一般性
神経芽細胞腫は、 神経芽細胞と呼ばれる未熟神経細胞に由来するまれな悪性腫瘍です。 通常（症例の70％）腹部、特に副腎の背後に発症しますが、胸部の高さ（症例の19％）、首や脊椎の先端に位置することもあります。
症状は、神経芽腫の部位に大きく依存しますが、最初はやや曖昧です。 腫瘍の塊が成長すると、経時的に明らかになります。
最も懸念される合併症は、腫瘍からの転移の広がりです。
正確な診断手順によってのみ、最も適切な治療法を確立することができます。
今日利用可能な治療は、腫瘍塊を除去するための手術、化学療法および放射線療法からなる。
腫瘍とは何かについての簡単なレビュー
医学では、 腫瘍という用語は、分裂して無制限に増殖することができる非常に活性な細胞の塊を意味します。
2種類の腫瘍があります： 良性型と悪性型です。
良性腫瘍は、その増殖が浸潤性ではなく（すなわち周囲の組織に浸潤しない）、さらには転移性でもない細胞塊である。
一方、 悪性腫瘍は 、非常に急速に増殖し、周囲の組織および体の他の部分に（血液および/またはリンパ循環を介して）広がる細胞塊です。
悪性腫瘍、 癌および悪性新生物という用語は同義語と見なされるべきである。
神経芽細胞腫とは何ですか？
神経芽細胞腫は、 神経芽細胞から発生する悪性腫瘍（したがって癌）で、体のさまざまな部分に発生します。
神経芽細胞は特定の未熟神経細胞であり、まだ分化していません。 一般に、彼らの存在によって、彼らは人生の胎児期と新生児期を特徴づける。 その後、それらは成熟し、例えば本物の神経細胞になる。
神経芽細胞腫という言葉の意味
神経芽細胞腫という単語は3つの部分から構成されています。
- 神経 、神経の関与を指します。
- Blasto 、これは「発生の初期段階の細胞」または「未分化細胞」を意味します。
- オマ 、細胞のグループ、または腫瘍の特徴的な存在を示します。
神経芽細胞腫の局在
神経芽細胞腫は一般に、 副腎 （ 副腎とも呼ばれる）または後者を囲む組織のレベルで腹部に形成されます。
さらに、それらは悪性であり、それ故に腫瘍を転移するので、それらは、例えば腹部から骨、肝臓または皮膚層へ「移動する」ことにより、他の場所に広がる可能性がある。
疫学
それは人生の最初の年に何よりも存在する細胞に由来するので、神経芽細胞腫は幼児期に典型的な悪性新生物である。 実際には、それは子供に影響を与えるすべての腫瘍の6-10％と若い年齢のすべての悪性腫瘍の15％に相当します。
人生の2年以内の個人が最も苦しみます。
年齢が進むにつれて、神経芽細胞腫の発生率は次第に減少します。 さらに、いくつかの推定によると、5歳以上の患者は10％に過ぎません。
神経芽細胞腫は非常にまれな癌です：米国のような国では年間650例がありますが、英国では約100人です。
ヨーロッパで行われた最近の研究は、登録された神経芽細胞腫の4000のケースのうち、2％未満が18歳以上の人々に関係していることを明らかにしました。
原因
腫瘍は通常、細胞DNAに影響を与える一連の遺伝子変異の結果です。
これらの突然変異は、通常単一細胞を含み、他の突然変異細胞は有糸分裂によって生じるため、腫瘍塊に典型的な細胞分裂および増殖の制御されていない過程の原因である。
神経芽細胞腫はこの規則の例外ではない：それは神経芽細胞に含まれるDNAの遺伝的突然変異の後に現れ、それは前述の突然変異の後、絶え間なくそして逮捕の可能性なしに分裂し始める。
突然変異の起源
これに関して行われた多数の研究にもかかわらず、研究者らは神経芽細胞腫の正確な原因を確定することにまだ成功していない。
リスク要因
神経芽細胞腫の患者さんの中には、同じ病気の血縁者がいたことを発見した後、学者たちが、神経芽細胞腫の家族の素因があるという説を定式化しました。
いくつかの仮説によると、この家族の素因は、概念の瞬間に、問題の悪性新生物を支持する突然変異の遺伝的伝達から生じるでしょう。
症状と合併症
もっと知るために：神経芽細胞腫の症状
神経芽細胞腫の症状と徴候は、それが発生する場所と転移が広がる場所によって異なります。
腹部にホームサイトを有する神経芽細胞腫（症例の約70％を占める）は、以下の原因となる。
