無顆粒球症とは
無顆粒球症は、血液中を循環する白血球の激しい減少を引き起こす急性の病的状態です。 この変化の結果は、特に、多形核白血球（または顆粒球）の欠乏、すなわち生物の防御に介在する特定のタイプの白血球の欠乏を決定する。
無顆粒球症の存在下では、顆粒球（好中球、好塩基球、好酸球）の濃度は100 cells / mm 3血液以下に低下します。
無顆粒球症に基づいて、骨髄骨髄造血の変化（骨髄は十分な数の顆粒球を産生できない）またはこれらの血球の破壊の増加があり得る。
後天性無顆粒球症は薬物療法の結果としてより頻繁に発生しますが、先天性の形態は出生時から存在します。
原因
無顆粒球症の病理学的機序は、以下によって決定することができる。
- 顆粒球産生異常
- 異常分布
- 破壊の増加（例：脾機能亢進症）または使用の増加（すなわち、細菌またはウイルス感染による消費）のために生存率が低下する。
後天性無顆粒球症
後天性無顆粒球症は、以下のようなさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。
- 自己免疫疾患
- 腫瘍、炎症、骨髄線維症およびその他の骨髄疾患。
- 感染症;
- 再生不良性貧血
- いくつかの薬や治療法：
- 化学療法;
- 骨髄移植（または骨髄移植の準備）
- リツキシマブ、ペニシリン、カプトプリル、ラニチジン、シメチジン、メチマゾールおよびプロピルチオウラシルのような薬物。
- クロザピンやニトロキシドなどの細胞増殖抑制薬。
先天性好中球減少症
時々、無顆粒球症は出生時から存在します。 実際、この状態は、親から受け継がれて同じ家族内で一般的になることがある、かなりまれな遺伝的変化によって引き起こされる可能性があります。
危険因子
以下の要因が、無顆粒球症を発症する可能性を高めます。
- がんの化学療法治療
- いくつかの薬を服用する。
- 感染;
- 特定の化学毒素または放射線への暴露。
- 自己免疫疾患
- 肥大した脾臓。
- ビタミンB 12または葉酸欠乏症。
- 白血病または骨髄異形成症候群。
- 再生不良性貧血またはその他の骨髄疾患
- 遺伝的素因
症状
無顆粒球症は無症候性の場合もあれば、臨床的に突然の発熱、悪寒およびのどの痛みを伴う場合もある。 任意の臓器の感染（肺炎、尿路感染症または皮膚の感染症）は急速に進行し、また敗血症に発展することがあります。 無顆粒球症は歯周病にも関連しています。
無顆粒球症に罹患していると、以下の症状が起こることがあります。
- 白血球減少症（循環白血球数の減少）。
- 発熱、悪寒、筋肉痛、脱力感、のどの痛み。
- 細菌性肺炎
- 口の潰瘍
- 歯肉の出血、唾液の増加、口臭および歯周靭帯の破壊。
- 真菌感染症または細菌感染症。
診断
医者が無顆粒球症を診断するのを助けることができる調査は以下を含むかもしれません：
- 顆粒球数を決定するための完全な血液検査。
- 尿または他の生物学的サンプルを分析して感染性物質の存在を判定することができる。
- 造血臍帯の生検または針吸引。
無顆粒球症を正式に診断するためには、骨髄異形成、白血病および再生不良性貧血のような同様の症状を呈する他の病状を除外しなければならない。 鑑別診断は骨髄の細胞学的および組織学的検査を必要とし、これは前骨髄球の変化を示し、一方他のタイプの細胞は正常値で存在する。
場合によっては、さらに詳細な検査が必要になることがあります。
- 遺伝子検査
- 自己免疫疾患を有する人々における抗顆粒球自己抗体の投与量。
治療
無顆粒球症の治療法は、病状の原因と重症度によって異なります。 感染症の症状がない患者では、管理は連続的な血球数による綿密なモニタリングと原発性疾患の原因となる因子の排除（例えば、特定の薬の交換）から成ります。
治療法の選択肢は次のとおりです。
- 輸血療法
必要ならば、患者は顆粒球輸血を受けることができる。 しかしながら、白血球はその機能性を急速に失う傾向があり、そして生じる治療効果は短期間である。 さらに、この手順に関連する多くの問題があります。
- 抗生物質治療
一部の抗生物質は、無顆粒球症の原因物質を根絶するため、または白血球減少症が好む可能性のある感染を予防するために処方されることがあります。
- G-CSF注射（刺激因子）
原因によっては、骨髄を刺激してより多くの白血球を生成するために、顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）を注射することで恩恵を受ける人もいます。 無顆粒球症の場合、組み換えG-CSF（フィルグラスチム）の投与はしばしば血液学的回復をもたらす。
- 骨髄移植
無顆粒球症の最も重篤な症例では、骨髄（または幹細胞）移植が必要な場合があります。
