ナルコレプシー

一般性

ナルコレプシーは、睡眠発作の繰り返しと昼間の眠気の継続的な感覚を引き起こす神経障害です。 活動に従事している場合でも、患者は一日を通して数回眠りに落ちます。

図：ナルコレプシー危機は、強くて無敵の眠りを必要としています。 それらは、好ましくは非活動の瞬間、特に食事の後、または単調または反復的な状況の中で起こるのが好ましいが、会話、仕事、車の運転、余暇の瞬間または食事の間の多かれ少なかれ刺激的な活動の間にも起こり得る。

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ナルコレプシーの診断は、主に患者の夜間睡眠がどのように行われるかの観察に基づいています。 この意味で、特定のツールと特定のテストが利用可能です。

残念なことに、ナルコレプシーは慢性的な難病です。 しかし、最も深刻な症状を軽減するための対策と適切な薬があります。

睡眠とその相

ナルコレプシーを説明する前に、 睡眠の主な特徴について簡単に説明しておくことが適切です。 眠りに落ちると、一過性の意識喪失が起こり、いくつかの生物学的機能が低下し、他の機能が強化されます。 例えば、コルチコイドホルモンの生産は減少しますが、成長因子の生産は増加します。

睡眠は2つの主要な段階によって特徴付けられます。そして、それは互いに数回続きます（4-5サイクル）：

• ノンレム相 、または正統派睡眠
• レム相 、または逆説的睡眠

これら二つの段階の間の正しい交代だけが安らかな休息を保証する。

ノンレム相

それは睡眠が徐々により深くなる4つの段階によって特徴付けられます。 最初の2つの段階は、それぞれ睡眠と軽い睡眠です。 第三段階で、深い睡眠段階が始まり、第四段階で最高潮に達します。 この最後の瞬間に、有機体はそれ自身を再生します。

新しいサイクルごとに、NON-REMフェーズの持続時間が少なくなり、REMフェーズのためのスペースが増えます。

レム相

この段階の間に、眠っている人は鋭い目の動きをします。 REMという用語は、実際には、「 Rapid Eye Movement 」の英語の頭字語、つまり「急速な眼球運動」です。

レム相は心拍数と呼吸数が増加し夢見る「激動」相です。

ナルコレプシーとは

ナルコレプシーは、日中に突然眠気を襲う慢性症状です。 これらの感情はまた、その日の活発で魅力的な瞬間にも起こります。したがって、ナルコレプティックな人は、食事、仕事、会話中に眠りに落ちることがあります。

さらに、レム相と非レム相との間の誤った交代のために、患者は常に疲れを感じ、夜間の睡眠障害を患っている。 時々、それはその筋肉の制御を失い（強直および麻痺 ）、そして幻覚を患います。

ナルコレプシーは、 後で分かるように、 ヒポクレチンまたはオレキシンと呼ばれる脳タンパク質が関与しているように思われるため、神経障害と見なされています。

疫学

ナルコレプシーはあまり一般的ではありません。 10, 000人あたり約3〜5人の患者が罹患しており、男女ともに同じ割合で罹患している。

青年期（約15年）に発症し始めたにもかかわらず、ナルコレプシーは成人期まで診断されません。 早い時期に、実際には、それは無一覧性や思春期の悪い習慣と間違えられています。

ナルコレプシーの影響を受ける有名人

原因

ナルコレプシーの正確な原因は不明です。

しかし、多くのナルコレプシー患者は共通の特徴を持っています。脳内の小さなタンパク質（ペプチド）であるヒポクレチン （ オレキシンとも呼ばれます）のレベルは減少しています。 この発見は研究者を魅了し、研究者は研究を続けました。

ヒポクリンとは何ですか？

ヒポクレチンは化学的神経伝達物質であり、睡眠相を調節するように見えます。 それが少量存在するとき、個体は、ノンレム相の完了を尊重することなく睡眠のレム相に到達する。

しかし、何人かの個人がなぜより少ないhypocretinを生産するのですか？

研究者らはいくつかの調査を行った。 最も認定されている仮説は、ナルコレプシーの起源にはウイルスや細菌によって引き起こされる自己免疫反応があるということです。 そのような反応では、病原体から私たちを守る免疫システムは正しく機能しません。 実際に、この機会のために生産されたいくつかの抗体は、正常な細胞（この場合、ヒポクレチンを生産する脳のもの）を攻撃し、それらを破壊します。

注意：ヒポクレチン（オレキシナ）の果たす役割に関する研究は最近（2009年）であり、さらなる研究が必要です。 さらに、研究はナルコレプシーの何人かの患者がなぜ正常レベルのオレキシンを持っているかを説明しなければなりません。

その他の原因

ヒポクレチンは、ナルコレプシーの唯一の疑いのある原因ではありません。

いくつかの調査によると、遺伝に関連する危険因子があります。実際、100人中2人の患者が近親者にナルコレプシーを患っています。 これは、1つ以上の遺伝子が関与している可能性があることを示唆しています。

