天疱瘡のまとめ
天疱瘡は、皮膚や粘膜に影響を及ぼす自己免疫性の発病を伴うまれな病気です。 この疾患は、体の上皮細胞間の凝集を維持する役割を担う分子（デスモグレイン）を損傷する自己抗体（IgG、まれにIgA）の産生を特徴としています。
体のどの部分も影響を受ける可能性があります。 いくつかの形態では、天疱瘡は主に口および喉に位置する。 この疾患の基本的な病変は、漿液を含有し、大きさが異なる、弛緩性の表皮内水疱である。 これらの地層は、かさぶたで壊れて侵食期に入ることがあります。 実際の潰瘍が皮膚に現れる前に、病変は様々な期間慢性化する傾向があります。 多くの場合、後者は感染症に直面しています。 口腔内または食道上部に発生する気泡は、患者の全身状態を悪化させる可能性があり、定期的な摂食をほぼ不可能にし、徐々に肉体的な衰弱を引き起こします。 この皮膚病を引き起こす原因は数多くあり、多因子です。 天疱瘡は遺伝性の伝染を尊重するようには見えないが、いくつかの遺伝子の発現はそれを皮膚病の発症に対してより感受性にする可能性がある。 予防ではこの病気を予防することはできませんが、ほとんどの場合、中年または高齢の被験者に見られますが、子供にはまれです。 さらに、この自己免疫型の水疱性皮膚症は伝染性ではない（人から人へは伝染しない）ことを覚えておくと便利です。 天疱瘡は、続発性の皮膚感染症または敗血症などの経過中に起こり得るいくつかの合併症のために、潜在的に致命的であり得る。 天疱瘡の診断的確認を得るためには、患者を最近の病変および隣接する皮膚の生検にかけ（？アカントリシスを特徴付けるための組織学的分析）、細胞診検査（Tzanck検定）を行い、Nikolskyサインを検索する必要がある。 、それは前向きでなければなりません。 免疫蛍光による循環自己抗体または組織自己抗体の検索も診断に有用であり、他の病理との区別を可能にする一方で、経時的なそれらのモニタリングは、天疱瘡の経過を追跡するのに役立ち得る。
天疱瘡は、かなり深刻な予後と関連することが多い疾患であり、治療に対して予測不能に反応するものです。 合理的に治療されれば、時々この状態は長期間生存を許しそして場合によっては回復する。 この治療法は、天疱瘡の臨床的徴候や症状を軽減し、合併症を予防することを目的としています。 それは地域の対策、一般的な薬そして時には入院を含むかもしれません。
天疱瘡の治療的治療は一般的に、早期に開始すればより効果的です。 治療後、疾患の進行は変動します。再発または再発を避けるために、予後が陽性の患者もあれば、無期限に低用量の薬を服用し続けなければならない患者もいます。
二次合併症
治療をしなければ、天疱瘡は通常致命的です。全身性感染症が最も頻繁に起こる死因です。 治療により、この疾患はほとんどの場合慢性化する傾向があります。
天疱瘡の考えられる合併症は次のとおりです。
- 二次的な皮膚感染症
- 感染が血流を介して広がる場合は敗血症。
- 激しい脱水
- 薬の副作用、それは深刻であるか不能にすることができます。
- 深刻な感染が必要な場合は、まれに死亡します。
持続性の病変が現れた場合（7日以上）、説明可能な状態と関連付けることができない場合、患者は医師に相談してください。 それらは警告の兆候である：明らかに健康な肌の泡、原因不明の外皮、粘膜の慢性潰瘍。
天疱瘡がすでに診断されていて治療計画が進行中の場合は、次のいずれかの臨床症状が現れた場合は医師に相談することをお勧めします。
- 新たな水疱または潰瘍の発生（損傷した病変による）。
- びらん性病変の数の急速な拡大。
- フィーバー;
- 悪寒;
- 筋肉痛または関節痛。
治療
薬理学的治療
治療の主な目的は、泡の形成を減らし、感染を防ぎ、そして病変やびらんの治癒を促進することです。 時折、軽い天疱瘡の症例が局所ステロイドの効果に反応します。 最も一般的な全身治療は主にステロイドコルチゾン誘導体の経口投与（特にプレドニゾン）で、しばしば高用量で行われます。
天疱瘡の自己免疫病因の解釈は、コルチコステロイドと免疫抑制薬との効果的な関連を誘導した。 アザチオプリンまたはシクロホスファミドによって媒介される免疫抑制は、より低い用量のコルチコステロイドで同じ治療結果を得ることを可能にするので、状態のより良好な管理を可能にする。 しかしながら、全身治療の副作用は重要な合併症であり、このために患者は医師によって注意深く監視されなければならないことを覚えておく必要があります。
天疱瘡の発生が抑制されると、薬物投与量はしばしば減少します。 1年の治療計画の後、患者が彼の状態を悪化させないならば、治療を中断しそして患者を厳格な医学的管理下におくことを試みることが可能である。
全身治療
