プラダーウィリ症候群の治療薬

定義

プラダー・ウィリー症候群は、それを患う患者における身体的、知的および行動的異常の出現を特徴とするまれな遺伝病です。

この症候群は、幼児期から発症し、男性と女性の両方に影響を与えません。

原因

Prader-Willi症候群は、染色体15のレベルでの遺伝的変異によって引き起こされます。しかし、特定の遺伝子が変異を受ける原因はまだ明らかにされていません。

症状

Prader-Willi症候群によって引き起こされる症状は、患者の年齢によって異なります。

幼児期に現れる可能性がある症状は次のとおりです。筋緊張低下、発達遅滞、刺激への反応の失敗、斜視。さらに、患者は、アーモンド形の目、口が下を向く、寺院で頭が狭くなるなどの特定の解剖学的特徴を示す。

しかしながら、小児および成人において、以下の症状が起こる：肥満、性腺機能低下症、行動障害、学習障害、成長および発達の低下、言語障害および睡眠障害。

Prader-Willi症候群に関する情報 - 医薬品とケアは、医療従事者と患者の直接的な関係を置き換えることを意図したものではありません。 Prader-Willi症候群 - 薬とケアを服用する前に、必ず貴方の医師や専門医にご相談ください。

麻薬

Prader-Willi症候群は遺伝性疾患であるため、残念ながら、それを治療することができる薬はありません。したがって、この疾患の治療は、それによって引き起こされる症状を可能な限り軽減することだけを目的としています。

食欲増進や肥満などの症状を管理するためには、各患者に適切な食事療法を確立する専門家に連絡することが非常に重要です。

同様に、筋緊張低下や症候群を特徴付ける言語障害を制限するために理学療法士や言語療法士に相談することは有用です。

さらに、心理療法および作業療法もまた、患者が彼らの行動的側面を改善するのを助けるのに不可欠である。

Prader-Willi症候群に罹患している患者に行うことができる薬理学的治療はホルモン型であり、成長ホルモン（またはソマトトロピン、または望むならGH）および性ホルモン（疾患に罹患している患者から）の投与を含むこれらのホルモンの不足を提示します）。

成長ホルモン（成長ホルモン）

成長ホルモン - 「ソマトトロピン」としても知られている - は、成長と発達を促進し、筋肉の緊張を改善し、体脂肪レベルを下げるために、プラダー・ウィリー症候群の対症療法に使用することができます。病気そのもの。

一般に、成長ホルモン治療は3-5歳で始まります。

ソマトトロピン（ジェノトロピン（登録商標））は、非経口投与用の医薬製剤として入手可能である。 Prader-Willi症候群の小児に通常使用される投薬量は、皮下注射で投与される、1日当たり体重1kgあたり0.035 mgです。必要と思われる場合、医師は、各個々の患者の状態に最も適した理想的な投与量を特定するために、通常投与される成長ホルモンの投与量を変更することを決定してもよい。