一般性
肉腫は軟部組織の細胞、骨組織の細胞または軟骨組織の細胞に由来する悪性腫瘍である。
肉腫にはさまざまな種類があります。 最も有名なタイプは次のとおりです。血管肉腫、線維肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、横紋筋肉腫、消化管間質腫瘍およびカポジ肉腫。
多くの場合、早期肉腫は無症候性です。 実際、腫瘍の塊がかなりの大きさになると最初の症状が現れ始めますが、これは進行した段階でのみ起こります。
肉腫の可能な治療法には手術、放射線療法および化学療法が含まれます。
腫瘍とは何かについての簡単なレビュー
医学では、 腫瘍という用語は、分裂して無制限に増殖することができる非常に活性な細胞の塊を意味します。
- 細胞塊の増殖が浸潤性ではない（すなわち、周囲の組織に浸潤していない）場合や転移している場合でも、 良性腫瘍と言えます。
- 異常な細胞塊が非常に急速に増殖し、周囲の組織および体の他の部分に広がる能力を有する場合、 悪性腫瘍の話があります。
悪性腫瘍、癌および悪性新生物という用語は同義と見なされるべきである。
肉腫とは何ですか？
肉腫は、軟部組織細胞、骨組織細胞または軟骨組織細胞に由来する悪性腫瘍です。
この記事では、注目は主に軟部組織に由来する肉腫に向けられます。そして、それは軟部組織肉腫としてよりよく知られています。
骨肉腫
骨または軟骨組織に由来する肉腫は骨肉腫と呼ばれます。
ソフトファブリックは何ですか？
組織学では、それらは軟部組織のリストに含まれる：脂肪組織、筋肉、腱、靭帯、血管、リンパ管、造血細胞および神経。
LOCATIONS
人体のどの地域でも肉腫を発症する可能性があります。 しかし、脚、腕、体幹、腹部など、他の部位よりも患部が多いです。
人体の悪い影響を受けている地区は首と頭です。
軟部組織肉腫の疫学
いくつかの統計調査によると、肉腫症例の約60％が腫瘍部位からの腕または脚を持っています。 約30％が悪性新生物の原発部位として体幹または腹部を有する。 最後に、首や頭の約10％に腫瘍部位があります。
あらゆる年齢の人が肉腫を発症する可能性があります。 しかし、高齢者が最も影響を受ける対象です。
一般に、肉腫は一般集団の中では珍しい種類の癌です。
- 肉腫は、成人に悪影響を及ぼすすべての悪性腫瘍の約1％を占めます。
- 肉腫は、小児を冒しているすべての悪性腫瘍の10〜15％を占めます。
- 英国では、医師は悪性腫瘍100例ごとに肉腫を診断します。
- それでも英国では、年間3, 000以上の肉腫の症例があります。
- 米国では、年間約15, 000例の肉腫があります。
- イタリアでは、2012年の癌登録のデータによると、肉腫の年間症例数は約1, 900人（男性1, 100人、女性800人）であった。
原因
人体には37兆個もの細胞が含まれています。 これらの細胞は、成長、分裂および死の段階を含むライフサイクルを持っています。
人体内の一般的な細胞の全ライフサイクルは、細胞の核に含まれ、 DNAとして知られている、その遺伝的遺産によって異なります。 DNAは非常に効率的で精密な機械であり、成長、分裂および死の段階を正確に指示および制御することができます。
肉腫は、DNAに対する一連の修復不可能な損傷（ 突然変異 ）の後に発生します。 DNA自体が細胞増殖、分裂および細胞死の過程を正確かつ正確に調節するのを妨げる損傷。
これらすべてのことから、遺伝的遺産の突然変異事象に関与する1つまたは複数の細胞は、制御不能に増殖し分裂することになる（ 制御不能な細胞増殖の話もある）。
肉腫の細胞 - 実際には一般的な悪性新生物のすべての細胞 - もまた「 狂った細胞 」という名前を取ります。そして分割。
リスク要因
医師はまだ肉腫の原因を正確に特定していません。 しかしながら、彼らは、いくつかの特定の状況が重要な危険因子を表すと述べた。
肉腫の外観を支持する主な実証済みの要因の中には、次のとおりです。
