運動ニューロン疾患

一般性

運動ニューロンの疾患は、運動ニューロンの健康状態および良好な機能に特に影響を与える一群の神経変性状態に割り当てられる一般名である。

運動ニューロンは、随意筋、腺、心臓の一部および平滑筋の制御を担う神経細胞です。

最も知られている運動ニューロン疾患は、ＡＬＳ、原発性側索硬化症、進行性筋萎縮症、進行性眼球麻痺および偽眼球麻痺である。

現在、医師はこれらすべての病気の正確な原因を知りません。

運動ニューロン疾患の症状のリストは非常に多様であり、関与する運動ニューロンがどのタスクを実行するかによって異なります。 例えば、ＡＬＳでは、運動ニューロンの関与は全体的であり、したがって、患者は、歩行および発話から呼吸および咀嚼能力まで、様々な分野における困難を訴えている。

運動ニューロン疾患の診断は、特別な診断テストがないので、いくつかのテストを必要とします。

今のところ、特定の治療法はありませんが、対症療法のみがあります。

運動ニューロン疾患とは

運動ニューロン疾患は、 運動 ニューロンまたは運動 ニューロンとして知られる神経細胞に特異的に影響を及ぼす進行性の神経変性状態の医学的用語です。

医学では、一般的なニューロン疾患などの進行性の変性神経学的状態は、 神経変性疾患と呼ばれています。

MOTONEURONSが実行している機能と機能は何ですか。

運動ニューロンは、 脳または脊髄に由来し、その軸索のネットワークと共に、 随意筋 、 腺 、 心臓および平滑筋を制御する特別な神経細胞です。

ヒトの神経系は、２つのクラスの運動ニューロン： 上部運動ニューロン （または第一の運動ニューロン ）および下部運動ニューロン （または第二の運動ニューロン ）を含む。

運動ニューロンのこれら2つのクラスは、ペアリレーレースに参加している2人のランナーに匹敵します。 実際、上部運動ニューロンは最初の運動選手 （すなわち、目撃者との競争を始める人）を表しています。なぜなら、それらは自発的な骨格筋、腺などに向けられた神経信号の精巧な出発点であるからです。 他方、下運動ニューロンは、上運動ニューロンから来る神経信号の受信および配送センターであるので、 第２の運動選手 （すなわち、第１の運動選手からバトンを受け取った人）を表す。

したがって、本質的には、上部運動ニューロンは、これらの神経信号の作成者であり、その最終的な随意筋肉、腺などへの伝達です。 それは下の運動ニューロン次第です。

2人のリレーランナーとの比較を取り戻すと、上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの間の証人の配達ポイントは脊髄です。

重要な機能は、呼吸、歩く、飲み込む、話す、物を握る、腺分泌物を放出するなど、人間の運動ニューロンの健康にかかっています。

タイプ

「運動ニューロン疾患」という言葉の下にはいくつかの病状があり、その全ては運動ニューロンの関与によって明らかに蓄積されている。

運動ニューロン疾患のグループに属する病状の中には、以下が含まれる：

• ALSとしてよく知られている筋萎縮性側索硬化症 。 それは最も一般的で有名な運動ニューロン疾患です。
• SLPとしても知られる原発性側索硬化症 。
• 進行性筋萎縮症 、またはAMP 。
• 進行性眼球麻痺。PBPとしても知られる。
• 偽眼球麻痺 。
• 頭字筋萎縮症 。頭字語SMAとも呼ばれる。 運動ニューロン疾患のリストに含まれていることは、医学科学界の一部では常に不確実であり、継続的な議論の原因となっています。

運動ニューロン疾患のこれらのタイプのうち、いくつかは他より深刻です。

絶対に最も深刻な運動ニューロン疾患はALSです。

「モトウロン病」の用語に関する重要な注意

医学では、「運動ニューロン疾患」という用語は、上記の疾患である神経変性疾患のグループの名前として、またはALSの多くの同義語の1つとして使用できます。 他より正しい意味はありません。 ただし、この記事では最初のオプションが選択されました。

原因

運動ニューロン疾患は、運動ニューロンの変性および萎縮によって生じる。 運動ニューロンの変性および萎縮は、それらの健康状態および随意筋肉、腺などを制御するそれらの能力を徐々に損なう。

今日、主題に関する数多くの研究にもかかわらず、運動ニューロンの変性および萎縮の過程の原因（したがって一般的な運動ニューロン疾患の原因）は、 遺伝的遺伝の病理学的形態を除いて、謎のままである（例：SMA、 SLAなどのサブタイプ

