スティル病

一般性

スティル病は、慢性的な慢性関節リウマチに非常によく似た炎症性疾患です。

症状が他の多くの疾患の症状と似ていることを考えると、正確で早期の診断を行うことは簡単ではありません。実際には、発音する前に、医師は多数のパラメータを慎重に評価する必要があります。

スティル病は現在不治の病ですが、その症状を制御して進行を遅らせることができる薬理学的治療法があります。 患者が医師の忠告に従うならば、彼の生活水準はその疾患によって中程度に妥協されるだけです。

スティル病とは

Stillの病気 - そのフルネームは成人発症のStillの病気 - は全身性の炎症性疾患で、その性質は慢性的で、主に高熱、鮭色の皮疹、のどの痛み、および関節痛を特徴としています。

リウマチ様関節炎との類似性により、スティル病もまた関節炎の特定の形態と考えられています。

注意：全身性炎症性疾患の場合、体のいくつかの部分に影響を与える炎症状態を特徴とする病状を意味します（1つまたは複数のシステム）。

スティル病に似た病気：

• 慢性関節リウマチ
• 全身性エリテマトーデス
• クローン病
• ライム病

青少年フォーム

成人型の隣には、若年型スティル病よりもわずかに異なる症状を特徴とし、 若年性関節リウマチ （または全身性関節炎）として知られる若年型スティル病もある。

疫学

スティル病は珍しい病理です：実際には、毎年、病気になるのは10万人かそこらに一人の人です。

いくつかの統計調査によると、この疾患の影響を最も受けている年齢層は2つあります。1つは15〜25歳、もう1つは36〜46歳です。

女性を対象とした著しい好みがあるように思われますが、その理由はまだ説明されていません。

スティル病が遺伝性疾患であることを排除することはできません。それは、同じ家族で2回以上の症例が記録されたことが少ないためです。

原因

スティル病を引き起こす原因は不明です。

いくつかの理論によると、病気を引き起こすことはある種の感染、ウイルス性または細菌性であると思われます。

しかし、これに関する証拠はありません。

症状と合併症

スティル病は、患者ごとにさまざまな形で現れます。 他の人は突然にそして特別な理由もなく改善する。 さらに他の人は、症状のある期間と病的障害のない期間を交互に繰り返す。

典型的な症状

• のどの痛み 。 それは通常、冒された個人に現れる最初の症状です。 その感覚は非常に燃えるような痛みです。 さらに、この疾患の出現は首のリンパ節の肥大と一致しています。
• 高熱 それは一日中一定ではありませんが、午後遅くまたは夕方に突然、最高38.5-39℃まで上がります。 場合によっては、1日に2回の上昇も記録でき、温度が通常に戻るまでの期間で区切られます。 この疾患の持続期間は通常1週間ですが、身体の反応の仕方によってはさらに長くなることがあります。
• 鮭色の皮疹 。 肌は - 突然の発熱ピークと一致する - サーモンピンクになります。 発疹は、平らなおよび/または隆起した斑点で発生し、通常は体幹、腕および脚の高さに現れ、かゆみは生じません。 不本意であっても肌をこすると、発疹が現れることがあります。
• 関節の痛み、腫れ、こわばり 。 最初は、関係する関節は膝と手首だけです。 時間が経つにつれて、痛みや腫れは腰、肘、手、肩にまで広がります。 特に午前中は、剛性感が非常に強く、数時間続きます。 関節障害は少なくとも数週間続く。
• 筋肉痛 それは熱と交替します、または、1つがあるとき、他にはありません。 痛みを伴う感覚は非常に激しいので、不可能ではないにしても毎日の活動を困難にします。

スティル病のあまり一般的ではない徴候：

• 原因不明の体重減少
• 一般的な拡大リンパ節
• 腹痛と腫れ
• 呼吸器系および咳の問題
• 肥大した脾臓（脾腫）

いつ医者を参照するのですか？

もっともな理由がなければ、サーモンピンクの発疹、関節の痛み、のどの痛み、咳に伴う高熱などの症状があらわれた場合は、さらなる検査のために医師に相談することをお勧めします。

