定義
ウィップル病は、腸の脂肪異栄養症とも呼ばれ、細菌Tropheryma whippeliiによって引き起こされるまれな慢性全身性疾患です 。
感染は腸リンパ管内およびリンパ節内の脂質および糖タンパク質材料の蓄積の原因である。 最も影響を受ける部位は小腸の粘膜ですが、関節に加えて、脾臓、心臓、肺、肝臓、腎臓、眼、中枢神経系の臓器など、他の臓器も関与しています。
感染を促進する状態はまだ知られていませんが、後天性または遺伝的免疫素因が疑われます。 ホイップル病は主に30〜60歳の男性に発症します。
Tropheryma whippleiは、特に廃水処理施設で発見されています
。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 拒食症
- 悪液質
- 結膜炎
- 痴呆
- 下痢
- 黄色い下痢
- 肌の変色
- 腹痛
- 胸の痛み
- 関節痛
- 筋肉痛
- 浮腫
- 熱
- 舌炎
- 栄養不足
- リンパ節の腫れ
- 眼筋麻痺
- ダークスキン
- 減量
- 関節剛性
- 脂肪便
- 咳
さらなる指摘
ウィップル病の症状は、罹患した機器によって異なります。
通常、最初の症状は、低品位熱、関節痛（多発性関節痛）、および関節炎です。 その後、ウィップル病は、腸管吸収不良に関連した症状を呈します：脂肪便症、食欲不振、水様下痢、腹痛および進行性体重減少。 他の症状としては、貧血、リンパ節腫脹、末梢浮腫、皮膚の色素沈着の増加、慢性的な咳および胸膜炎の痛みが挙げられる。
時には、心臓の症状（例、心内膜炎および心外膜炎）、肝臓および神経精神医学（認知機能障害、眼筋麻痺および顔面筋組織の間代性収縮）もまた可能である。
未治療のままにされると、ウィップル病は進行性であり、そして中枢神経系の関与および／または衰弱死のために障害をもたらす。
診断は組織学的検査（リンパ節または腸生検）によって行われ、組織内の原因菌の存在と特異的な変化が示されます。 腸管組織、脳脊髄液、リンパ節または滑液のサンプルに対する培養試験および分子遺伝学的分析、例えばＰＣＲ（ポリメラーゼ連鎖反応）が確認に有用であり得る。
治療は、少なくとも1年間、テトラサイクリン、クロラムフェニコール、クロルテトラサイクリン、スルファサラジン、アンピシリンおよびペニシリンなどの抗生物質の使用、あるいはトリメトロプリム/スルファメトキサゾールの併用を含む。 通常、抗生物質療法は良い結果をもたらします。 臨床的改善は急速で、数日で発熱と関節痛が解消されます。 組織学的治癒は2年後に起こる可能性がありますが、腸の症状は通常1〜4週間以内に消えます。 フォールバックは除外されません。