- 腹痛と膨張
- 硬い粘稠度の皮下腫瘤の外観（柔らかくはない）。 それは腫瘍です。
- 下痢の傾向や膀胱の問題などの腸の問題。
- 腫れた腹部
- 足の腫れ
胸部 （症例の19％）および頸部に発生した神経芽細胞腫は、以下の原因となる可能性があります。
- 喘鳴と呼吸中の喘鳴。
- 胸の痛み
- いわゆるまぶた、2人の瞳孔の大きさの違い（眼球弛緩症）、眼球周囲の血腫に似た黒い斑点の出現、および眼瞼下垂を含む眼の問題。
- 顔面、腕、胸部の腫れ。
- 胸や首の部分に、触って硬い塊が存在する。 それは腫瘍です。
- 頭痛、めまい、意識状態の変化。
- 上肢および/または下肢を動かすことができない。 これは、腫瘤が腕や手を制御する神経経路を圧迫するからです。
脊柱の近くに形成された神経芽細胞腫は、柱自体に対する圧迫を引き起こす。 そのような圧迫は、歩行中、四つん這いで進行中または立っているときの問題の出現を含む。
その他の症状
それらが腹部にあるか体の他の部分にあるかにかかわらず、ほとんどすべての神経芽細胞腫は食欲不振 、 発熱 、 疲労感および倦怠感を引き起こす傾向があります 。
さらに、非常に多くの場合、それらはカテコールアミン産生の増加によっても特徴付けられる。 カテコールアミンは、アミノ酸チロシンに由来する、一般的にホルモン機能を有する化学分子です。 それらは多くの生理学的プロセスに関与しています。例えば、アドレナリンとノルアドレナリンの2つの最もよく知られているカテコールアミンは、用語「戦いと走り」で定義された反応に介入します。
循環カテコールアミンの増加に関連するいくつかの症状：
- 減量
- 異常な発汗
- ほてりと肌の発赤
- 下痢
- 心拍数と血圧の上昇
症状の進化
その初期段階では、神経芽細胞腫はほんの少しの症状のヒントとほとんど重要性を示さずに現れます。 事実、それに苦しむ人々は、わずかな熱に苦しむ傾向があり、疲れているように見え、あまりおなかがすいていません。
疾患の最も進行した段階では、状況は著しく変化し、患者は腹部、胸部などに位置する腫瘍について報告された症状を現す。
注意 ：多くの臨床例を正確に分析すると、症状が明らかになったときに、すでに多くの神経芽細胞腫が転移を起こしていることが明らかになっています（すなわち、他の臓器や体の組織を癌細胞で汚染しています）。
合併症
神経芽細胞腫の最も重要で恐れられている合併症は、腫瘍によってそして血液またはリンパ循環を介した転移の拡大である 。 後者は影響を与える可能性があります。
- 骨、痛みの出現と歩行困難
- 骨髄、貧血、出血傾向、血腫、および感染症の原因となる（循環中の白血球の不足による）
- 皮膚、出血やあざを生じさせる。
報告に値するもう一つの重要な合併症は、いわゆる腫瘍随伴症候群です。 それは癌の存在に関連する一連の疾患であり、転移性要素の存在にかかわらず起こる。
腫瘍随伴症候群に罹患している人は、腫瘍が発生した場所から非常に離れている臓器の問題も報告することができます。
いつ医者を参照するのですか？
腫瘍が依然として外接部位に限局している可能性が最も高いことを意味するので、最初に神経芽細胞腫を同定することが望ましいであろう。
しかしながら残念なことに、これは初期症状がわずかであり、検出するのが困難であるという事実により複雑である。
診断
神経芽細胞腫の検出のための診断手順は以下を含みます：
- 徹底的な健康診断
- 血液検査および尿検査
- 画像診断テスト
- 腫瘍生検
- 骨髄サンプルの採取とそれに続く実験室での分析。
審査目的
徹底的な身体検査は、患者によって示された症状と徴候の慎重な分析から成ります。
病人は一般的に非常に幼い子供であるので、医者は両親に質問する必要があることが非常に多いです。
血尿検査
血液検査や尿検査で、医師は推定された腫瘍がいくつかの生理学的パラメータの変化を引き起こしたかどうかを見ることができます。
それらはカテコールアミンレベルの異常を認識するための理想的なテストです。
画像診断のための検査
画像診断検査は非常に有用です、なぜならそれらは腫瘍塊とその特徴（部位と大きさのような）のいくつかの同定を許すからです。
