症状溶血性貧血

定義

溶血性貧血は、循環中の赤血球の平均寿命の短縮（これは通常約120日に相当します）および血管外および/または血管内溶血による早期破壊によって特徴付けられる一群の血液疾患です。

病理学的像は、特に骨髄産生が赤血球の生存の減少をもはや補うことができない場合に生じる。

溶血性貧血は2つのグループに分けられます：

球内欠損による溶血性貧血 ：この疾患は溶血を誘発する可能性がある内因性の赤血球異常に由来します。これらの変化は遺伝的および後天的の両方であり得、そして細胞膜（例えば球状赤血球症）、代謝または赤血球の機能（例えば鎌状赤血球症およびサラセミアのようなヘモグロビン症）を含み得る。

球状外欠損による溶血性貧血 ：免疫学的変化、機械的損傷（外傷）、細網内皮系の機能亢進（過亢進症）、毒素（溶血性鉛による中毒）によって破壊されることがある赤血球の外因性欠損に続発ダプソンやフェナゾピリジンなどの銅や酸化力のある化合物、あるいはいくつかの感染性物質。後者は、毒素の直接的な作用（溶血性連鎖球菌、 パーフリンジェンスおよび髄膜炎菌の場合に起こるように）または微生物による赤血球の侵入および破壊のために溶血性貧血を引き起こす可能性がある（例えば、 Plasmodium spp。 Bartonella spp）

最初のグループに属する最も頻度の高い型は、遺伝性球状赤血球症、発作性夜間ヘモグロビン尿症およびグルコース-6-リン酸 - デヒドロゲナーゼ欠乏症（G6PD）です。第二に、代わりに、自己免疫性溶血性貧血が含まれる。

最も一般的な症状と徴候*

adynamia
貧血
赤血球不同症
無力症
寒気
悪液質
腹痛
血色素
熱
低血圧
黄疸
腰痛
青ざめていること
脾腫
血小板増加
濃い尿
眩暈

さらなる指摘

溶血性貧血では、溶血は急性、慢性、または一時的なものです。全身症状は他の貧血の症状と似ており、蒼白、疲労、めまい、低血圧などがあります。

患者は、ヘモグロビン尿症による、暗色またはやや赤みを帯びた尿の放出を報告することができます。

溶血性の危機（急性溶血）はまれです。それは悪寒、発熱、腰部および腹部の痛み、衰弱およびショックを伴うことがあります。その一方で、重度の溶血は黄疸や脾腫を引き起こす可能性があります。

診断に関しては、溶血は貧血および網状赤血球増加症（赤血球の直接前駆細胞の増加）の患者で疑われるべきです。既往歴のあるデータを収集する際には、貧血症状の発症様式および家族の中に類似の病状が存在する可能性があることに注意を払わなければならない。

末梢血塗抹標本が評価されるとき、状態の存在は間接的ビリルビンの増加、高脂血症、LDHの増加およびハプトグロビンの減少によって示されるかもしれません。最初のオリエンテーションの後、溶血性貧血のそれぞれの形態はさらなる診断テスト（クームステスト、定量的Hb電気泳動およびフローサイトメトリーを含む）によって定義されます。

治療法は根本的な溶血メカニズムによって異なります。考えられるアプローチには、武術療法（すなわち、鉄含有薬の投与）、コルチコステロイド、キレート剤の使用および脾臓摘出術が含まれる。