川崎病

定義

可能な感染性病因の疾患の中で、川崎病は際立っています：それは4歳までの幼児の典型的な急性の経過を伴う熱性血管炎です。私たちが知っているように、血管炎は血管、したがって動脈を含む炎症です。より正確には、川崎病は、中小動脈に影響を与える自己免疫疾患です。

用語の分析

「川崎病」という用語はその発見者から来ています：1960年頃、川崎富作博士は15日以上熱を訴えた4歳の男の子、赤い唇、いちごの舌、または口腔咽頭充血、紅斑の蔓延を研究手足の剥離、およびリンパ節腫脹を伴う。数年後、日本では他の同様の症例が観察され、Mucocutanea Linfonodale Syndromeという名前で診断されました[G. Crepaldi、A. Baritusso著、内科条約第3巻からの引用]。

発生

川崎病は現在世界中で広まっています。特に、それはアジア人（特に日本出身）に影響を与えますが、すべての人種がこの疾患の標的になる可能性があります。しかし、川崎病にかかる危険性は、黒人と白人の間ではほとんどなく、ほとんどありません。

世界的な病気の広がりを考えると、私たちは風土病の川崎病について話します。さらに、この病気は2〜3年ごとに、特に春と冬の間に再発する傾向があると考えられています。

川崎病は主に男性に発症することが観察されています。しかし、4歳未満、特に9歳から11ヶ月の間の子供には、この病気の明らかな罹患率がありました。

最近の医学統計によると、

川崎病患者の80％が4歳未満
川崎病の50％が2歳未満
川崎病患者の2〜10％が生後6ヶ月前にこの疾患に罹患する

川崎病は、Schonlein-Henoch紫斑病の後、乳児に影響を与える動脈の2番目の炎症と考えられています。

原因

この記事の冒頭で述べたように、川崎病は原因不明の病気のひとつです。おそらく、それは感染症ですが、理論を証明するための科学的証拠は現在ありません。

川崎病は、軽度から中等度のウイルス性疾患の結果として発生することが多いことが観察されています。この点に関して、検査中の疾患とウイルス性病理の間には一定の相関関係があると考えられます。

別の推定病理学的仮説は以下の通りである：誘発原因は中毒（例えば水銀による）、アレルギー、免疫学的疾患、そしてとりわけ感染症にあると考えられる。

川崎病の原因となる可能性のある病原菌についてのいくつかの仮説もまた立てられている：エピステンバーウイルス（バーキットリンパ腫の原因である同一人物）、レトロウイルス、パルボウイルスB-19（第5の疾患の典型的な原因病原体）最近同定されたさらなる可能性のある原因物質は自己免疫性結合疾患である。

症状

川崎病は、3つの異なるフェーズで説明できます。

初期段階（急性熱） ：この最初の段階で - 14-30日続く - 川崎病は非常に高い熱、気分の調整、過敏性、食欲不振、敗血症性ショック（全身性血管不全）、胸水、かゆみを伴う皮膚の発疹、丘疹および斑（5％の場合は緋色の発熱、または30％の場合ははしかに類似）。結膜充血、口腔紅斑、口腔粘膜付近の病変、および手のひらの高さでの紅斑の形成の可能性。子宮頸部リンパ節症は、川崎病の最初の段階を特徴付ける前駆症状です。リンパ節は、痛みを伴うことが多いですが、触診時には柔らかく、皮膚は赤くて暑いです。 [G. Crepaldi、A。Baritussoによる医学条約第3巻からの引用]
亜急性期：川崎病に罹患している患者はびまん性落屑を示し、しばしば血小板増加症（血中の過剰な血小板）を伴う。頻度は低いが可能性はあるが関節炎および関節痛、血管病変、1〜2％の症例で致命的な転帰を伴う心臓の変化（心筋梗塞、心筋炎、心膜炎、不整脈、冠状動脈血栓症など）。
回復期 ：それは約3ヶ月間続き、その後、川崎病の典型的な徴候は消えますが、いくつかの心疾患は残るかもしれません。腹痛、無菌性髄膜炎、膿尿、尿道炎、肝障害も考えられます。

明らかに、上記のすべての症状が同じ患者に起こる可能性は低いです。しかしながら、いくつかの臨床徴候は、正確で明白な診断を指定するために不可欠です。これらには以下が含まれます：5〜7日間の高熱、浮腫および皮膚の発疹、口腔内病変、リンパ節の肥大、および結膜充血。

診断

一般に、診断は臨床的なものにすぎません。私たちは、川崎病を確実に診断するためにいくつかの特有の徴候が必要であることを見ました。重要なのは、はしか、scar紅熱、中毒性ショック（川崎病の可能性のある臨床徴候）、若年性関節リウマチ、エンテロウイルス感染およびレプトスピラ症との鑑別診断です。

川崎病を確認するための最も有用な診断検査の中には、心エコー検査法、心エコー図、細隙灯による検眼鏡検査[Mauro Moroni著、Roberto Esposito、Fausto De Lalla]がある。

治療法

治療は、静脈内免疫グロブリンの投与からなります（Privigen® Kiovig® アスピリンと関連付けられているFlebogammadif®）。患者が治療に反応しない場合は、インフリキシマブ（モノクローナル抗体のカテゴリーに属する強力な薬）（自己免疫疾患の治療用）が一般的に推奨されています。独自の原因因子が特定または確認されていないことを考慮すると、使用される療法は炎症を軽減し冠状動脈合併症を予防することを目的としています。

幸いなことに、大多数の場合、予後は良好ですが、心臓疾患に関連する川崎病患者の1〜2％は予後が不良です。