一般性
間質性疾患は肺の深刻な病理であり、瘢痕組織での置換を伴うことが多い肺間質の炎症過程を特徴とする。
すべてのタイプの間質性疾患を特徴付ける典型的な症状は呼吸困難、または息切れです。
残念なことに、ほとんどの場合、間質性疾患は慢性的かつ不可逆的な病理学的状態である。 治療は、実際には、限られた効果しか持たず、症状のみを軽減し、あるいはせいぜい病気の進行を遅くします。
間質性疾患は、 間質性肺疾患 、 びまん性浸潤 性肺 疾患 、 間質性肺 疾患、またはILD （ 間質性肺 疾患から）としても知られています
肺胞のショートリファレンス
肺胞は 、より正確には肺胞と呼ばれ、血液と大気の間でガスの変化が起こる肺の小さな空洞です。 肺胞の内部では、実際には、血液は吸い込まれた空気に含まれる酸素で濃縮されており、組織の噴霧後に、組織によって廃棄された二酸化炭素が「除去」されています。
肺胞は各末端細気管支の末端に存在する。 終末細気管支は、鼻腔で始まり、鼻咽頭、咽頭、喉頭、気管、一次気管支、二次気管支、三次気管支、細気管支、そして正確には終末気管支に続く気道の最後の枝の中にある。
図：肺胞は小さな袋に似た小さな気室です。 それらは末端細気管支の末端、すなわち気管支の最後の枝に位置しています。
気道は、上気道（鼻腔から喉頭まで）と下気道（喉頭から肺胞まで）とに本質的に分けられている。
間質性疾患とは何ですか？
間質性疾患は、 肺間質の炎症およびしばしば瘢痕組織との置換によっても特徴付けられる、一群の重篤な肺疾患を示すために使用される医学用語である 。
肺間質は肺胞の間に介在する結合組織であり、肺胞がガス交換に必要な支持を保証します。 実際、肺胞血管（血液に酸素を充填することを可能にするもの）、肺胞上皮、基底膜、ならびに血管周囲組織およびリンパ管周囲組織は、肺間質に「静止」している。
それらが健康な肺間質を頼りにできない場合（瘢痕組織が形成されるときなど）、肺胞は血液の適切な酸素化を提供することができず、したがって呼吸器系の問題の出現を誘発するであろう。
間質症のシノニム
間質症という言葉は文字通り間質性疾患を意味します。
私たちの体には、肺以外にもさまざまな種類の隙間があります。 しかしながら、肺のものは病理学的観点から最もよく知られているので、間質性疾患という用語は直ちに肺の問題を思い出させる。
とはいえ 、間質性疾患は、間質性肺 疾患、間質性肺疾患、間質性肺 疾患またはびまん性浸潤 性肺 疾患とも呼ばれます。
間質症と肺線維症
間質症と肺線維症は2つのかなり似ている状態です。 間質性肺疾患が進行段階にあり、瘢痕組織の多数の領域を呈する場合、医師は肺線維症について話すことを好む。
「線維症」、「線維性組織」および他の同様の言葉は、瘢痕組織の存在を指すすべての用語である。
原因
一般に、肺の間隙のレベルで損傷が起こると、ヒトの生物体がその場で修復するシステムを誘発し、それが病変を修復するのに役立つ。
間質性疾患は、この反復刺激修復システムが不適切に機能し始め、最初に損傷を受けた肺間質を炎症させ、その後、それを厚い瘢痕組織と置き換えるときに生じる。
私たちが言ったように、これらすべてが肺胞機能の悪化を引き起こします。 実際、関与する肺胞は、弾力性が低く、より嵩張った（または厚くなった）組織に囲まれているため、必要な酸素を血液に効果的に「充填」することはできません。
修理システムの機能不全の原因は何ですか？
間質性疾患の発症は、いくつかの要因または状況によって決定されます。 最もよく知られています：
- 有毒物質および汚染物質への長期暴露 。 これは、修復システムが無効になるという点まで、肺への繰り返しの損傷を含む。
原因となる有害物質と汚染物質は次のとおりです。
- シリカパウダー これについての詳細は、 珪肺症に関する記事を参照することをお勧めします。
- アスベスト繊維（またはアスベスト ）。 アスベストとの長期にわたる接触は、アスベストと呼ばれる一般的に致命的な病的状態の出現を引き起こす可能性があります。
- 小麦粉 農民はとても露出しています。
- いくつかの動物 、 特に鳥の糞 。
- 放射線療法 。肺腫瘍（肺がん）または乳がん（乳がん）の治療中に行われます。 瘢痕組織の出現は、数年ではないにしても、放射線療法治療の結論から何ヶ月も経っても起こり得る。 病変の重症度（したがって瘢痕組織の程度）は、次の要因によって異なります。
