症状

症状先端肥大症

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定義

先端巨大症は、成人期における成長ホルモンの過剰分泌(成長ホルモン、GH)に関連する症候群である。 実際、20〜50歳の間にしばしば診断されますが、成長が止まる前はGHの過剰分泌が巨人主義につながります。

ほとんどの場合、末端肥大症は、GH分泌下垂体腺腫(視床下部GHRHがなくてもGHを分泌する腫瘍)の存在によって引き起こされる。 ドーピング目的でしばしば使用される外因性GHによって長期にわたって永続的に乱用されると、末端肥大症の臨床像につながることもあります。

最も一般的な症状と徴候*

  • 月経周期の変化
  • 無月経
  • 無力症
  • 食欲増進
  • 体重増加
  • 心臓肥大
  • 勃起不全
  • 関節痛
  • 筋肉痛
  • 肝腫大
  • 乳汁
  • 糖尿
  • 関節腫脹
  • インスリン抵抗性
  • 高血糖
  • 多汗症
  • 高プロラクチン血症
  • 高血圧症
  • 多毛症
  • 腫れた唇
  • 膨らんだ舌
  • 巨大舌
  • 頭痛
  • 歯の不正咬合
  • 感覚異常
  • 脂性肌
  • ダークスキン
  • オーバーシュート
  • 嗄声
  • 関節剛性
  • 脂漏
  • 眠気
  • 脾腫
  • 脂肪便
  • バレルチェスト

さらなる指摘

先端肥大症は、全身症状および代謝性合併症に関連したゆっくりした進行性の身体的変化を特徴とする。 それは骨と柔らかい部分の拡大によって明らかにされ、最初は手、足と顔の四肢でより明白です。 特徴は顔の体性の変化であり、その特徴は顕著で粗くなる。 眼窩弓および頬骨が突出するようになり、鼻が大きくなる一方、下顎骨の過度の成長は顎の突出(予後)および歯の不正咬合をもたらす。 時間が経つにつれて、顔は元のものとはまったく異なる外観をとります。 舌はしばしば腫れて裂けます。 一方、喉頭軟骨の増殖は声の変化をもたらし、それはarse声と深みになります。 手足のサイズが大きくなりスクワットになるので、もっと大きなサイズの指輪、手袋、靴が必要になります。 変形は遠位部に現れ、頻繁に起こる関節症状(関節炎、関節痛、関節可動性の低下など)です。 末梢神経障害(例、感覚異常や手根管症候群)も頻繁に見られます。 皮膚レベルでは、皮膚の肥厚および色素沈着過剰が観察される。 皮脂腺および汗腺は機能亢進しているので、患者は頻繁に過度の発汗および不快な臭いを訴える。 心臓、肝臓、腎臓、脾臓、甲状腺、副甲状腺、膵臓などの内臓もまた、体積が増加します(子宮肥大)。 頭痛は下垂体腫瘍の存在のために頻繁に発生します(集団症状の局所症状)。 それはまた、視覚障害、心臓およびリウマチ性合併症、高血圧症および胃腸管の癌を発症する危険性を増大させる。 耐糖能の低下や糖尿病など、他の代謝の変化もあります。 一部の女性では、乳汁漏出症、月経不順、または無月経が観察されますが、末端肥大症の男性の約3分の1は勃起障害を発症します。

診断は、高レベルの成長ホルモン(GH)の発見と、腺腫の部位と特徴を特定するための頭蓋骨のMRIの実施に基づいています。 さらに、末端肥大症が疑われる患者では、下垂体の基底機能とGHの影響を仲介する血清IGF-1濃度を評価する必要があります。

治療は下垂体腺腫の外科的除去または破壊からなる。