白血病 - 原因と症状

一般性

白血病は、一般に「血液癌」と呼ばれる一連の悪性疾患を含む用語です。 これらは造血幹細胞、骨髄およびリンパ系に影響を与える腫瘍性の過剰増殖です。

腫瘍がTまたはBリンパ球の中間体前駆細胞および骨髄性白血病 （または骨髄性白血病 ）に影響を与える場合、別の重要な分類は新生物の起源となる細胞に依存する： リンパ性白血病 （またはリンパ球性、リンパ芽球性、リンパ性）顆粒球）、逆に、変性が顆粒球、単球、赤血球および血小板の共通の前駆体に関係する場合。

これらの考察に基づいて、我々は4つの一般的なタイプの白血病を持つでしょう：慢性骨髄性白血病（CML）と急性骨髄性白血病（AML）。 慢性リンパ性白血病（CLL、リンパ球性とも呼ばれる）および急性リンパ性白血病（ALL、リンパ芽球とも呼ばれる）。

原因

白血病の原因はわかっていませんが、他の腫瘍と同様に、この病気が、構成的な遺伝的要因と環境要因（電離放射線、有害物質などの有害物質）の両方を含む複雑な一連の事象の最終結果を構成することは現在明らかですベンゼン誘導体、感染性物質...）。 白血病細胞の無秩序な増殖は、他の種類の新生物と同様に、増殖および細胞分化の調節および制御のメカニズムの変化を決定する、ＤＮＡに影響を及ぼす異常の結果である。 これらの過程は、損傷を受けた場合に、部分的にしか知られていない事象に従って、正常から新生物への細胞の形質転換を決定することができる特定の遺伝子によって調節される。

原因はまだ完全には解明されていないが、いくつかの骨髄毒性剤（ベンゼン、アルキル化剤および電離放射線）が白血病誘発を促進する可能性があると確実に確認されている。

白血病の発症を促進する可能性がある主な危険因子は次のとおりです。

• 高線量の電離放射線へのばく露。

• 放射線療法 ：他の新生物に対して放射線療法を受けた被験者の発生率は非常に高いです。 この場合、血液がんは続発性と定義されています。
• 原爆事故 ：広島と長崎の原爆爆発の生存者の間の悲劇的なバランスは覚えておくべきです。そして、高線量の放射線にさらされて、そして白血病によってひどく影響を受けました。

• 職業ばく露 ：白血病と放射線への長期ばく露、職場や家庭での特定の化学物質、または低周波電磁界との間に関連がある可能性がある。 しかし、その密接な相関関係を証明する明確な証拠はまだありません。
• ベンゼン ：化学産業で使用され、石油やガソリンに含まれています。 その長期の吸入は、白血病に退化することがある血液学的な悪臭（血液または他の有機液体を構成する要素の比率の変更）に最初に関連しています。 変異原性および発がん性の作用を及ぼすためには、ベンゼンは酸化的変換を受けそしてDNAと共有結合的に反応する反応性中間体にならなければならず、それは核酸複製および修復過程を妨害する。
• 抗がん 剤 、 II型トポイソメラーゼ阻害剤および一部の化学療法薬を服用すると、続発性白血病のリスクが高まる可能性があります（特に放射線療法との併用で）。 より高い感受性を誘発する薬はアルキル化剤 （クロラムブシル、ニトロソ尿素、シクロホスファミド）です。
• ベンゾピレン、有毒なアルデヒド、特定の重金属など、タバコに含まれるいくつかの物質の存在により、喫煙はある種の白血病（すべての急性骨髄性白血病の1/4が喫煙者の間で起こる）の発症に寄与する可能性があります。 ：カドミウムと鉛）。
• ダウン症候群や染色体不安定性症候群などの一部の遺伝性疾患は、生後10年以内に白血病を発症するリスクが10〜20倍高くなることが原因です。 これらの疾患のうちのいくつかにおいて、遺伝子突然変異はＤＮＡ修復過程に関与する特定のタンパク質を直接含む。 したがって、白血病を発症するリスクは、遺伝的変化の場合には防御メカニズムにおける細胞効率の低下と相関しています。
• 骨髄異形成 （ 白血病前 症 ）およびその他の素因となる血液障害 ：急性骨髄性白血病の発症をより起こしやすくします。
• １型ヒトＴリンパ球 ウイルス （ ＨＴＬＶ － １ ）：ヒトＴ細胞白血病ウイルス（ ヒトＴ細胞白血病ウイルス）とも呼ばれる、発癌性レトロウイルス（オンコウイルスとして分類される）の一種。まれに、白血病や成人リンパ腫を引き起こし、間接的に細胞増殖を促進する：ウイルスはゆっくりと増殖し、感染した細胞、主にTリンパ球に長時間潜伏したままになります。特に慢性リンパ芽球性白血病（LLC）で。
• 家族感染 ：白血病（特に慢性リンパ性白血病）の患者がまれに、同じ病気にかかっている親、兄弟、または子供を持っています。

