関連記事:川崎病
定義
川崎病は血管炎であり、これは乳児や小児で発生する傾向がある血管の炎症です(生後1か月から5〜6歳まで)。
炎症過程は、特に中程度の大きさの動脈に影響を及ぼし、そして未治療の患者の約20%において、冠状動脈を含み得る。
今日でも、川崎病の病因は不明ですが、臨床症状は遺伝的に素因のある小児における感染因子の介入または異常な免疫反応を示唆しています。
川崎病は世界中に存在し、症例は年間を通して発生しますが、より頻繁には春か冬に起こります。
最も一般的な症状と徴候*
- 不整脈
- 無力症
- ESRの増加
- 舌の上の泡
- 結膜炎
- 下痢
- 呼吸困難
- 腹痛
- 首の痛み
- 胸の痛み
- 顎の痛み
- 関節痛
- 浮腫
- 肝炎
- 発疹
- 熱
- 難聴
- 無気力
- leukonychia
- リンパ節の腫れ
- 赤い舌
- 斑
- 髄膜炎
- 神経質
- 赤目
- 青ざめていること
- 血小板減少症
- 蛋白尿
- 舌の上の赤い点
- 緋色の赤い肌の発疹
- 眠気
- 肌の鱗屑
- 心臓タンポナーデ
- 血小板増加
- 嘔吐
さらなる指摘
川崎病の初期症状には、高熱および持続性熱(少なくとも5日間続き、一般に39℃以上)、過敏性、時折の昏睡および腹部疝痛が含まれます。
発症から5日以内に、最初は体幹および会陰部に影響を及ぼす黄斑丘疹の発疹が出現し、顔面および四肢にまで及ぶ。 この紅斑性発疹はじんましん、罹病性または緋色のようなものであり、一般的に1週間後に消えます。
ほとんどの場合、川崎病の発疹は結膜粘膜の鬱血を伴い、目が強く赤くなります。
さらに、咽頭充血(発赤のど)、イチゴ様の舌(乳頭が検出された状態)、唇の乾燥および痛みを伴う裂傷があります。
もっと見る川崎症候群
最初の週の間に、釘の近位部のレベル(部分的な白斑症)に蒼白が現れることがありますが、手のひらと足の裏に発赤と浮腫 "手袋"と "靴下"が見られることがあります、中心窩の徴候なしで、堅い。 発症後10日目に向かって、指の皮膚と会陰領域の落屑が始まります。 時々、より表面的な皮膚層が大きな層に剥離し、新しい正常な皮膚を明るくします。
川崎病の全経過の間に、約50%の患者において、痛みを伴うおよび化膿性ではない、後頸部または顎角下リンパ節の拡大がある(φ1リンパ節、直径約1.5cm)。
ほとんどの場合、この疾患の経過は自己限定的であり、2から12週間の範囲の期間にわたって自然に治癒する傾向がある。 しかしながら、特に冠状動脈疾患を発症するリスクが最も高い幼児において、不完全または非定型の症例が発生する可能性がある。
考えられる心臓合併症は通常、発症から約1〜4週間で、症候群の亜急性期に始まり、発熱、発疹、その他の早期の急性症状が後退し始めます。
川崎病は、心筋炎、不整脈、心内膜炎、心膜炎および心不全を引き起こす可能性があります。 さらに、冠動脈瘤が発生する可能性があり、それが心臓タンポナーデ、血栓症または心筋梗塞を引き起こす可能性がある。
それほど頻繁ではない徴候は他の多くの装置の関与を示し、そしてそれには以下が含まれる:関節炎または関節痛(特に大きな関節が冒される)、無菌性髄膜炎、肝炎、耳感染症および上気道の症状。
診断は臨床基準に基づいています。 臨床検査(血球計算、ANA、FR、VES、咽頭および血液培養検査)は診断的ではありませんが、scar紅熱、風疹、レプトスピラ症、薬理学的反応および若年性特発性関節炎を含む他の疾患を除外するために行われます。 疾患の存在が確認されたら、心電図(ECG)を実施して心臓合併症の存在を強調する。
治療は、経験豊富な小児心臓専門医の綿密な監督の下での静脈内免疫グロブリンとアスピリンの投与を含みます。 このアプローチは急性症状、そしてより重要なことには冠状動脈瘤の発生を減らすことができます。 血栓症は、代わりに、線維素溶解または経皮的介入を必要とし得る。 冠状動脈性心臓病がない場合、完全回復の予後は優れています。