- 高齢者です。 肉腫の発症が高齢者でより頻繁に起こるのは事実です。 信頼できる統計的調査によると、軟部組織肉腫の診断の約40％が、65歳以上の主人公を対象としています。
- 電離放射線への曝露の過去の歴史。 それは環境被ばく（例：核災害）またはその後の放射線治療サイクルへの被ばく（例：放射線治療を受けなければならなかった腫瘍のある人）かもしれません。
- 過去に、塩化ビニル、ダイオキシン、クロロフェノールなどの化学物質にばく露した。
- 神経線維腫症、網膜芽細胞腫、Li Fraumeni症候群などの特定の遺伝的症状の存在。
- いくつかの感染症および/または非効率的な免疫システムの存在。 肉腫にかかりやすい感染症の中で、それらは言及に値する：ヒトヘルペスウイルス8、HIV（またはエイズ）によって引き起こされる感染症とエプスタインバーウイルスによって引き起こされる感染症。
その他の危険因子
- 肥満;
- 鼠径ヘルニアまたは臍ヘルニアの存在。
- たばこの煙
タイプ
軟部組織肉腫にはさまざまな種類があります。
最も重要で広範囲なタイプが含まれます：
- 血管肉腫 。 それは血管またはリンパ管の細胞から発生する肉腫の一種です。
英国のAnglo-Saxon統計調査によると、毎年約145件の血管肉腫が新たに記録されています。
- 線維肉腫 。 それは線維芽細胞に由来する肉腫の一種です。 線維芽細胞は結合組織における最も一般的な細胞要素です。 それは人体のあらゆる地域で発生する可能性があります。
英国におけるAnglo-Saxon統計調査によると、毎年約460件の新たな線維肉腫症例が記録されています。
- 平滑筋肉腫 それは平滑筋細胞から発生する肉腫の一種です。
英国におけるAnglo-Saxon統計調査によると、毎年約660の新しい平滑筋肉腫の症例が記録されています。
- 脂肪肉腫 。 それは脂肪組織の細胞から発生する肉腫の一種です。
英国におけるAnglo-Saxonの統計調査によると、毎年約440例の脂肪肉腫が新たに記録されています。
- 横紋筋肉腫 。 それは骨格筋組織の細胞に発生する肉腫の一種です。 それは人体のあらゆる地域で形成することができます。
横紋筋肉腫には2つのサブフォームがあります：胚横紋筋肉腫と肺胞横紋筋肉腫です。 1つ目は、子供と若い成人でより一般的です。 他方では、成人ではより頻繁に見られます。
英国におけるAnglo-Saxon統計調査によると、毎年約120例の横紋筋肉腫の新しい症例が記録されています。
- 消化管間質性腫よう それは消化器系の神経筋細胞に由来する肉腫の一種です。
- カポジ肉腫 それは、皮膚、内臓または粘膜の内皮細胞から発生する肉腫の一種です。
あまり知られていない肉腫の種類 | 起源 |
肺胞軟部肉腫 | 不明 |
デスモイド線維腫症 | 線維芽細胞 |
神経線維 | 神経終末を囲む細胞（例：シュワン細胞） |
Myxofibrosarcoma | 結合組織 |
滑膜肉腫 | 靭帯や腱の近く（滑膜の一部、例えば膝など） |
未分化多形性肉腫 | 線維芽細胞。 それは線維肉腫の特定のサブタイプです |
骨肉腫の種類
骨肉腫にもさまざまな種類があります。
骨肉腫の主な種類のリストには以下が含まれる：骨肉腫、軟骨肉腫、ユーイング肉腫、脊索腫および後細胞の肉腫。
症状、徴候および合併症
一般的に、肉腫がその初期の段階にあるとき、それを特徴付ける腫瘍細胞の質量は小さく、注目に値する障害を引き起こすことはありません。 つまり、早期の肉腫は特定の症状や徴候を引き起こさないということです。
経時的に、腫瘍塊はそのサイズを次第に増大させ、特に隣接する解剖学的構造に対してますます嵩高かつ嵩高になる。
これらすべては通常、隆起の外観 - 明らかに肉腫が存在する場所 - およびかなり強い痛みを伴う感覚の存在下で反映されている。
その他の症状：それらは何に依存しますか？
