ジストニア：分類

ジストニアの定義

ジストニアは不幸なことに老年期に悪化する運命にある運動筋障害の不均一なグループを構成します。 筋肉組織のけいれんおよび不本意な収縮は、対象に、不快な、異常な、および奇妙な位置、ならびに姿勢、時には痛みを伴うねじれを起こさせる。 現在診断されているジストニアの様々なタイプを考えると、この記事はジストニックフォームの分類に専ら捧げられるでしょう。

一般分類

ジストニアは3つの大きなグループに分類することができ、各グループはさらに下の表にまとめられています*。 ジストニアは以下に従ってカタログ化されています。

• 局在化、すなわち、ジストニアの影響を受けているさまざまな解剖学的部位の関心に基づく（限局性ジストニア）
• 運動障害の発症年齢（全身性ジストニア）
• 原因（二次性ジストニア）

巣状ジストニア

我々は様々なタイプの局所性ジストニアを分類しました：これらの運動変化は成人に典型的であるように思われます、そして、それは幼児が影響を受けるということはほとんどありそうもないです。 主題の複雑さを考えると、次の章全体は焦点ジストニアに専念するでしょう。

一般化ジストニア

ジストニアの分類は複雑で、ある形態を別の形態と区別することが常に可能というわけではありません。 そのため、一般化されたジストニアそのものではなく、一般化された特発性ジストニアについて話している人もいます。

しかし、一般形は焦点形および分節形よりもはるかに暴力的で急速に発生します。 さらに、焦点型の標的が成人に代表される場合、6〜10歳の小児は全身性ジストニアのリスクがより高い。 1988年に762人の失調症患者のサンプルで研究が行われました（Fahnのケーススタディ）。これらの14％がジストニア、52％が局所性ジストニア、残りが34％の多病巣性区分ジストニアであることが明らかになりました。

全身性ジストニアは変形性筋ジストニアの症状を完全にフレーム化していると考えられています[A. 神経節および運動障害 、A。アルバネーゼによる]。

続発性ジストニア

我々が見てきたように、特発性、症候性および医原性ジスキネジアは二次型ジストニアとして分類されます。 症候性の形態では、ジスキネジアは、脳の基底核が関与する変性代謝性疾患の結果であるため、存在する唯一の疾患ではありません。 さもなければ、誘発原因が完全には特定されていない特発性ジストニアでは、不随意筋けいれんが患者に診断され得る唯一の症状を表す[www.distonia.itより]。 特発性型の3つの最も重要なスパイ要因を考慮すると、可能性のある振戦、チック症および運動障害の探索が不可欠であるため、特発性型ジストニアの診断はより正確でなければならない。 最近、変動性ジストニア、特発性ジストニアのサブカテゴリの発現に関与する遺伝子が同定された。

特発性ジストニアのネガティブな意味での病理学的進化は、それが小児期および青年期の間に初めて現れるとき、「嵐」として定義されます。 加齢とともに、ジストニアの症状は安定化するように見え、そして一部の患者では、疾患は衰退し症状を軽減するように思われる。