胎児性赤芽球症の症状

定義

胎児性赤芽球症は、胎児または新生児の赤血球に対する母親の抗体の経胎盤伝播による溶血性貧血の一種です。

この病理は通常、アカゲザル因子（または赤血球の表面に発現するRh：抗原）の不適合性によって引き起こされ、それが胎児の赤血球過剰教育を誘発します。 赤芽球症は、特に、Ｒｈ陰性の女性がＲｈ陽性の男性によって受精され、そしてＲｈ陽性の胎児を妊娠するときに発症し得る。

一般に、胎児赤血球は胎盤を通過して妊娠を通して母体循環に入り、子供のRh因子に対する母体抗体の産生を刺激します。 この「交換」は妊娠の終わりそして誕生時に最大です。 「感作」の後の妊娠中に、Rh陰性の女性がRh陽性の血液を持つ子供を妊娠すると、母親の抗体が胎盤を通して胎児に到達し、赤血球の溶解を引き起こします。

抗Rh抗体の母体産生の他の原因は、Rh陽性血液で汚染された針の注射およびRh陽性血液の不随意輸血である。

胎児性赤芽球症はまた、ケル（Kell）またはダッフィー（Duffy）システムの場合のように、他の抗原の関与からも生じ得る。 一方、この現象の原因となるAB0血液型の母親と胎児の不適合性は、Rh因子のそれよりも重症度が低く、頻度も低いです。

最も一般的な症状と徴候*

• 自然流産
• 全身浮腫
• 貧血
• 赤血球不同症
• 腹水
• 仮死
• 無力症
• 心臓肥大
• 呼吸困難
• 浮腫
• 肝腫大
• ハイドロプス胎児
• 黄疸
• 胎児死亡
• 青ざめていること
• 羊水過多
• 筋肉のけいれん
• 脾腫
• 心嚢液
• 胸水

さらなる指摘

胎児性赤芽球症は様々な程度の臨床像を引き起こす。 最初の感作妊娠中に合併症は発症しません。 しかし、その後の妊娠では、母親の抗体が胎盤を通過して胎児赤血球を溶血し、貧血を引き起こします。 後者を矯正する試みにおいて、胎児骨髄は末梢循環において未熟赤血球（赤芽球）を産生しそして放出する（胎児赤芽球症）。 この事象は、広範囲の心不全のために胎児の子宮内死を引き起こすほど深刻な場合がある。 溶血性貧血のために、窒息は分娩中や出産中に起こることが多いので、通常帝王切開が必要です。

出生後、胎児性赤芽球症に罹患している新生児は非常に青白くて、浮腫、低タンパク血症、ならびに胸水および腹水を発症している。 分娩直後は、胎児フィルターを通過した抗Rh抗体の持続的な溶血作用のために、罹患した子供は通常、高レベルの間接的ビリルビン（高ビリルビン血症）を発症し、核黄疸を引き起こす可能性があります。

赤芽球症もまた呼吸窮迫症候群の素因となる。

出生前の最初の訪問では、すべての女性が血液型とHRについて、そして胎児の赤芽球症を引き起こす可能性がある抗原と母親の抗体を求めてスクリーニングされなければなりません。 診断検査では、母親の抗体価の連続測定（24週まで、その後2週間ごとに測定）、父親スクリーニング、および推定される疾患の重症度に基づいた胎児検査も必要になる場合があります。

赤芽球症の治療には、子​​宮内胎児輸血（出産まで2週間ごとでも、母親の腹壁を介してRh-血を胎児に直接注入すること）または新生児のexanguino輸血が含まれる場合があります。 この最後の手順で、子供の血液は、Rh因子に対する特異的抗体なしで、ドナーから提供された別の血液とほぼ完全に交換されます。 いずれにせよ、出生は可能な限り最小の心的外傷性でなければなりません。 胎盤の手動除去は、胎児細胞を母体の循環に押しやる可能性があるため、避けるべきです。