類天疱瘡Bolloso by G.Bertelli

一般性

水疱性類天疱瘡は、皮膚に水疱が出現することを特徴とする自己免疫疾患です。

この皮膚障害は、 表皮基底膜に対して誤って向けられた自己抗体の存在によって支持されている。この相互作用の結果は、真皮からの後者の剥離であり、そこから水疱性発疹が続く。

水疱性類天疱瘡の泡は、はっきりとした内容を持ち、幅広く緊張しています（すなわち、固定されていて弛緩性ではありません）。多くの場合、これらの病変は正常に見える皮膚または紅斑斑の端に発生する可能性があります。粘膜の関与は、しかし、むしろまれです。

水疱性類天疱瘡は、比較的穏やかな慢性経過をたどり、自発的寛解の期間と再発が交互に起こる。いくつかのケースでのみ、病気は予後不良と相関し、患者を死に至らしめます。

診断は、皮膚および血清の免疫蛍光によって裏付けられた臨床症状および皮膚生検に基づいて確立される。

水疱性類天疱瘡の選択の治療は、 全身および局所コルチコステロイドの使用を含みます。ほとんどの患者は長期維持療法を必要とし、そのためには様々な免疫抑制剤を使用することができます。

何

水疱性類天疱瘡は、水疱が正常または紅斑に見える皮膚に現れる原因となる慢性的な自己免疫疾患です。これらの漿液性または血清性の病変は激しいかゆみを引き起こします。

水疱性類天疱瘡は、危険な抗原として解釈される身体の2つの健常および正常な構造タンパク質に対する誤った自己抗体の存在を免疫学的に特徴としているため、免疫攻撃に値すると考えられています。

原因と危険因子

水疱性類天疱瘡は、 自己免疫性水疱性皮膚症の最も一般的な形態です。この病気は主に老年期に発症します。

類天疱瘡Bolloso：原因は何ですか？

水疱性類天疱瘡は、基底膜に存在する抗原（ BPAg1およびBPAg2と呼ばれる2つの構造タンパク質によって表される）に向けられたIgG自己抗体の存在、すなわち表皮を下層の真皮から分離する構造の存在によって特徴付けられる。

この相互作用は複雑なメカニズムを通して水疱の形成を引き起こします：

ひとたび誘発されると、自己免疫反応は、ヘミデスモソームのレベルで（すなわち、基底膜の接着領域において）一連のタンパク質分解酵素の放出を引き起こす。
タンパク質分解酵素は、最も表面的な部分（光沢のある椎弓板）のレベルで細胞間の接合部の橋渡しを引き起こす。
その結果、組織が損傷し、その結果、水ぶくれや水ぶくれが起こります。

誘発因子または悪化因子

水疱性類天疱瘡は主に高齢者に発症しますが、この疾患は小児でも報告されています。
他の自己免疫疾患と同様に、水疱性類天疱瘡を誘発または悪化させる正確な要因はまだ完全には明らかになっていない。病因学では、 遺伝的要素と後天的な環境要素の両方、例えば紫外線への曝露またはある種の薬の服用などが寄与しているように思われる。
水疱性類天疱瘡は、苔癬、胸腺腫、全身性エリテマトーデス（SLE）、慢性関節リウマチおよび重症筋無力症などの免疫学的病因を有する他の疾患と関連している可能性がある。

類天疱瘡Bolloso：それは伝染性ですか？

水疱性類天疱瘡は伝染性ではない、それ故にそれは病変との偶然の接触によっても輸血を通しても伝染しない。

症状と合併症

水疱性類天疱瘡は、水疱の部位、その形態および臨床経過に基づいて、さまざまな臨床的変種で発生する可能性があります。

主な形態は、 外接するもの（限局性水疱性類天疱瘡）と一般化されたものです。

類天疱瘡Bolloso：皮膚病変の特徴

水疱性類天疱瘡は、水疱の段階的な外観および様々なサイズの緊張した泡によって特徴付けられる。これらの病変は、 正常に見える皮膚または紅斑斑の端に発生します。泡の内容は透明または血清 - 血液です。
病気の経過の間に、泡の類天疱瘡泡屋根の破裂は褐色がかった茶色の地殻に進化する鋭いエッジで表層侵食をもたらします。これらの病変は進行性の再上皮化を受け、それゆえそれらは一般に瘢痕または萎縮の形成なしに治癒する。
水疱性類天疱瘡の皮膚病変は掻痒を伴い、それは様々な程度の強度を示すことがある（ほとんどの場合、痒みの感覚は軽度から中等度である）。
水疱性類天疱瘡では、湿疹または蕁麻疹様反応と同様に、緊張性気泡の出現の前に多発性紅斑 - 浮腫性病変 （紅斑、疱疹、丘疹、小胞および炎症性プラーク）の同時存在を特徴とする前駆期が先行することがある。

類天疱瘡Bolloso：どの会場が影響を受けますか？

水疱性類天疱瘡の影響を最も受ける部位は、体幹と四肢（特に下肢の屈筋面）です。

患者の約３分の１ において、粘膜の病変の付随する存在がある。ほとんどの場合、水疱性類天疱瘡は口腔内に落屑性びらんおよび/または歯肉炎を呈します。病変はまた、咽頭、眼結膜、鼻および性器のレベルでも起こり得る。

