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定義
尋常性天疱瘡は自己免疫起源の皮膚疾患です。 それは実際には、デスモグレイン-1およびデスモグレイン-3に対する自己抗体の存在によって特徴付けられ、これは表皮細胞間のシグナル伝達および接着に関与する2つの分子である。 その結果、表皮内小胞が形成され、見かけ上健康な皮膚や粘膜に広範に侵食された（細胞間の接合部が失われるため）acantholysisが起こる。 通常、天疱瘡は40〜60歳の被験者に発生し、子供にはまれです。
最も一般的な症状と徴候*
- 口腔アフタシス
- 拒食症
- 無力症
- 泡
- 舌の上の泡
- 悪液質
- 嚥下障害
- 好酸球増加
- 皮膚侵食
- 水疱
- onychomadesis
- 減量
- かゆみ
- 皮膚潰瘍
- 波状ネイル
- 水疱
さらなる指摘
尋常性天疱瘡は、様々な大きさおよび透明な内容物の弛緩性気泡の出現を特徴とするが、皮膚および粘膜が単に痛みを伴う侵食を残すことによって剥離することがしばしば起こり得る。 水疱性病変は非常に重要な特徴を持っています：それらは正常な皮膚や粘膜の表面に発生します、すなわち、それらは以前の炎症現象を伴わないのです。 典型的には、疾患の発症時に、水疱は口の中に位置し、そこで水疱は壊れて、皮膚にさえ現れる前に様々な期間、しばしば痛みを伴う慢性潰瘍として持続する。 このため、嚥下障害はよく見られる症状です。
皮膚病変は、とりわけ大きな襞（鼠径部、腋窩部および首部）および圧迫部に生じる。 泡が割れると、それらは炎症を起こした痂皮の領域を残します。 一般的に、かゆみはありません。 体の大部分が罹患すると、水分の喪失が著しくなり、感染の危険性が高まります。 さらに、疲労、体重減少、食欲不振などの症状が現れるなど、全般的な症状は徐々に悪化しています。
尋常性天疱瘡の診断は、皮膚生検（最近の病変と正常な病変周囲皮膚の両方）および直接免疫蛍光検査に基づいています。 抗デスモグレイン抗体１および３は、疾患の活動期中に血清および皮膚の両方に存在する。 鑑別診断は、他の水疱性皮膚炎（例えば、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡、薬物による紅斑、疱疹状皮膚炎および水疱性接触性皮膚炎）に対して行われるべきである。 2つの客観的な兆候が尋常性天疱瘡を区別するのに役立ちます。ある力で膀胱に隣接する皮膚をこすると表皮の剥離が起こり（Nikolskyの兆候）、小胞への圧力が隣接皮膚への病変の拡大を引き起こすAsboe-Hansenのサイン）
治療はコルチコステロイドと時には免疫抑制剤から成ります。 主な目的は、泡の形成を減らし、感染を防ぎ、そして病変とびらんの治癒を促進することです。 しかし、治療法に対する反応は矛盾しており予測できないことがあります。 非常に効果的な治療法が利用可能ですが、したがって、尋常性天疱瘡は深刻で潜在的に致命的な疾患のままです。