さらに、2009年に、フィンランドに住む子供たちの間で、この病気の突然の増加が観察されました。 これらの青年は、豚インフルエンザに対する新たなワクチン、 Pandemrixを受けました 。 この点に関して、調査はまだ継続中です。

症状

もっと知るために：ナルコレプシーの症状

ナルコレプシーの主な症状は以下の通りです：

• 過度の日中の眠気と突然の睡眠攻撃
• 脱力発作
• 催眠幻覚
• 睡眠麻痺
• 自動動作
• 夜の睡眠障害

最初の4つは最も特徴的で、事実上、いわゆる「 ナルコレプシーの四分子 」を構成します。 しかしながら、睡眠発作に関連した過度の日中の眠気だけがナルコレプシー患者に見られる症状です。

他のすべての障害は重症度および外観の様相のために被験者ごとに異なる：全体の症状を示すのは少数のナルコレプシー患者（約20％）だけである。

過度の睡眠と突然の睡眠攻撃

これらは、ナルコレプシー患者を一生苦しめさせる症状です。 彼らは、数分から数時間続く、毎日の昼寝を繰り返します。

退屈な状況や身体的なストレスの期間に起因する眠気の古典的な試合は、正常であり、ナルコレプシーと混同しないでください。 ナルコレプシーの疑いは、眠気と睡眠攻撃が連続して3ヶ月以上続き、活動中や異常な瞬間にも発生した場合に発生します。たとえば、仕事中や食事中または会話中です。

ナルコレプシー患者では、眠気は予想外に現れ、昼寝の後、患者は安静にしたように感じる。 しかしながら、後者は過ぎていく感覚であり、そして患者は短時間後に眠りに戻る。

脱力発作

片麻痺は体の筋肉の制御の突然の喪失です。 意識を保ったまま、患者（10人のナルコレプシー患者のうち約7人）は突然の体力の低下を感じます。

カタプレキシーが現れる方法は異なります。 表は主なものを示しています。

カタプレキシーの典型的な表現

• ヘッドペンダント

• 膝のたるみ

• 話し言葉

• ぼやけたビュー

• オブジェクトを削除する

• 地面に落ちる

多くの場合、これらの表現の前には、怒り、幸福感、驚き、恐れなどの強い感情があります。 したがって、患者の感情状態と片麻痺エピソードとの間には関連性があると考えられています。 イベントの期間は、数秒から数分まで、また一日の中の回数によって変わります。

時々、それらの類似性のために、てんかん発作はてんかん現象と混同されます。 しかし、それらは2つの異なる病理学的状況です。

催淫的なハルシネーション

幻覚は、現実ではないものや音に対するビジョンや認識です。 彼らは非常に強い夢です。 ナルコレプシー患者において、それらは、とりわけ、覚醒から睡眠への移行の間に発生する（いわゆる睡眠時期 ）。 しかしながら、めったに起こらないが、それらはまた目覚めの直前（ 催眠期間 ）にも起こり得る。

睡眠麻痺

睡眠麻痺は通常、目覚めの際に起こりますが、眠りに落ちる直前にも起こります。 意識から、患者は自分の体を動かすことができないことを警告します。 つまり、筋肉を動かしたり、話したり、目を開いたりすることはできません。

それらは数分続くエピソードであり、患者の健康にとって危険ではなく、そして診断調査の時点で非常に有用です。

自動動作

自動行動とは、眠気を感じながらも、容赦なく患者が活動を続けている状況を意味します。 眠気、それは彼が考えずに行動するように導きます：例えば、間違った目的地への運転、または会話の中で、彼は文脈に不適切な何かを言います。

自動行動にはかなりの注意が必要です。ナルコレプシー患者は実権を握っているが、不適切な行動を取って眠りに落ちる可能性があるため、自分自身の生活や他人の生活を危険にさらしています。

夜通しの睡眠

夜間睡眠障害は非常に一般的な疾患であり、 不眠症によって現れます。 それはヒポクレチン欠乏症およびそれがノンレム睡眠とレム睡眠の間の位相シフトに及ぼす影響によって引き起こされるように思われる。

したがって、ナルコレプシー患者は、日中に眠りについている間、正常な個人と同じ時間数眠っている。

診断

ナルコレプシーの診断は、最初のステップとして、 病歴に基づいています。 病歴によって、我々は患者と家族からの情報の収集を意味します、そしてそれは医者が患者の疾患を特定するのを助けることができます。

病歴の後、ナルコレプシーの疑いが具体的である以上であるならば、患者は専門家に相談するように勧められます。 後者は、睡眠障害を解読するのに適した3つのテストを受けるでしょう。 彼らは：

• 睡眠ポリグラフ
• 複数睡眠潜伏期テスト
• エプワースの眠気の規模

最後に、疑問が残る場合は、 腰椎穿刺などの臨床試験に頼ります。 このようにして、ナルコレプシーに類似した症状を伴うある種の病状は排除される。

歴史

彼が今までに麻痺や不眠症に罹ったことがあるならば、医者は夜に睡眠の質を説明するように患者に頼みます。 さらに、彼は家族の一員に、患者が片麻痺または自動行動のエピソードを経験したことがあるかどうかを調べ、 閉塞性睡眠時無呼吸を除外するよう求めます。 ナルコレプシーのように、後者は昼間の眠気を引き起こします。