類天疱瘡Bollosoのコース

水疱性類天疱瘡は慢性再発性経過および比較的良性の予後を有する 。

この疾患の増悪は一般的に最初のエピソードよりも重症度が低く、長い臨床的寛解が散在しています。

水疱性類天疱瘡の経過は2つの段階で区別することができます。

初期相またはじんましん ：それは激しくかゆみを伴う紅斑性パッチの出現によって特徴付けられます。病理学はじんましん、紅斑または湿疹に類似した病変を呈する傾向があるので、この局面は類天疱瘡の水疱性疱疹の診断を困難にする。
明白なまたは鈍い段階 ：それは何ヶ月も続くことができて、大きくて緊張した泡の出現によって特徴付けられます。その後、これらの病変は、瘢痕化を躊躇することなく、気泡が壊れて自発的な治癒を受ける部位で侵食または痂皮に進化する。

一般的な状態は妥協されていません：入院は通常合併症をチェックするのに必要ですが、患者は他の問題を提示しません。

類天疱瘡ボロソ：可能性のある合併症

高齢者では、水疱性類天疱瘡は、本質的にコルチコステロイドの長期使用に関連した一連の合併症を引き起こす可能性があります。

実際、このクラスの薬は、糖尿病から高血圧症および骨粗鬆症に至るまでの一連の有害作用の原因となり得る。このため、大量の副腎皮質ステロイド治療を受けている水疱性類天疱瘡患者を注意深く監視することが重要です。

診断

水疱性類天疱瘡の臨床症状は通常特徴的ですが、確認の皮膚生検は常に行われます。生検サンプリング後の組織学的検査は、疾患の組織学的側面を確認または排除することを可能にし、表皮下の泡の存在を明らかにする。

さらに、診断手順において、真皮表皮接合部の特異的抗原に対する組織および循環自己抗体を探索することが有用である（ 直接的および間接的免疫蛍光 ）：水疱性類天疱瘡を有する全ての患者において、ＩｇＧ抗体およびＣ３沈着物が見られる。表皮の基底膜のレベルで炎症、慢性感染症または自己免疫疾患の存在下で活性化される補体系。

ある場合には、好酸球増加症は血液検査に起因します。

水疱性類天疱瘡の場合、Nikolskyの徴候は陰性であるため、健康な病変周囲の皮膚に小さな側圧をかけても表皮剥離は起こりません。この操作により、例えば尋常性天疱瘡に見られるacantholysisの存在の確認が可能になる。

天疱瘡との違い

診断を確立することを目的とした調査の間、水疱性類天疱瘡を尋常性天疱瘡と同様の臨床症状を伴う別の自己免疫性皮膚障害と混同しないことが重要です。

また、まれな天疱瘡とは異なり、水疱性類天疱瘡は老年期の典型であり、自発的寛解の期間と再発が交互に起こる、実質的に良性の経過をたどります。
その特徴のために、天疱瘡は主に粘膜と皮膚を含む傾向があります。これは水疱性類天疱瘡の3分の1の場合にのみ起こります。
さらに、天疱瘡では、水疱性病変はより薄く、したがって破損しやすい。患者を感染の危険にさらすことに加えて、気泡の破裂も体液の損失を決定します。これは天疱瘡をはるかに深刻な病理学的状態にします。

治療と治療

水疱性類天疱瘡の選択の治療は、疾患の臨床的重症度を考慮して、 副腎皮質ステロイドの関与に基づいています。

びまん性浸潤のある症例では、全身療法（例、プレドニゾン）が適応となる。
泡がほとんどない、および／または発生が遅い、限局性の形態では、皮膚コルチコステロイドによる局所療法が必要となる場合がある。

水疱性類天疱瘡がコルチコステロイドに反応しない場合、または病変が特に大きい場合、医師は免疫抑制薬 （メトトレキサート、ミコフェノール酸、モフェチル、アジアトプリンおよびシクロホスファミドなど）の使用を検討し、予防することがあります。コルチコステロイドの長期使用に伴う副作用。しかしながら、免疫抑制療法はまた、肝毒性から脱毛症まで、吐き気から感染に対する感受性の増大までの範囲の一連の副作用を決定し得る。

最近の科学的研究は、従来から示されているものに対する代替療法の特定の有効性を示している。特に、水疱性類天疱瘡は以下の投与から恩恵を受けるようです。

リツキシマブは、Ｂリンパ球のＣＤ２０抗原、すなわち自己抗体の潜在的生産者に特異的なモノクローナル抗体であり、その結合はこれらの細胞の破壊を含む一連の反応を引き起こす。リツキシマブは、尋常性天疱瘡および瘢痕性類天疱瘡の何人かの患者において寛解を誘導するのに明らかに有効であり、これは従来の治療には抵抗性であった。
静脈内免疫グロブリン（ＩＶＩｇ） ：この治療は、疾患活動性を並行して制御しながら自己抗体力価の持続的な低下を誘導することができることが見出された。

しかしながら、これらの新しい治療法の有効性を確認し、それらの治療効果を経時的に評価するためには、さらなる臨床調査が必要であることに留意すべきである。

場合によっては、あなたの医者はまたカルシウムかビタミンの補足を取ることを推薦するかもしれません。