- 放射線療法の期間 それが長くなればなるほど、その結果が深刻になる可能性が高くなります。
- 受けた放射線量 。 いくつかの放射線治療は非常に短くなることがありますが、放射能の観点からは非常に激しいものです。
- もし放射線療法と一緒に、化学療法もまた行われているならば。
- 他の肺の問題の先在
- 特定の薬を服用する 。 被差別薬には以下のものがあります。
- いくつかの化学療法薬 。 腫瘍の治療に使用されます（注意：腫瘍のように急速に増殖する細胞に影響を及ぼします）は、多数の肺障害を引き起こすことがあります。 この観点から、最も危険な化学療法士はメトトレキサートとシクロホスファミドです。
- いくつかの抗不整脈薬 心不整脈を治療するために使用される薬物のうち、アミオダロンおよびプロプラノロールは肺間質腔の健康に有害であることが示されている。
- いくつかの抗生物質 細菌感染症を治療するための薬の中で、間質性疾患に関連するものは、ニトロフラントイン、ブレオマイシンおよびスルファサラジン（またはサラゾスルファピリジン）である。
- 自己免疫疾患の存在 自己免疫疾患を持つ人々は、不適切に作用する免疫系を持っていて、健康な組織や臓器を攻撃し、そして（場合によってはさらに深く）傷つけます。 間質性疾患に関連する自己免疫疾患には、次のものがあります。
- 全身性エリテマトーデス
- 慢性関節リウマチ
- サルコイドーシス
- 強皮症
- いくつかのウイルス、細菌または真菌感染症 。 結核、異型肺炎（またはマイコプラズマ肺炎）、 ニューモシスチス肺炎、クラミジア（ クラミジア・トラコマチスによって誘発される）または呼吸器合胞体ウイルス感染の出現後に、肺間質の変化が起こることがあります。
医師は、 間質性肺炎という用語で間質性疾患を引き起こす感染性疾患を定義します。
特発性インタースティシャ
このような状況では、 特発性間質性疾患または特発性肺間質 性疾患の話もあります。
医学では、病理学の名前に関連した特発性の用語は、後者が未知のまたは識別不可能な理由のために生じたことを示します。
特発性間質性疾患のリストには以下が含まれます：
- 特発性肺線維症
- ハマンリッチ症候群
- 抗交感神経症候群
リスク要因
多数の臨床症例の分析により、医師は間質性疾患の可能性のある危険因子のリストを確立することができました。
この好ましい要因のリストには、次のものが属します。
- 成人です。 中年以降の成人は間質性疾患に最も罹患しているが、子供が肺間質性疾患も発症する可能性があることを指摘すべきである。
- 肺を傷つける恐れのある有毒物質や汚染物質への暴露が避けられない作業活動。 鉱山労働者、農民、建設労働者、陶工などが危険にさらされています。
- たばこの煙 研究者らは、間質性疾患が喫煙集団では非常に一般的であることに注目し、それゆえ彼らは、タバコの喫煙と間質性肺疾患との間に関連性がある（まだ科学的に証明されていない）と考えている。
- 上記の理由により、以前の放射線療法および/または化学療法による治療。
- 胃食道逆流症 研究者たちは、慢性的な酸逆流を持つ人が間質性疾患を発症する可能性が高いことを観察しました。
症状と合併症
間質性疾患の最も一般的な症状は呼吸困難 （または息切れ ）です。
一般的に、この障害は時間とともに悪化します：軽度から早期に、それは進行段階で、患者にとって非常に明白で限定的になります。
もう1つのかなり頻繁に現れる臨床症状（しかしそれでも呼吸困難未満）は、 乾いた 咳 （ 乾いた咳 ）です。
一時的なインターフェースと慢性的な中断
間質性疾患は、肺間質の恒久的変化によって持続するため、ほとんどの場合、間質性疾患は慢性かつ不可逆的な疾患である。
ただし、まれに、それらが一時的な状態になることもあります。間質性損傷はわずかで、潜在的に元に戻すことができます（適切に治療された場合）。
典型的には、慢性かつ不可逆的な間質性疾患は、有毒/汚染物質への長時間の曝露によって起こるもの、または自己免疫疾患に関連して現れるものです。 一方、一般的に一時的な性質の間質性疾患は、感染性のウイルス性、細菌性または真菌性の疾患によるものである（いわゆる間質性肺炎）。
