症状水疱性類天疱瘡

定義

水疱性類天疱瘡は、慢性の水疱性発疹を引き起こす皮膚の炎症性疾患です。

この皮膚病の病因は自己免疫です。特に、水疱性類天疱瘡は、表皮の基底膜に存在する抗原に対する自己抗体（BPAg1およびBPAg2と呼ばれる2つの構造タンパク質によって表される）の存在によって特徴付けられる。この相互作用によって、後者は真下にある真皮から剥離し、続いて水疱性病変が形成される。

水疱性類天疱瘡は主に高齢者に影響を与えますが、子供にも記載されています。

水疱性類天疱瘡は、さまざまなサイズの緊張気泡が徐々に出現することを特徴としています。これらの病変は、正常に見える皮膚または紅斑斑の端に発生します。泡の内容は透明または血清 - 血液です。水疱性類天疱瘡の最も頻繁に影響を受ける領域は体幹と四肢（特に四肢の屈筋面）です。

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皮膚の病変にはかゆみが伴い、それがさまざまな程度の強度を示すことがあります（ほとんどの場合、軽度から中等度です）。

Nikolskyの徴候は陰性であり、それ故、健康な病変周囲の皮膚にわずかな側圧をかけても表皮剥離は生じない（この操作により、例えば尋常性天疱瘡に見られるacantholysisの存在を確認することが可能になる）。

病気の経過の間に、泡の屋根の破裂は茶色がかった黒い皮に進化する鋭い端から表面的な侵食を引き起こします。これらの病変は進行性の再上皮化を受け、それゆえそれらは一般に瘢痕または萎縮の形成なしに治癒する。

水疱性類天疱瘡では、湿疹または蕁麻疹様反応と同様に、緊張性気泡の出現に先立つ前駆期があり、これは多くの異なる紅斑 - 浮腫性病変（紅斑、斑状疱疹、丘疹、小胞および炎症性プラーク）の同時存在を特徴とする。

約1/3の患者において、粘膜の病変の付随する存在がある。

ほとんどの場合、水疱性類天疱瘡は口腔内に落屑性びらんおよび/または歯肉炎を呈します。しかしながら、病変は咽頭、眼球結膜、鼻および性器のレベルでも潜在的に現れることがある。

水疱性類天疱瘡は慢性再発性経過および比較的良性の予後を有する。この病気の悪化は一般的に最初のエピソードよりも重症度が低く、長い臨床的寛解が散在しています。

診断は皮膚生検および皮膚表皮接合部の特定の抗原に対する組織および循環自己抗体の検索（直接および間接免疫蛍光）に基づくが、臨床症状は通常特徴的である。水疱性類天疱瘡は尋常性天疱瘡と区別する必要があります。

標準治療は、びまん性病変を伴う症例における全身型コルチコステロイドの関与に基づいています。泡がほとんどないおよび／またはゆっくりとした局在化した形態では、局所コルチゾン療法が必要とされるかもしれない。時々、それは病気を制御するために全身免疫抑制療法に頼ることも必要です。