内分泌学

クッシング症候群

一般性

クッシング症候群は、体内で生成され炎症性疾患の治療に使用される高レベルのグルココルチコイド、ホルモンへの慢性的な曝露によって発生する兆候と症状の複合体です。 )、またはより一般的には、外因性要因(プレドニゾン、プレドニゾン、ベタメタゾンなどのコルチコステロイドによる治療)。

生理学的条件では、グルココルチコイドおよびそれらの最も有名な代表であるコルチゾールは、身体のストレスに対する反応を調整し、多くの身体機能に影響を及ぼし、そして付属品の損傷に不可欠なものまたは近い将来重要ではないものを支持する。 このため、クッシング症候群の根底にある副腎皮質機能亢進症は、全身を含む一連の長い症状の原因となっています。

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原因

予想されるように、クッシングの内因性形態はまれであり(100万人の住民あたり2.5〜6症例)、発症が遅く、そして診断が困難なことが多い。 女性においてより一般的であり(F:M 8:1)、病理学的観点から、それらは古典的に2つの変種に分けられる:ACTH依存性(80%)およびACTH非依存性(20%)。

ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)は、副腎皮質ステロイドホルモン(グルココルチコイドおよびミネラルコルチコイド)の副腎合成の刺激として下垂体によって産生されます。 この腺の良性腫瘍(下垂体腺腫)は内因性ACTH依存性クッシングの症例の約80%に存在し、残りの20%の症例ではACTHを産生する非下垂体(通常肺)腫瘍はクッシング症候群を引き起こす、いわゆる「異所性」。

内因性の独立型ACTH型の60%は副腎腺腫によって支持されているが、残りの場合にはこの症候群は副腎癌の存在によって引き起こされる。

ほとんどの場合、クッシング症候群はコルチゾン系薬物の過剰かつ長期の投与(独立したACTHクッシング医原性)によって引き起こされますが、医原性型のACTH療法(ACTH依存クッシング医原性)はまれです。

症状

もっと知るために:症状クッシング症候群

徴候と症状(図を参照)はさまざまな要素であり、さまざまに関連しています。 時には、この病気はメタボリックシンドロームの特徴または部分的または微妙な臨床像を呈します。 あなたがクッシング症候群の症状があると感じたら内分泌科医と共同で原因を究明するためにあなたの医者に連絡してください、しかし何らかの理由であなた自身の合意のコルチゾン療法を中断しないでください。

診断と治療

さらに詳しく知りたい場合:クッシング症候群の治療薬

本格的な画像の診断はかなり簡単ですが、特に内因性の形式では非常に頻繁に発生しますが、困難な場合があります。 患者の身体検査から生じる疑いがある場合、クッシング症候群の診断は、24時間以内に採集された尿中または唾液中に血中に投与され得る高レベルのコルチゾールの存在によって確認される。 後者の場合、サンプルは、健康な人のコルチゾール濃度がかなり低い、真夜中頃に収集されます。 臨床試験は、デキサメタゾンなどのサプレッサーまたはホルモン刺激薬(ACTHなど)の投与後にも行われます。 副腎皮質刺激ホルモンの血漿中濃度を評価して、ACTH過剰分泌によって引き起こされる形態を強調することも可能です。

臨床検査に加えて、副腎および下垂体の外観を評価するためのCTスキャンまたはMRIスキャンなどの機器検査がしばしば必要とされる。

クッシング症候群の治療はその起源の正しい同定の対象となります。 医原性の形態では、最も頻繁に、医師は一般的に用量を徐々に減らすか、代替療法のために治療を中断することを選びます。 原始形態の腫瘍起源は、外科的介入または放射線療法によって解決することができる。 クッシング症候群に罹患している一部の患者、例えば手術を待っている間またはこれが実行可能でないときには、ケトコナゾールおよびミトタノなどのコルチゾールの産生を減少させる薬物を使用することが必要である。