症状の観点から見ると、一時的な間質性疾患は症状の出現速度が速いために慢性のものとは異なります。2秒で呼吸困難がますます顕著になるまでに数ヶ月または数年かかると、最初に数時間以内に発症する可能性があります。日。
医師を参照する場合
最初の呼吸器系の問題では、間質性疾患のリスクがあるカテゴリーに属することを意識している人は、状況を深めるために直ちに医師に連絡してください。
ほとんどの間質性疾患と同様に、慢性的かつ不可逆的な疾患に関しては、それらが早く特定されるほど、健康への悪影響が少なくなることを覚えておく価値があります。
それどころか、遅い診断は多くの合併症の原因となり得る。
合併症
肺間質性疾患の長期的な状況は、肺高血圧症、肺性心疾患および呼吸不全などの深刻な合併症の発症につながる可能性があります。
合併症を深める |
肺高血圧症は、肺動脈（すなわち、酸素が乏しい血液を肺に運ぶ動脈血管）および心臓の右腔内の血圧が長期的に上昇する病理学的状態である。 間質性疾患の存在下では、圧力の増加は、瘢痕組織が肺胞および小さな肺胞管（または肺胞毛細血管）に及ぼす圧迫に依存します。 肺高血圧症は非常に深刻な問題であり、時間の経過とともに悪化する傾向があり、そしてそれは死に至ることがある。 |
肺の心臓は非常に深刻な心臓病で、肺高血圧症によって引き起こされ、心臓の右心室の形態変化（拡大、時にはその壁の肥厚）を特徴とします（NB：右心室は心臓の収縮性の空洞です）これは、肺に向けられた動脈、または肺動脈に血液を送り込みます。 肺の心臓発作は一般に呼吸困難の悪化につながる。 |
最後に、 呼吸不全は深刻な病的状態であり、その存在下で顕著な呼吸の欠乏および非常に不十分な血液酸素化（低酸素血症）が観察される。 通常、それは間質性疾患の最終段階を表します。 |
診断
間質性疾患を特定するための診断手順は、かなりの数の検査および検査を必要とする。
それは通常徹底的な身体検査から始まり、画像診断検査や他の肺機能の評価のために続けられます。 それゆえ、それは肺生検、つまりやや侵襲的であるがその結果において非常に信頼性がありそして正確なやり方で終わる。
審査目的
身体診察中に、医師は患者に訪問し、後者によって説明される症状を有し、そして聴診器で胸部を聴診する。
画像の診断
間質性疾患が疑われる場合、通常想定される画像診断検査は、 胸部X線撮影 （ RX胸部 ）、 CTスキャン （またはコンピュータ断層撮影 ）および心エコー検査です。
ＲＸ胸郭およびＣＴは、電離放射線を用いて、プレート上に胸部の主要な解剖学的構造（心臓、肺など）を報告する。 両者の間で、TACは優れた品質の画像を提供します。 しかしながら、他方では、それは患者をより高い線量の有害な放射線にさらす。
心エコー検査は超音波検査で、心臓を示し、健康状態を分析することができます。 肺の心臓として知られている状態が確立されていることを恐れているとき医者はそれらを使用します。
機能評価のためのテスト？ 肺
肺機能の評価のための検査は：肺活量測定、酸素測定およびストレス検査です。
迅速で実用的で痛みのない肺活量測定は、肺の吸気能力と呼気能力を測定します。 さらに、それは肺気道の開存性（または開口部）に関する情報を提供します。
オキシメトリは血液中の酸素飽和度の測定です。 肺活量測定と同じくらい簡単ですぐに、その実行のためにあなたは指または2つの耳たぶのうちの1つに適用されるオキシメーターと呼ばれる器械を必要とします。
最後に、 運動テストは心臓のリズム、血圧および患者の呼吸がどのように変化するかを記録することから成り、後者は多かれ少なかれ激しい身体活動を練習しています。
肺生検
肺生検は、患者によって提供された肺組織の少量のサンプルを実験室で採取し分析することからなる。
引き落としは、次の方法で行うことができます。
- 気管支鏡検査 それは気管支鏡と呼ばれる器具の使用を含みます。 時々、採取されたサンプルは適切な分析に対してサイズが不十分であるかもしれません。
- 気管支肺胞洗浄 気管支鏡の使用も予想されますが、モダリティは少し異なります。 採取したサンプルのサイズが不十分な可能性があります。
- 手術 それは血まみれで侵襲的な処置ですが、結果の観点からすると、それは最大数の有用な情報を保証する診断方法です。
治療
治療の可能性は間質性疾患の形態によって異なります。