一般に、提供される画像診断手順は以下のとおりです。
- X線 神経芽細胞腫が存在すると推定される領域を参照すると、それらは痛みのない診断方法を表すが、それは患者を（非常に少ない）線量の電離放射線にさらす。
- 超音波 それは、皮膚と接触して、その下にある組織の外観を接続されたモニター上に投影する超音波プローブの使用からなる。 それは痛みのない手順であり、そして副作用が全くありません。
- CTスキャン（コンピュータ断層撮影） これは電離放射線を使用して、与えられた身体的行動の非常に詳細な三次元画像を構築する方法です。 それは完全に痛みがありませんが、患者が曝されるX線の線量は驚くべきものです。
- 核磁気共鳴（RMN） それは磁場を生成する器具の使用に基づいており、後者のおかげで、人体の内部部分の正確な画像を作成することができます。 それは痛みがなく、TACとは異なり、危険なばく露を予見しません。 実際には、機器によって生成された磁場は有害ではありません。
- Meta-Iodo-Benzil-Guanidina（MIBG）でスキャンします。 MIBGは神経芽細胞腫を構成する細胞に吸収されやすい物質です。 そのため、診断ツールとして使用することが考えられました。 この目的のために、それは放射性ヨウ素が豊富で、適切な器具で目に見え、そして患者の血液に直接注射されます。
腫瘍生検
腫瘍生検は、腫瘍からの細胞のサンプルの実験室における収集および組織学的分析からなる。
診断目的のために、それは最も有用な情報を提供する試験です。 事実、神経芽細胞腫がどの重力段階に到達したかを確定することができます。
骨髄の撤回
骨髄サンプルの実験室での収集および分析は、神経芽細胞腫がこの領域にその転移のいくつかを広げたかどうかを発見することを可能にする。
分析される材料の収集は全身麻酔の後に行われ、腸骨稜または腰に挿入された特別な針の使用を含みます。
神経芽細胞腫の重症度：腫瘍の病期
腫瘍の重症度は、腫瘍性腫瘤の大きさと腫瘍細胞が広がる能力によって異なります。 重力には主に4つの段階があります。
- ステージI （またはステージ1 ）。
この段階の神経芽細胞腫は特定の箇所に位置し、明確な輪郭を持っています。 それほど重症ではない形態の疾患を表しているので、彼らは外科的除去を完了するのに十分に適している。
その中にいくつかの腫瘍細胞を提示することができる唯一のリンパ節は、腫瘍と密接に関連しているものです。 他のすべては完全に健康です。
- II期 （または2期 ）。
II期とIIB期：2つのステージIIサブタイプがあります。
どちらの場合も、神経芽細胞腫は限局性で非常に一般的ではありません。 2つの病期の唯一の違いは、外科的切除の可能性にあります。IIA神経芽細胞腫は完全に除去することはできませんが、IIB神経芽細胞腫も完全に除去することができます。
II期では、癌細胞は腫瘍につながるリンパ節、そして時には、ごく短い距離にあるリンパ節にも浸潤します。
- III期 （または3期 ）。
III期の神経芽細胞腫は、悪性腫瘍を外科的に切除することがやや進行した、大きくて不可能なものです。
それにもかかわらず、それが体の他の部分へのいくつかの転移を広めたとは言われていません。
癌細胞を確実に含んでいる唯一のリンパ節は腫瘍に直接つながっているものです。
- IV期 （または4期 ）。
II期の場合と同様に、IVM期とIVS期の2つのIV期サブタイプがあります。
IVM期の神経芽細胞腫は最も重症の疾患です。 それらは実際、体のさまざまな部分に転移があることを特徴とする、大きな悪性腫瘍です。 この段階では、腫瘍につながっているリンパ節と、腫瘍部位からより遠いリンパ節の両方に、微量の腫瘍細胞が見られます。
明らかに、IVM期の神経芽細胞腫の治療の可能性は確かに非常に限られています。
それからIVS期の神経芽細胞腫に転じると、これらは悪くないと思われる悪性腫瘍です。 人生の年齢未満の子供たちの典型的な、彼らは皮膚、肝臓や骨髄の転移を担当していますが、それでも満足のいくように治療することができます。
現時点では、研究者はそのような異常な行動の理由を理解しようとしています。
