世界で3番目に一般的な認知症の形態（アルツハイマー病と血管性認知症の後）では、レビー小体型認知症は脳の神経変性疾患で、 認知機能の進行性の低下を引き起こします 。
その特定の名前は、神経変性を受ける脳領域のニューロンの内側に、 αシヌクレインを含み 、 レビー小体と呼ばれる不溶性タンパク質凝集 体が形成されるという事実に関連している。
ルビー遺体の発見は1912年にさかのぼります。 それらを識別することは、 Frederic Lewy （1885-1950）と名付けられたドイツで生まれた（しかし、彼のユダヤ人の起源のためにその後アメリカに移住した）研究者でした。
しかしながら、レビー小体の検出は、関連する認知症の最初の説明と一致しなかったことを明記すべきである。 この病気に関する最初の報告は、実は、何年も後の1976年にさかのぼり、日本の精神科医であり神経科医である小坂健二 （1939）のものです。
したがって、レビー小体型認知症の特徴の記述から確実に診断された最初の症例まで、-1990年代半ばまで待って患者の脳組織に対して特別な検査を実施する必要がある（ 死後評価）。
