症状重症筋無力症

定義

重症筋無力症は自己免疫性神経筋疾患です。それは神経、筋肉そして免疫系を含みます。病理学の根底には、神経から筋肉への神経信号の送信を妨げる自己免疫反応があります。より具体的には、重症筋無力症は、自己抗体（ａｕｔｏＡｃ）の異常な産生、すなわち防御目的のために外用剤に対して作用するのではなく、我々の体の一部に対して向けられる抗体に関連している。重症筋無力症において、自己抗体の最も一般的な種類は、神経伝達物質アセチルコリン（ＡＣｈＲ）のシナプス後受容体に対するものである。動機プレートのレベルで自己抗体を攻撃すると、神経インパルスの結果として筋肉が収縮する能力が低下する。

異常な免疫応答を引き起こす要因はまだ知られていないが、胸腺病理（例えば、胸腺過形成および胸腺腫）、甲状腺中毒症および他の自己免疫疾患との関連が見出されている。

重症筋無力症では、抗ＭｕＳＫ（抗チロシン受容体特異的筋肉キナーゼ抗体）のような他の種類の抗体が介入することがあるが、全身性重症筋無力症患者では血清中の自己抗体を見付けないことがあり得る（「血清陰性」型）。まれな形態は、眼球筋無力症です。そして、それは、外眼筋だけに影響を及ぼします。

重症筋無力症は若い女性でより一般的ですが、任意の年齢で発生する可能性があります。

最も一般的な症状と徴候*

声を下げる
呼吸性アシドーシス
無力症
筋萎縮
眼瞼下垂
言語の問題
構音障害
嚥下障害
呼吸困難
筋肉痛
筋肉照合
息切れ
足が疲れている、重い足
高炭酸ガス血症
緊張亢進
弱点
筋低栄養
白血球減少症
腰痛
喉の結び目
目がずれている
眼筋麻痺
痙性四肢麻痺
ダブルビジョン
かすみ眼
鼻の声

さらなる指摘

重症筋無力症は、筋力低下（筋力低下）と疲労感のエピソードによって特徴付けられます。筋肉の衰弱は、特定の筋肉群を繰り返しまたは持続的に使用すると悪化し、安静にすると減少しますが、これは新しい努力を繰り返すことによってのみ起こります。この疾患は、いくつかの筋肉を単独で、主に眼の筋肉（眼筋無力症）、または一般的にすべての随意筋（一般化形態）に影響を及ぼします。よく見られる症状は、まぶたの下がり（眼瞼下垂）、視力の裂け目、首、腕、手、足の筋肉の衰弱です。

痛みは通常、重症筋無力症の特徴的な症状ではありませんが、首の筋肉が冒されている場合、頭を上げたままにするのに必要な努力のために患者は腰痛を経験するかもしれません。何人かの患者は、彼らの声の変化（しばしば鼻になる）、飲み込むことの困難さおよび顔の表情の変化を有する。

胸部上部の筋肉が関与すると、呼吸器系に深刻な影響を与え、場合によっては患者は人工呼吸に頼らなければなりません。呼吸器疾患が始まると、呼吸不全が急速に発生する可能性があります。重症の全身性四肢不全麻痺または致命的な呼吸筋の弱さとして現れる筋無力症の危機は 、入院と即時治療を必要とする医学的緊急事態を表します。

重症筋無力症の診断は、アセチルコリン受容体（ＡＣｈＲ）に対する抗体の血清投与量、筋電図検査（ＥＭＧ）およびエドロフォニウムテスト（筋肉内注射）の結果に基づいて定式化されている。症状と神経筋プラークの枯渇を示します）。さらに、筋無力症と胸腺の病理との間の既知の関連を考慮すると、胸部のＣＴおよびＭＲＩによる調査を完了することが必要である。

重症筋無力症の治療には、症状を制御するためのコリンエステラーゼ阻害薬と血漿交換療法が含まれます。免疫抑制剤、コルチコステロイド、そして選択された場合には、胸腺摘出術（胸腺の外科的除去）は、免疫系反応の重症度を軽減し、そして疾患の経過を遅らせるために使用されます。