SLA

ＡＬＳにおいて、運動ニューロンの変性および萎縮は、上部運動ニューロンおよび下部運動ニューロンの両方に影響を及ぼす。

一次側索硬化症

原発性側索硬化症では、運動ニューロンの変性と萎縮は上部運動ニューロンにのみ影響を与えます。

進行性筋萎縮症

進行性筋硬化症において、運動ニューロンの変性および萎縮の過程は、より低い運動ニューロンのみを含む。

プログレッシブ球麻痺

進行性眼球麻痺では、ほとんどの科学的証拠は、運動ニューロンの変性および萎縮が主に下側運動ニューロンを含むことを示しています。

偽眼球麻痺

偽眼球麻痺では、運動ニューロンの変性および萎縮のプロセスは、いわゆる皮質球根管の一部である脳幹の上部運動ニューロンに関係しています。

SMA

ＳＭＡにおいて、運動ニューロンの変性および萎縮はいくつかのより低い運動ニューロンを標的とする。

症状、徴候および合併症

運動ニューロン疾患の考えられる症状と徴候には以下のものがあります。

• 体のさまざまな部分（例：体幹、腕、手、あご、足、足など）に弱さと柔らかさの感覚が点在している。
• 咀嚼や飲み込みの問題、そして舌の痙縮。
• 手足の問題、バランスの問題および痙縮の存在。
• 腕の中の振戦。
• 手で握れない。
• 再発性の筋肉のけいれんと束縛。
• 頭を高く保つのが難しい。
• 直立姿勢を維持するのが難しい。
• 鈍いスピーチ（構音障害）。
• 反射神経の喪失
• 呼吸困難

誤解を避けるために、症状の程度の程度は存在する運動ニューロン疾患の種類に依存することを指摘することが重要です。 例えば、ＡＬＳは、上に列挙された全ての臨床症状を含み、一方、偽球麻痺は、嚥下能力、咀嚼能力、言語および言語に関連する臨床症状のみを含む。

合併症

運動ニューロンの進行性かつ不可避的な変性のために、あらゆる運動ニューロン疾患は、多かれ少なかれ長い間、重大な合併症の発症を含み、そのいくつかは致命的な結果をもたらす。

問題の合併症は、実際には、 上記のさまざまな症状の著しい悪化に対応しています 。

それ故、歩行困難は足の使用の完全な無能力となる（実際、この状態の患者は車椅子を必要とする）。 構音障害が単語の使用の完全な欠如となる（コミュニケーションのために、一部の患者は特定の電子機器を使用する）。 咀嚼や飲み込みの問題は、患者が人工栄養のための医療支援を必要とするという点まで悪化します。 呼吸困難は完全に呼吸できなくなる（患者は自発呼吸のために継続的な支援を必要とする）。 など

各運動ニューロン疾患は、症状の進化の時期と形態が大きく異なります。

例えば、ＡＬＳの場合、疾患の最終段階は最初の症状の出現から１〜３年後に起こる。 眼球進行性麻痺では、すでに6ヵ月後。 一次または二十年後の原発性側索硬化症。 WAPでは、2 - 4年後。 等

主な死因

致命的な可能性があるニューロン疾患（例、ALSまたは進行性眼球麻痺）のほとんどの患者では、 重症の呼吸不全または重症の肺炎が原因で死亡します。

診断

現在、特定の運動ニューロン疾患を確実に識別することを可能にする高度に特異的な診断試験はない。

したがって、運動ニューロン疾患を診断するためには、医師は異なる検査に頼らなければならず、そのうちのいくつかは同様の症状を有する病状を排除することも目的としている（鑑別診断）。

運動ニューロン疾患の診断のための検査には以下が含まれます：

• 身体検査
• 筋電図検査と神経伝導速度のテスト
• 血液と尿の検査
• 脳と脊髄の磁気共鳴映像法および/またはCTスキャン（鑑別診断用）
• 筋肉生検（鑑別診断用）
• 腰椎穿刺（鑑別診断用）

治療

現時点では、運動ニューロンの進行性の変性を止めることができる治療法も、変性した運動ニューロンを治癒することができる治療法もないという意味で、いかなる運動ニューロン疾患も不治の病態である。

運動ニューロン疾患を持つ人々が頼ることができる唯一の治療法は対症療法 （または対症療法 ）の治療法です。 推測され得るように、対症療法は、患者の生活の質を改善するために、１つまたは一連の症状を軽減することを目的とした療法である。

運動ニューロン疾患の対症療法は、存在する症状によって異なります。たとえば、運動ニューロン疾患が歩行能力、咀嚼能力、および嚥下能力を低下させる場合、患者は歩行または移動するためのサポートを必要とします（例： 松葉杖または椅子）。車輪付き ）と栄養補給（例： 人工栄養 ）

対症療法の有効性は、存在する運動ニューロン疾患の重症度に依存します：対症療法が他の場合よりも治療可能な運動ニューロン疾患があります。

予後

運動ニューロン疾患は、神経系に不可逆的かつ不可逆的な損傷を与え、患者の生活の質に深刻な影響を及ぼし、そしてある種の形態では致命的である。

これらすべてが、一般的な運動ニューロン疾患の存在下で、医師が通常好ましくない予後を概説する理由を説明しています。