカテーテル（1つの心室と1つの腹膜）とプログラム可能な一方向弁で構成されています。これらは、過剰な脳脊髄液を脳から体の他の領域に向け直すために埋め込むことができる（例えば、脳室 - 腹膜シャントにおいて、CSFは腹部に輸送され、そこで再吸収される）。

常圧水頭症の治療のためのシャント移植に伴うリスクはまれですが、可能性があります。これらは実質内脳出血および感染症を含む。一方、後期合併症は、カテーテルの閉塞または２つのカテーテルのうちの一方のカテーテルからの切断を含む。