肉腫の場合、隆起や痛みに加えて、他の症状や徴候の存在は、腫瘍が発生する組織の種類、および解剖学的な位置（常に腫瘍の）に依存します。
いくつかの例：
- 消化管間質腫瘍は通常、胃の充満感と便秘を引き起こします。
- 子宮にある平滑筋肉腫は膣出血を引き起こします。
非常に疑われている物件の特徴
一般に、肉腫の存在を特定する隆起は：
- 大きく（5センチメートルを超える）、サイズが大きくなる傾向があります。
- 最も深い組織にあります。
- 痛みを伴います。
さらに、もう1つの非常に疑わしい特徴は、関係者が高齢者であるという事実です。
合併症
進行期肉腫は、そのがん細胞を起源の場所から離れた臓器や組織に拡げることができる悪性腫瘍です。
腫瘍が体の他の解剖学的領域に分散する細胞は転移と呼ばれます。
肉腫に戻ると、転移によって最も影響を受ける解剖学的部位は肺と肝臓です。
診断
最新の指針（ 国立衛生管理機構優良研究所の ）によると、肉腫の正しい診断は、身体検査、病歴、一連の画像診断検査および腫瘍生検に基づいている。
肉腫の正確な診断により、医師はその症例に最も適した治療法を確立することができます。
客観的および全体的な検討
身体検査は、患者における異常な状態を示す徴候の有無を確認するために医師によって行われる一連の診断操作である。
- 肉腫が疑われる場合、最も一般的な診断手技の1つは、隆起部に触れることと、その一貫性と痛みを評価することです。
その一方で、既往歴は、患者または彼の家族によって報告された、医学的興味のある症状と事実の収集および批判的研究である（注：患者が小さいときには、家族のメンバーが関係している）。
- 肉腫が疑われる場合、電離放射線への過去の被曝事象は大きな医学的関心事である。
画像の診断
肉腫の疑いがある場合に最も広く使用されている画像診断検査は核磁気共鳴 （NMR）です。
無痛試験、核磁気共鳴は、磁場を作り出す器具を通して、人体の内部構造、特に軟組織でできているものを視覚化することを可能にする。
MRIは肉腫の正確な部位と大きさを特定するための非常に有用な診断検査です。
典型的には、古典的な核磁気共鳴は約30〜40分続く。
ある意味で有用であり得る他の画像診断検査は、ＣＴスキャン（またはコンピュータ断層撮影）およびＰＥＴである。
腫瘍生検
腫瘍生検は、肉腫を構成する腫瘍塊に由来する細胞のサンプルの収集および実験室での組織学的分析からなる。
悪性度 、 病期分類などを経て、組織学から起源の細胞まで、肉腫の主な特徴を定義するのが最も適切なテストです。
局所麻酔または全身麻酔下で行われる肉腫からの細胞の採取は、少なくとも2つの異なる方法で行うことができます。針による方法またはメスによる方法です。
- 針腫瘍生検 （または腫瘍 針生 検 ）。 この方法は、少量の細胞サンプルの収集につながる可能性があります。 少数の細胞の実験室分析は信頼できない傾向があります。
腫瘍塊が非常に深く存在する場合、医者は超音波スキャンまたはCTスキャンから来る画像によって導かれる針生検を練習します。
- メス 腫瘍生検 （ 外科的腫瘍生検 ）。 この方法は非常に効果的であり、収集された癌細胞のサンプルは、ほとんどすべての場合において信頼性があります。
病期分類とは悪性腫瘍の程度とは何ですか？
悪性腫瘍の病期分類には、生検中に収集された、腫瘍塊のサイズ、その浸潤力およびその転移能に関するすべての情報が含まれます。 病期分類には4つの主要な病期（または病期）があります。病期1が最も重症度が低く、病期4が最も重症度が高いです。
一方、 悪性腫瘍の程度には 、生検中に出現したすべてのデータが含まれます。これらのデータは、健常なものと比較して悪性腫瘍細胞の形質転換の程度に関係します。 4つの主要な度合いが増す重大度があります。したがって、グレード1が最も深刻度が低く、グレード4が最も深刻度が高くなります。
治療