合併症

スティル病に関連する合併症は、炎症状態が適切に治療されていない場合、または診断が遅い場合に発生します。これらの状況では、最悪の結果をもたらすのは、関節や心臓や肺などの体の器官です。

• 関節の回復不能なダメージ 。 長期の炎症は永久的に関節を損傷することがあります。 最も危険にさらされているのは、関節障害、すなわち膝や手首を示す傾向がある最初の人です。 それはまれですが、足首、肩や指の関節も悪化する可能性があります。

• 心臓の炎症 全身性炎症状態は心臓にまで及ぶことがあり、 心膜炎 （すなわち、膜の炎症、心臓を囲み保護する心膜）または心筋炎 （すなわち、 心筋の炎症）を引き起こし得る。 主な症状は、胸痛、息切れ、乾いた咳、腹部の腫れです。

• 胸水 胸膜の炎症（ 胸膜炎 ）に起因して 、それは胸膜腔内、すなわち胸膜と肺との間の空間内の体液の蓄積である。 主な症状は、胸痛、深呼吸の困難、喘鳴、そして乾いた咳です。

診断

それが引き起こす症状は、いくつかの癌、 クローン病またはライム病などの他の疾患および感染症の症状と非常に類似しているので、スティル病を診断することは困難である 。

障害を検出し、同様の疾患を排除するために、医師はさまざまな放射線検査および血液検査を利用できます。

審査目的

身体検査は、よくあることですが、診断パスの最初のステップを表します。

医師は患者の健康状態を評価し、症状を分析して病歴を調査します。 実際、スティル病の原因はまだわかっていませんが、クローン病やライム病など、症状が似たような病気の原因を私たちは知っています。

血液検査

血液サンプルの収集と分析は、有用な診断情報を提供することができます。実際、スティル病が進行中の場合、血液は特定の特徴を示します。同様の症状から。

血液サンプルにはどんな特殊性がなければならないでしょうか。

• 高白血球数（白血球）
• 赤血球数が少ない
• 高レベルのC反応性タンパク質（PCR）
• 高赤血球沈降速度（ESR）
• 抗核抗体のコントロールは陰性です（これは、例えば、全身性エリテマトーデスでは陽性です）。
• リウマチ因子のネガティブコントロール
• 高レベルのトランスアミナーゼ
• 高レベルのフェリチンとフィブリノーゲン

放射線検査

スティル病が疑われる場合の有用な放射線検査は次のとおりです。

• 腹部の 超音波およびCT （ コンピューター断層撮影 ）：腹腔に含まれる内臓の外観を示します。 脾腫などのあらゆる異常は、これらの検査によって検出されます。
• 最も痛みを伴う関節への 核磁気共鳴 （ ＮＭＲ ）：それは、関節痛の起源および関連する損傷にどの程度到達したかを明らかにする。 慢性炎症状態によって引き起こされる関節の損傷は、経験豊富な目で認識可能です。
• 胸部X線 ：心臓と肺の鮮明な画像を提供します。 もし存在すれば、心膜炎、心筋炎および胸膜炎はこのコントロールを通して容易に見られます。

早期診断の重要性

スティル病を患っている人の中には、病気を怠ったり、自分自身を適切に治療しないと、前述の合併症に直面することがあります。 逆に、早期診断と適切な治療はこれらの不快な結果のリスクを大幅に減らします。

治療

現在のところ、スティル病を完全に治癒させる治療法は未だにありません。

• 症状を抑える
• 病気の進行を遅らせる
• 合併症を防ぐ
• 患者の生活の質を向上させる

最も適切な薬の選択は医者次第です、そして、医者は病気がそれ自身で示す深刻さ、何時診断（早いか遅い）がなされたか、そして患者がどのように以前の治療に反応したかについて考えます。

一般的に、スティル病のような慢性炎症性疾患の場合、薬物治療は一生を通じて患者によって行われます。実際には、投与量を変更したり一時的に中断したりすることはできますが、決定的に中断されることはありません。