白血病誘発に潜在的に関係している１つ以上の危険因子への曝露は、必ずしも疾患の発症を引き起こすわけではない。 さらに、慢性骨髄性白血病において、異なる種類の白血病の病因において、 転座t（9; 22）などの異なる新生物型を特徴付けることを可能にする特定の染色体変化が起こることを覚えておくことは重要です。 12番染色体のトリソミー、慢性リンパ性白血病患者によく見られます。 診断中に、従来の細胞遺伝学的技術、インサイチュハイブリダイゼーションまたは分子生物学を用いた遺伝子および染色体上の特定の異常の同定は、白血病サブタイプを同定し、そして治療的選択へと導くことを可能にする。

症状

もっと知るために：症状白血病

白血病の障害と症状は、がん細胞の種類と量、そして疾患の重症度によって、患者ごとに異なります。 場合によっては、初期の段階で症状が非特異的であり、他の付随的な疾患が原因である可能性があります。

白血病細胞の増殖上の利点により、骨髄の大部分を占めて血流に注がれるクローン拡大が起こる。 新生物クローンの侵襲的性質はまた、それらがリンパ腺または他の器官（例：脾臓）に広がることを可能にし、そして体の様々な部分において腫脹または痛みを引き起こし得る。

慢性白血病患者は無症候性である可能性があり、医師は日常的な血液検査の間に臨床徴候を検出することができる一方、急性型の疾患を発現する対象は感覚のためにしばしば健康診断を受ける一般的な倦怠感。

したがって、 発生する可能性がある一般的な症状は次のとおりです。

• 赤血球の減少した生産によって引き起こされる疲労および一般的な倦怠感（ 無力症 ）。
• 食欲および体重の減少を伴う漠然とした腹部疾患。
• その疾患自体または付随する感染症（骨髄による白血球の減少によって促進される）による発熱 。
• 関節痛または筋肉痛 （かなりの腫瘍量の場合）。 さらに、骨髄の拡大によって生じる圧迫のために、特徴的な骨痛が生じることがあります。
• 特に夜間、過度の発汗。
• 呼吸困難（赤血球の欠乏による）、動悸（貧血による）。

骨髄内の芽球の浸潤によって引き起こされる症状：

• 斑状出血または出血する傾向がある（血小板産生の減少、血液成分の凝固の原因）。 一般的に、失血は軽度であり、典型的には歯茎、鼻からの出血、または便または尿中の血液の存在により、皮膚および粘膜のレベルで起こる。
• 通常、機能する白血球の産生が減少することによって引き起こされる、 感染に対する感受性の増加。 感染症はあらゆる臓器やシステムに影響を及ぼし、頭痛、軽度の発熱、発疹を伴います。
• 貧血や脱力感、易疲労感、皮膚の蒼白などの関連症状。

他の臓器や組織への浸潤による白血病の症状：

• リンパ節腫脹（リンパ節の腫脹）、特に後頸部、腋窩、鼠径部。
• 脾臓の肥大（ 脾腫 ）による左側 （肋骨弓の下）の痛み 。
• 肝臓の拡大の可能性
• 中枢神経系の浸潤 （まれ）：白血病細胞は脳、脊髄または髄膜に浸潤する可能性があります。 そのようなイベントが必要な場合、患者は以下のことを観察することができます。
• 頭痛、吐き気や嘔吐に関連するかどうか。
• しびれや身体のさまざまな部分のうずきなど、感度の知覚の変化。
• 視力障害、まぶたの落下、口角の逸脱を伴う脳神経の麻痺。

進行した段階では、上記の症状が強調されることがあり、白血病の臨床症状には次のようなものがあります。

• 突然の熱が上がる。
• 意識状態の変化
• 痙攣;
• 四肢を話すか動かすことができない。

明白な原因なしで起こる高熱、突然の出血または痙攣などの症状の場合には、急性白血病のための緊急治療が不可欠です。

疾患の寛解期（疾患の症状の減弱または消失）の間に、感染症または出血などの再発の徴候がある場合は、健康診断が必要です。

発生

急性白血病に関する限り、病状は年齢の最初の10年間に現れる傾向があるが、慢性形態は成人年齢のより多くの対象を苦しめ、特に40歳以降に発症し、年齢の増加に関連してより高い頻度で。 特に急性白血病は、全小児がんの25％を占めます。

全体の発生率は、毎年10万人中15人です。