肉腫の場合にどの治療を採用するかの選択は、病期分類および悪性腫瘍の程度（転移の存在、疾患の進行など）、肉腫の組織型、患者の一般的な健康状態など、さまざまな要因によって異なります。 、患者の年齢および体の患部。
現在、肉腫の可能な治療法は以下の通りです：腫瘍塊を切除する手術、放射線療法および化学療法。
SURGERY
腫瘍塊を摘出する手術は、肉腫のほとんどの場合に主な治療法です。
外科的切除の実践において、医師は常に腫瘍全体を摘出するという意図を持って作業しますが、必ずしも成功するとは限らず、また機会があるとは限りません。 実際、腫瘍塊が不快な点にあるか、または非常に大きい場合、肉腫を完全に切除することは不可能かもしれません。
肉腫に対する手術の重要な副作用は、腫瘍の除去が関係する解剖学的区域の正常な解剖学的構造の変更を含むという事実にある。 例えば、横紋筋肉腫の除去は、外科的処置の終わりに、筋肉組織の多かれ少なかれ実質的な部分を見逃すことになる。
今日、何度も、この副作用に対する対策があります：これらの対策は、変更された解剖学的区域の再建のための整形手術から成ります。
肉腫が特に重症で肢にある場合、手術は患部肢の切断を伴うことがあります。 幸いなことに、医療手術は着実に進歩しているので、外科的切断はますます実践されていない解決策です。
放射線治療
放射線療法は、腫瘍塊を特定の線量の高エネルギー電離放射線 （X線）にさらすことを含み、これは新生物細胞を破壊することを意図しています。
肉腫の場合、放射線療法は以下のようになります。
- これが実行不可能であるならば、外科手術に代わるもの 。 時には、そのような状況では、それは放射線療法と関連することがあります。
- 手術後の治療は 、 手術医が除去することができなかった癌細胞を破壊する目的で行われました。 このような状況では、 補助放射線療法についても話します。
- その後の腫瘍塊の除去を容易にすることを目的として行われる手術前治療 。 そのような状況では、 術前放射線療法の話もあります。
放射線療法の典型的な副作用は次のとおりです。電離放射線への曝露レベルでの皮膚の刺激、疲労感、脱毛。
以下の場合、手術後に放射線療法は必要ありません。- 肉腫は低悪性度です。
- 肉腫は小さいです。
- 肉腫は表在性であるか、いずれにせよ深部組織にはありません。
化学療法
化学療法は、癌細胞を含む急速に増殖する細胞を殺すことができる薬物の投与からなる。
肉腫の場合、化学療法は以下のようになります：
- これが実行不可能であるならば、外科手術に代わるもの 。 時には、そのような状況では、それは放射線療法と関連することがあります。
- 術前の治療は、その後の腫瘍塊の除去を容易にする目的で行われた。 そのような状況では、 術前化学療法についても話します。
化学療法の古典的な副作用は次のものから成ります：身体のさまざまな部分での再発性の疲労感、脱力感、倦怠感、脱毛。
予後
一般的に、肉腫の場合の予後は病期分類と程度に依存します：病期分類が高いほど、また程度が大きいほど、回復の可能性は低くなります。 逆に、病期1と低悪性度肉腫は治癒の可能性が高いです。
このことを考慮すると、腫瘍がまだ初期段階にあるとき（すなわち初期段階）に腫瘍を治療することが可能になるので、早期診断が不可欠である。
イギリスに関するアングロサクソン統計によると、肉腫の診断から5年後の平均生存率は約60％に等しい。 言い換えれば、100人中約60人の肉腫患者が、腫瘍の特定および摘出から5年経ってもまだ生きています。
上肢と下肢に影響を与える肉腫に関する米国の統計。 表は腫瘍の病期に基づく生存率を示しています。
- ステージ1の肉腫：100人中90人が治療を受けて5年後に生存しています。
- ステージ2肉腫：100人中80人が治療後5年生存しています。
- 第3期肉腫：100人中60人の治療患者が診断後5年経過した時点で生存している。
- ステージ4の肉腫：これに関する正確なデータはありませんが、肉腫の診断から5年後の生存者は確かに60％未満です。