実際、一時的な間質性疾患（間質性肺炎など）は治療可能で可逆的ですが、慢性の間質性疾患は治癒が不可能であり、しばしば徐々に悪化する傾向がある状態です。
したがって、最初に肺間質を治癒させる治療法がある場合、後者の場合、現在存在している唯一の治療法は対症療法です（NB：対症療法は対症療法を改善することを意味します。 ）。
さらに、以前には、慢性かつ不可逆的な間質性疾患において、肺間質の変化は永久的であると述べられていた。
実際の治療法に目を向けると、一時的な間質性疾患に関しては、その原因と闘って問題を解決するアドホック薬があります 。 慢性および不可逆的な間質性疾患に関する限り、薬、酸素療法、呼吸器リハビリテーションのセッション、そして極端な場合には手術を使用する可能性があります。
一時的な統合薬のための薬
最も一般的な一時的間質性疾患は間質性肺炎であるため、この章ではこれらの状況で提供される治療法についてのみ説明します。
病気の原因が細菌であるならば、医者は抗生物質 、この場合アジスロマイシンとレボフロキサシンを使わなければなりません。
原因が真菌感染症である場合、治療はトリメトプリムとスルファメトキサゾールをベースにした抗真菌薬の投与からなります。
最後に、誘発因子がウイルス感染症である場合、感染症の積極的な監視が期待され、それが自然に治癒するのを待っている。
慢性的な交差点のための薬理学的療法
慢性間質性疾患の存在下でこれまでに試験された様々な薬物の中で、症状の改善に有効であることが証明されている唯一のものはコルチコステロイドおよび免疫抑制剤です。
コルチコステロイドは強力な抗炎症薬で、長期間服用すると高用量で服用すると重篤な副作用（骨粗鬆症、糖尿病、白内障、肥満など）を引き起こすことがあります。
一方、免疫抑制剤は自己免疫疾患の場合に特に適応となります。免疫抑制剤は免疫防御の力を弱めるからです（したがって、健康な組織に与えるダメージも同様です）。 しかし、免疫システムを低下させると、感染症の発症が促進されます。
| 慢性および不可逆的間質性疾患の場合に投与される薬物 | |
| コルチコステロイド | プレドニゾン |
免疫抑制剤 | メトトレキサート シクロホスファミド アザチオプリン ペニシラミン シクロスポリン |
それらの副作用のために、コルチコステロイドおよび免疫抑制剤は一般に初期段階または短期間でのみ投与される。
酸素療法
酸素療法は、特別な器具を使って酸素を投与することからなります（いくつかは携帯用です）。 血液中の酸素量を増やす必要があるときに使われます。
酸素療法のおかげで：
- 呼吸が簡単です。
- 低酸素血症（血液中の低レベルの酸素）の可能性は減少します。
- 心臓の右区画内の血圧が低下します。 これは、肺高血圧症や肺心などのいくつかの合併症を防ぎます。
- それは夜の睡眠を改善し、その結果生活の質も改善します。
残念ながら、酸素療法は肺間質の代わりに瘢痕組織の形成を止めることはありません。
呼吸器リハビリテーション
呼吸リハビリテーションは、努力に対する耐性を向上させ、呼吸困難の重症度を軽減するために、一連の異なる運動運動（エクササイズバイク、階段を上る、様々な強度の歩行など）を伴う。
SURGERY
深刻な間質性疾患の場合に医師が使用することができる外科的治療は肺移植です。
この処置は、適合性のあるドナーから来る、罹患した肺（または最も厚い肺）を別の健康な肺と交換することからなる。
侵襲性を考えると、これは医師が極端な場合にのみ使用する治療的解決策です。つまり、他のすべての治療法で効果がないことが判明した場合です。
他の移植と同様に、「新しい」臓器の拒絶の可能性は具体的です。
ライフスタイルに関するアドバイス
肺間質性疾患の患者のために、医者はお勧めします：
- 喫煙をやめなさい。
- 受動喫煙を避けます。
- 栄養士に連絡して、自分の健康上のニーズに合わせた健康的な食事を求めてください。
- 彼らは症状を悪化させる可能性がある2つの感染症であるため、インフルエンザや肺炎に対して予防接種を受ける。
予後
一時的な間質性疾患は、それが適時かつ適切な方法で治療されるという条件で、通常は陽性の予後を有する。
それどころか、慢性間質性疾患は、それがいかなる形でも治癒できないので、常に負の予後を有する。