経口コルチコステロイド （例：プレドニゾン）：これらの薬は、病気を管理するための最適な治療法です。 治療プロトコルへのそれらの導入に続いて、天疱瘡の予後は革命を起こし、そして死亡率は有意な減少を記録した（９９％から約５〜１５％の症例）。 コルチコステロイドは病気の治療法を構成するものではありませんが、炎症（発赤や痛み）や病気の活動を減らすことで患者の生活の質を向上させます。 天疱瘡の症状は、数日以内に改善し始めることがあります。新しい水疱性病変の形成は2〜3週間以内に止まりますが、古いものは6〜8週間で治ります。 治療プロトコルは、最初に高用量のコルチコステロイドの静脈内投与、およびその後の経口摂取および漸進的用量減少による安定化を含み得る。 1日の最小投与量は主観的に特定されるべきであり、天疱瘡の活動（新しい水疱の形成）を防ぎ、症状を制御するのに十分であるべきです。 治療期間は6〜12ヶ月です。 しかし、長期間または高用量でコルチコステロイドを使用すると、以下のような重篤な副作用（クッシング症候群）を引き起こす可能性があります：血糖値の上昇、骨粗鬆症、感染の危険性の増大、保水、白内障緑内障など
天疱瘡治療のための他の薬物は、単独でまたは組み合わせて使用することができ、そしてステロイド使用を最小にするのを助ける。 これらの一般的に処方薬は次のとおりです。
- 免疫抑制剤。 メトトレキサート 、 シクロホスファミド 、 アザチオプリン 、 シクロスポリン、またはミコフェノール酸モフェチルなどの薬は、免疫組織の健康な組織に対する反応を抑えるのに役立ちます（細胞増殖抑制薬として働きます）。 免疫抑制剤は、投与されるコルチコステロイドの投与量を減らすことができるため、長期的にはこの治療法による深刻な副作用を減らすことができます。 しかしながらそれらは患者を感染症に対してより敏感にすることができる。
- 抗生物質、抗ウイルス薬、抗真菌薬 これらは、疾患に関連した二次感染、特にバクテリア（例えばブドウ球菌）またはヘルペスウイルスによって引き起こされるものを管理または予防するために処方することができます。 一例は、 テトラサイクリン 、 ドキシサイクリンまたはミノサイクリンによる治療によって提供される。 これらの全身性薬物もまた、この疾患に対してわずかに有益な効果をもたらし、そして時には、落葉状天疱瘡の管理に十分である。
皮膚と口のための局所治療
外用療法はあまり重要ではなく、以下に限定される必要があります。
- 局所的な治癒を促進するために、侵食区域の消毒液による洗浄および消毒。
- 特別な配合物（スプレー、クリーム、接着剤ペーストなど）によって運ばれる局所コルチコステロイドの適用。
潰瘍や煮沸の局所治療には以下のものがあります。
- 新しい病変や二次感染の出現を防ぐことを目的とした創傷治療用の親水コロイドまたはスルファジアジン 銀 。
- 口腔粘膜の潰瘍に伴う軽度または中等度の痛みを軽減するのに役立つことができる麻酔薬を含む洗口剤。
- 皮膚の症状を軽減したり、病変の乾燥を助けることができるローションやクリーム 。
- 皮膚の広い領域に対する湿ったドレッシングまたは同様の手段（例：生理食塩水用圧縮剤、3％次亜塩素酸ナトリウムを含む消毒包帯など）。
代替療法
従来の治療に抵抗性の天疱瘡の場合、または重篤な有害作用がすでに生じている場合、医師は以下の代替策を提案することがあります：
- 周期的血漿アフェレーシス：それは、適切な分離技術によって、患者の血漿から疾患に特徴的なＩｇＧを除去することからなる。 次いで、ヒトアルブミンおよびガンマグロブリンの溶液を補給した後、血漿を患者に再注入する。 これは、粘膜皮膚病変の改善と共に、自己抗体の程度の減少をもたらす。 血漿交換療法は、免疫抑制薬と組み合わせることができます。 しかしながら、自己抗体の抑制は患者をより大きな感染の危険にさらす。
- リツキシマブによる生物学的療法：リツキシマブと呼ばれる、天疱瘡の治療に最近導入された抗ＣＤ２０モノクローナル抗体の投与を含む。 これは、前述の細胞の溶解をもたらす一連の反応を引き起こすことによって抗デスモグレイン自己抗体を潜在的に産生するBリンパ球に選択的に結合する。
- IVIg （静注用免疫グロブリン）：抗デスモグレイン自己抗体価の長期的な低下を、疾患の活動を並行して制御しながら誘発します。
入院
天疱瘡が体の広い範囲に影響を及ぼさず、そしてあまりにも広がっていなければ、患者は在宅治療に頼ることができる。 一方、より深刻な状況では、入院や保護的な隔離手順が必要になる場合があります。開放創は感染症にかかりやすく、感染が血流に広がると致命的になる可能性があります。 天疱瘡の最も重症の症例は重度の火傷と同様に治療されます。
衛生的な食事基準
患者は、病気の活発な段階の間に、皮膚と粘膜を傷つける可能性のある活動を制限しなければなりません。 天疱瘡の管理を助け、一般的な健康状態を改善するために取るべきステップはここにあります：
- 皮膚の外傷を最小限に抑えます。 コンタクトスポーツのように肌に触れたり、ぶつかったりするような状況は避けてください。
- 適切な傷害管理のための指示については医師に相談してください。 創傷の世話をすることは感染症や瘢痕化を防ぐのに役立ちます。
- タルクを使う。 タルカムパウダーは、にじみやシートや衣服への付着を防ぐのに役立ちます。
- 辛い食べ物や酸性の食べ物は避けてください。 これらの食品は口腔粘膜を刺激するかさらに損傷する可能性があります。
- 日光への露出を最小限に抑えます。 紫外線は新しい泡を発生させる可能性があります。
- カルシウムとビタミンDのサプリメントの服用天疱瘡の治療に使用されるコルチコステロイド薬はカルシウムとビタミンDの摂取量に影響を与える可能性があるので、追加の栄養素の補給についてアドバイスを受けるために医師に連絡することができます。