服用した薬と検査中の個人の心の状態について尋ねるのは医者の責任です。 実際には、いくつかの有効成分とうつ病は昼間の睡眠攻撃を引き起こす可能性があります。

この表は、履歴設定を簡単にまとめたものです。

睡眠障害のための試験

それらは3つです。

• 睡眠ポリグラフ それは、彼が眠っている間の個人の脳、筋肉および目の活動を記録することからなる。 患者は、前述の機能を監視するために必要な機器（脳波図、筋電図および眼電位図）を備えた特別な部屋で眠らされる。 適切な評価の後、NON-REMフェーズとREMフェーズの間の交代を解釈することが可能です。
• 多重睡眠潜伏期テスト この検査は、日中の眠気を患っている患者が日中どのくらい早く眠りに落ちるかを評価するのに役立ちます。 言い換えれば、我々は、個人が彼の目を閉じてから彼が非レムフェーズの第一段階に入るまでの時間を測定する。 ナルコレプシーでは、この間隔は非常に短いです。 この検査は睡眠ポリグラフの翌日に適用され、毎日5回の記録が行われれば信頼できます。
• エプワース眠気尺度 。 昼間の眠気に苦しんでいる患者にいくつかの質問をするテストです。 質問は、特定の状況で眠りに落ちる可能性に関するものです。 合計結果が11と17の間にある場合、それはナルコレプシーではありません。 17以上であれば、ナルコレプシーです。

臨床検査

上記の検査を実施した後に診断について疑問が残る場合、患者は2つの臨床検査を受けることができます。

• 腰椎穿刺
• 脳磁気共鳴

腰椎穿刺

それは、L 3 -L 4またはL 4 -L 5椎骨の間に針を導入することによる、 液 （または脳脊髄液 ）の除去からなる。 検査の目的は、脳と脳脊髄液に含まれるヒポクレチン（またはオレキシン）のレベルを測定することです。

それは穏やかに侵襲的な処置です。 そのため、実行時には十分な注意が必要です。

治療

残念ながら、ナルコレプシーのための特別な治療法はありません。

しかし、治療はステム睡眠発作に適用することができます。 これらは効果的な対策であり、ナルコレプシー患者の生活を向上させます。

レギュラーナイトスリープ

患者は良い睡眠ルーチンをとるように勧められています。 言い換えれば、常に同時に横になり、一晩8時間眠るようにしてください。

さらに、15分以内の休息をとるために、数日の昼寝をスケジュールすることもお勧めします。

無罪の薬理学的治療

眠気に対して使用される薬は中枢神経系の興奮剤です。 それらは日中の睡眠攻撃の数と重症度を減らす機能を持っています。

主な興奮剤はモダフィニルですが、 メチルフェニデートとアンフェタミンも投与することができます。 結果は良好ですが、起こり得る副作用を見逃してはいけません。

カタプレシアの薬理学的治療

ナルコレプシー患者には、 ナトリウム オキシ ベートナトリウム （ オキシ ベートナトリウム 、またはγ-ヒドロキシブチレートとしても知られています）が処方されています。 満足のいく効果を持つ薬で、幻覚や睡眠麻痺の頻度も減らすことができます。

常にカタプレキシーに対して、 抗うつ薬は良い結果を保証します。

眠気のための薬のように、酸ナトリウムおよび抗鬱剤は副作用があります。

もっと知るために：ナルコレプシー薬»

その他の対策

以下の推奨事項は、夜間の安静を促進し、昼間の眠気を軽減するため、ナルコレプシー患者の健康に有益です。

• 定期的に身体運動に専念する
• 重い食事やアルコール飲料を避ける

さらに、躊躇せずに病状を伝えることは患者にとって非常に有益です。 これは、社会的背景への参加を促進するのに役立ちます。 実際、状況が未知であるナルコレプシーの子供は、多くの困難に遭遇します。教師は、昼間の眠気を怠惰のために交換します。 職場環境に置かれた大人にも同じことが当てはまります。雇用主は、問題について暗闇の中で保たれている場合、厳格な措置を講じることができます。 逆に、もし知らされれば、それは患者と一連の休止に同意することができ、それは後者が10〜15分間眠ることを可能にする。

予後

ナルコレプシーは一生続く慢性疾患です。 それは致命的ではありません、しかし、例えば、彼が車を運転しているかまたは潜在的に危険な仕事をしているとき、それは患者にとって非常に危険です。

前述の治療上の適応に慎重に従うことは症状を軽減するのに役立ちます。 逆に、「無秩序」な生活は昼間の眠気を悪化させ、あらゆる種類の活動を不可能にします。

最後に、ナルコレプシー薬はいくつかの副作用を引き起こすということを繰り返しておく必要があります。したがって、乱用してはいけません。