定義
肝線維症は、肝臓における結合組織の過剰な蓄積をもたらす病理学的過程である。 この状態は、慢性炎症性病変または臓器への他の反復損傷によって表される刺激の存在下で確立される。 時間が経つにつれて、過剰に産生され、および／または不十分な方法で分解された「瘢痕様」組織は、構造を変化させ、肝臓の適切な機能を制限する。
原因が可逆的である場合、初期段階では、肝線維症は退行することができます。 それとは反対に、それが中断されない場合、病理学的過程は永久的になり、そして肝硬変および肝不全をもたらし得る。
線維症は多種多様な要因によって引き起こされ得る。 ほとんどの場合、次のものから派生します。
- 炎症（慢性肝炎）
- 肝臓の血流を変化させる障害（例：心不全、Budd-Chiari症候群、門脈血栓症）
- 機械的閉塞（例えば、胆汁流出および硬化性胆管炎に対する障害物の存在）。
線維症はまた、肝ウイルス感染症（例えば、慢性Ｂ型またはＣ型肝炎）、細菌性（例えば、ブルセラ症）、真菌性および寄生虫性（例えば、エキノコックス症）の間にも観察される。
この状態はまた、先天的な代謝異常および蓄積病理（例えば、ゴーシェ病、鉄過剰症候群およびウィルソン病における脂質異常）からも生じ得る。
肝線維症はまた、いくつかの薬物（例、メトトレキサート、イソニアジド、オキシフェニサチン、メチルドパ、クロルプロマジン、トルブタミドおよびアミオダロン）の激しく長期間の使用および毒性物質（例アルコール）への曝露によっても引き起こされる可能性があります。 最後に、先天的な形があります。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 拒食症
- 腹水
- 無力症
- 悪液質
- 呼吸困難
- あざ
- 消化管出血
- 肝炎
- 肝腫大
- 紅斑
- 出血やあざの容易さ
- 腫れた足
- 腹部の腫れ
- ハイドロプス胎児
- 門脈圧亢進症
- 黄疸
- 吐き気
- 青ざめていること
- 減量
- 点状出血
- 血小板減少症
- かゆみ
- 保水
- 便中の血液
- 眠気
- 脾腫
- 脂肪便
さらなる指摘
肝線維症はしばしば無症候性ですが、門脈圧亢進症（瘢痕組織は肝臓を通る血流を変化させる）または肝硬変（線維性瘢痕は正常な構造の崩壊およびその結果としての臓器機能不全を引き起こします）につながります。 したがって、臨床的徴候は、線維症または門脈圧亢進症を引き起こす一次障害の次に発症し得る。
肝線維症の分野では、疲労、食欲不振、体重減少、吐き気、腹部の不快感、かゆみ、脚の腫れ、頻繁な出血および挫傷、黄疸（皮膚の黄色化および眼の強膜）および末梢神経障害が観察され得る。
門脈圧亢進症は、脾腫、食道静脈瘤および胃静脈瘤からの出血、腹水症、または全身性脳症につながることがあります。
最後に、臓器への損傷が拡大し、肝臓が適切に機能しなくなると、肝硬変および肝不全が起こる。
診断は肝生検、肝線維症の存在を確認し、病気の進行を評価することを可能にする調査に基づいています。
可能であれば、治療は肝障害の原因を修正することを目的としています。 そのような介入には、アルコールによる禁酒、胆管減圧術およびヘモクロマトーシスにおける鉄またはウィルソン病における銅などの重金属の除去が含まれる。
通常、線維症を回復させることを目的とした治療法は長期使用には有毒であるか（例えばコルチコステロイドおよびペニシラミン）、または（コルヒチンの場合のように）それらの有効性を示していない。 現在、他の抗線維化治療法が研究されています。
