症状原発性胆汁性肝硬変

定義

原発性胆汁性肝硬変は、肝臓内を走る胆管の進行性の破壊を特徴とする慢性自己免疫性肝疾患です。

肝内胆管の損傷は、胆汁の形成および分泌の減少をもたらす（胆汁うっ滞）。時間が経つにつれて、管の炎症が肝臓まで広がり、それが治癒（線維化）および永久的な損傷を引き起こすので、肝硬変および肝不全が引き継ぐ。

胆道へのTリンパ球の免疫学的攻撃を誘発する誘発事象は未知であるが、それはおそらく感染性または毒性物質によって誘発され、遺伝的要因によって支持されている。原発性胆汁性肝硬変は、一般に、関節リウマチ、シェーグレン症候群および自己免疫性甲状腺炎などの他の自己免疫疾患と関連している。

疾患の初期段階では、約半数の患者が症状を示さない。残りの部分はかゆみ、疲労感、口渇、結膜の代わりに訴えます。他の初期症状としては、右上腹部の四分円の痛み、肝臓の体積の増加、脾腫および黄疸（皮膚および強膜の黄色化、眼の白い部分）が挙げられる。

病気が進行するにつれて、脂肪吸収を危うくする胆汁の減少した生産のために、下痢と油性便が現れます。コレステロールの胆汁排泄もまた変化し、それ故にそれは循環中のレベルの増加に続く。このため、皮膚、特にまぶた（xantelasmas）の周囲に脂質が沈着しています。

最後に、原発性胆汁性肝硬変の最も進行した段階では、胆汁停滞（脂質吸収不良、栄養不良および骨粗鬆症を含む）および肝硬変（門脈圧亢進症、腹水症、食道静脈瘤など）の合併症が現れる。

原発性胆汁性肝硬変の存在下で、実験室試験は肝臓生化学的プロファイルの異常、そして特徴的には血清中の抗ミトコンドリア抗体の存在を明らかにする。診断の確定と病期分類には胆管造影と肝生検が必要です。

治療は病気の進行を遅らせることを目的とし、ウルソデオキシコール酸の使用を含みます。肝不全の患者さんには、肝移植が考慮されます。