神経芽細胞腫の病期に関する知識は、最も適切な治療計画にとって不可欠です。
神経芽細胞腫の別の分類
2005年には、世界で最も重要な小児腫瘍センターの代表者が集まり、神経芽細胞腫の分類の新しい方法（今述べた4つの病期の代替法）についても話し合いました。
会議の終わりに、神経芽細胞腫は3つのリスクレベル（低、中、高）に従って区別できると決定しました。
治療
神経芽細胞腫の治療法は以下の要素によって異なります。
- 腫瘍の病期 。 I期のがんの場合、治療の可能性はIII期またはIV期のがんよりも高くなります。
- 腫瘍のグレード 。 腫瘍の悪性度とは、腫瘍の成長率を意味します。 成長速度が特に速くない神経芽細胞腫は、非常に急速な成長を示す神経芽細胞腫よりも容易に治療される。
採用可能な治療法は、 手術 、 化学療法 、 放射線療法です。
個別に適用されることは稀です。 実際、より良い結果を得るためには、例えば手術と数サイクルの化学療法に頼ることができます。
特別な場合
IVS期の神経芽細胞腫は、場合によっては、それ自体で治癒することがあります。 実際、腫瘍は外科的、化学療法的または放射線療法的治療に頼ることなく自然に消散することが可能である。
SURGERY
完全切除が不可能な場合、手術の目的は、神経芽細胞腫をすべて、またはこの大部分を取り除くことです。
介入の正確な方法は、腫瘍の位置と大きさに大きく依存します。
残念なことに、神経芽細胞腫は、そのような段階に達したために柔軟性がない（段階IIIおよびIVM）。 このような状況では、唯一の解決策は化学療法と放射線療法だけに頼ることです。
明らかに、神経芽細胞腫除去手術について話すとき、我々はまた腫瘍細胞を含むリンパ節の除去について言及します。 これらが取り除かれなければ、再発のリスクは非常に高いでしょう。
切除するのが最も困難な神経芽細胞腫は、肺（胸部神経芽細胞腫）や脊髄（脊椎の神経芽細胞腫）などのいくつかの重要な臓器の近くに位置するものです。
化学療法
化学療法は、癌細胞を含むすべての急速に増殖する細胞を死滅させることができる薬物の投与からなる。
神経芽細胞腫の場合、以下の状況で採用されます：
- あなたの医師が化学療法を受けることが腫瘍の除去を促進する可能性があると外科医が考える場合
- 神経芽細胞腫が周囲の組織領域に浸潤しているかどうか、および/または体の他の部分に転移が広がっているかどうか。
- 外科的切除が部分的な場合
- 腫瘍の再発がある場合、またはそのような事象の危険性が非常に高い場合。
- それが不可能であれば、手術の代わりに。 一般に、化学療法は放射線療法と併用されます。
高用量の化学療法薬は骨髄に深刻なダメージを与え、血球の正常な産生を低下させる可能性があります。 この問題に対処するために、化学療法の終わりに、医師は正常な骨髄機能を回復するための治療法を計画します。
放射線治療
腫瘍放射線療法は、新生物細胞を破壊することを目的とした、高エネルギー電離放射線の使用に基づく治療法です。
神経芽細胞腫の場合、放射線療法は以下の場合に使用されます：
- 手術前に、治療医が放射線療法による治療で除去手術が簡単になると考えている場合。
- 腫瘍の再発がある場合。
- 外科的切除が部分的な場合
- それが不可能であれば、手術の代わりに。 このような状況では、放射線療法と化学療法を組み合わせることが不可欠です。
放射線療法の主な副作用 | 化学療法の主な副作用 |
疲れ かゆみ 脱毛 | 定期的な疲労と疲労感 吐き気と嘔吐を特徴とする倦怠感 脱毛 感染に対する脆弱性 |
予後
神経芽細胞腫の場合の予後は、少なくとも3つの要因によって異なります。
- 患者の年齢 神経芽細胞腫の非常に幼い子供は、生存する可能性が高くなります。
- 腫瘍の病期と程度 その理由はすでに上で論じたものです：ステージI神経芽細胞腫もまた完全に除去することができます、したがってそのような腫瘍のキャリアは完全に回復する高い期待を持っています。
- MYCN変異遺伝子が存在しない 。 研究者らは、MYCN遺伝子が変異している神経芽細胞腫細胞は非常に悪性であると述べました。