非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）抗炎症薬

ＮＳＡＩＤ 、または非ステロイド系抗炎症薬は 、通常、スティル病が診断されたときに医師によって処方される最初の薬です。

名前が示すように、それらの目的は、それがまだ中等度であり、特定の障害を引き起こさないときに、全身性炎症状態を軽減することです。

これらの場合、最も使用されているＮＳＡＩＤは、 イブプロフェン 、 ナプロキセンおよびアスピリン （高用量）である。

患者の治療に対する反応を観察した後を除いて、治療期間は定量化できません。反応が肯定的であれば、服用量は徐々に減少するか、数日間中断することがあります。 逆に、利点が少ない場合は、治療を継続する必要があります。そうでない場合は、もっと強力な治療に置き換える必要もあります。

NSAIDの使用による副作用は、肝臓とその機能に影響を与えます。 これに関して、肝障害の予防として従うべき医学的助言は、定期的な血液検査を受けることです。

副腎皮質ステロイド

コルチコステロイドは最も強力で最もパフォーマンスの良い抗炎症薬です。

しかしながら、長期の使用は不快な、そして場合によっては高血圧や真性糖尿病のような深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

コルチコステロイドの主な副作用：

• 動脈性高血圧と水分貯留
• 高血糖、インスリン抵抗性、糖尿病
• 骨粗鬆症
• 体脂肪量の増加による体重の増加
• 腫れと顔の緊張
• 感染症に対する感受性
• 傷害への感受性（腱と靭帯の抵抗の減少）
• 精神病
• 朝の不眠症

これは、なぜそれらを服用する前にＮＳＡＩＤが投与されるのか、そしてなぜそれらが服用されるとそれらが最小有効治療用量に保たれるのかを説明する。

スティル病患者で最も使用されているコルチコステロイドの1つは、間違いなくプレドニゾンです。

免疫抑制剤

免疫抑制薬は、スティル病を患っている人々のためのもう一つの可能​​な治療法です。

それらの機能は免疫防御を弱めることです。 通常、これらの防御的な障壁は外部からの侮辱、バクテリア、ウィルス感染などに対抗するのに役立ちます。 しかしながら、ある種の病理学的障害（スティル病を含む）の出現後、それらは身体に対して「ひっくり返し」、全身性炎症状態の原因となり得る。

免疫抑制薬は、同じ種類の他の薬と組み合わせて長期間服用できます。

2つの可能な投与経路があります：静脈内注射または口による。

スティル病に対して使用される免疫抑制薬：

• メトトレキサート
• Idrossiclorichina
• スルファサラジン
• アザチオプリン
• シクロホスファミド
• シクロスポリン
• アナキンラ
• TNF阻害薬（アダリムマブ、エタネルセプト、インフリキシマブ）

さらなる情報のために： "スティル病の治療のための薬"

休息と警告

病気の急性期の間（すなわち、病理学的障害が現れたとき）は、 休息期間を観察することは良いことです。

さらに、スティル病の周期的な経過（周期的には、症状を伴う期間と、疾患が消失するかまたは非常に軽度になる寛解期間とを交互に繰り返すことを意味する）により、患者は治癒したと考え、治療を中断できるようになる。 。 しかし、明らかな治癒の瞬間であっても薬の摂取を続けるべきであるので、これ以上間違った選択はありません。

治療を一時的に中断または変更する決定は、適切な臨床評価の後、医師のみが行います。

予後

スティル病や慢性関節リウマチなどの不治の病では、予後が決して良いものになることはありません。 実際、死に至らないというのが本当なら、病人の生活水準に大きな影響を与えるということも事実です。実際、これらは病状のために常に治療中であり（一時的な薬物の中断を除く）、慢性疾患に苦しんでいます。

より良い予後のために、それは以下の医学的助言に従うのが良いです：

• どの薬を服用するかについて決定を下す前に、必ず医師に相談してください。 症状が悪化したときと突然改善したときの両方の状況で、この動作を採用する必要があります。
• カルシウムとビタミンDを基にした栄養補助食品を摂取して、食事をコルチコステロイド薬に適応させます。 これらは骨粗鬆症を予防または少なくとも制限するのに役立ちます。
• 症状の急性期には安静時を観察しますが、それでもスティル病に典型的な関節のこわばりを直すために活動的で動いているのが良いです。