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定義
ネフローゼ症候群は、腎糸球体の変化によって引き起こされる一連の症状および臨床的徴候からなる。 この状態は、1日に3グラムを超えるタンパク質の尿中排泄を伴います。
タンパク尿は、特に、毛細血管内皮の細胞、糸球体基底膜(MBG)、または足細胞に生じる変化によって引き起こされ、それは通常、サイズおよび電荷に従って血漿タンパク質を選択的に濾過する。 そのような病変の発症は、高タンパク質濃度による浮腫、高コレステロール血症、食欲不振、全身倦怠感および泡沫状の尿を特徴とする臨床像を誘発する。 体液貯留は、呼吸困難(胸水または喉頭浮腫に続発)、関節痛および腹痛(腹水症、または小児では腸間膜浮腫が原因)を引き起こす可能性があります。 他の徴候や症状は、この状態に伴う複数の合併症に起因します。
ネフローゼ症候群は、原始的(糸球体疾患による)または腎臓に排他的に影響を及ぼさない病的状態の二次的なものであり得る。
原始型の最も頻繁な原因は、最小限の病変を伴う糸球体症、巣状分節性糸球体硬化症および膜性腎症です。
ほとんどの場合、二次形態は糖尿病性腎症および子癇前症に起因するが、様々な代謝性、免疫学的、遺伝的、感染性、薬物関連または新生物性障害とも関連し得る。
生理学的観点から、ネフローゼ症候群は、ネフロン数の減少、病理学的肥満および乏痛(両方の腎臓の発達不全による低形成の形態)への適応に依存し得る。 この状態は、遺伝性腎炎(アルポート症候群)、限局性および分節性家族性糸球体硬化症ならびに先天性ネフローゼ症候群などの遺伝的症候群にも関連している可能性がある。
ネフローゼ症候群を引き起こす可能性がある感染症には、細菌性心内膜炎、ハンセン病、梅毒、フィラリア症、蠕虫感染症、マラリアおよび住血吸虫症が含まれる。 B型およびC型肝炎、HIV、帯状疱疹およびEpstein-Barrウイルス感染もこの状態を引き起こす可能性があります。
ネフローゼ症候群はまた、アミロイドーシス、悪性高血圧、サルコイドーシス、アレルギー反応(例えば、虫さされまたはヘビによる毒の接種に関連して)、および様々な腫瘍(白血病、リンパ腫、黒色腫、骨髄腫を含む)にも依存し得る。肺、乳房、結腸、胃および腎臓の多発および癌)。 しかし、この障害に関連する免疫学的障害には、結節性多発動脈炎、クリオグロブリン血症、多形性紅斑、シェーグレン症候群および全身性エリテマトーデスが含まれる。
最後に、ネフローゼ症候群は、NSAID、ペニシラミン、パミドロネート、リチウム、インターフェロン - アルファおよびヘロインの使用によって誘発され得る。
ネフローゼ症候群の考えられる原因*
- エイズ
- アミロイドーシス
- 大腸がん
- クリオグロブリン血症
- 糖尿病
- 感染性心内膜炎
- B型肝炎
- C型肝炎
- 聖アンソニーの火
- 高血圧症
- ハンセン病
- 白血病
- リンパ腫
- 全身性エリテマトーデス
- マラリア
- 黒色腫
- 多発性骨髄腫
- 腎炎
- 糖尿病性腎症
- 肥満
- 子癇前症
- 住血吸虫症
- 梅毒
- シェーグレン症候群
- 肺がん
- 腎臓腫瘍
- 胃がん