キーポイント
ベーチェット病（または症候群）は、小血管および大血管を含むまれで複雑な多全身性疾患です。 それは多臓器の関与を伴う慢性／再発性血管炎であり、潜在的に致命的です。
ベーチェット病：原因
立証されていない仮説：ベーチェット病は、感染因子によって引き起こされる異常な自己免疫反応に由来する（未だ同定されていない）。 危険因子：環境的および遺伝的要因、喫煙
ベーチェット病：症状
眼科および口腔潰瘍。 白内障、緑内障、ブドウ膜炎 性器の痛み/瘢痕。 丘疹膿疱性皮膚病変。 動脈瘤、不整脈、脚および腕の浮腫、深部静脈血栓症。 下痢、嚥下困難、鼓腸および胃潰瘍。 脳と神経系の炎症 関節炎と関節痛
ベーチェット病：薬
現在利用可能な治療は、単に症状を制御することを目的としている：コルチソニックス、コルヒチン、腫瘍壊死因子のアンタゴニスト、ＮＳＡＩＤ。
ベーチェット病
ベーチェット病は、未知の病因の複雑でまれな多系統症候群であり、各解剖学的部位の血管が関与する炎症を特徴とする。 完全には実証されていないが、ベーチェット病は自己免疫の起源を有するように思われる。 しかしながら、環境的要因および遺伝的要因のネットワークが疾患の発症に大きな影響を及ぼすと思われる。
血管の網状層全体を含む、ベーチェット病の特徴的な症状は、口腔潰瘍、眼の炎症、中枢神経系疾患、発疹、性器痛、関節痛など、多種多様である可能性があります。 しかしながら、ベーチェット病に由来する徴候は、被験者によって異なります。
ベーチェット病の具体的な治療は、失明を含む重篤な合併症の予防を本質的に目的としています。
ベーチェット病は発見者の名前を冠している。 1937年に、トルコの皮膚科医H. Bechetは、多くの患者に症候性のトライアドの再発を観察しました：口腔潰瘍、頻繁な性器痛、および眼の炎症（ブドウ膜炎）は、同じ疾患の3つの特徴的側面と考えられました。
発生
ベーチェット病は15〜45歳の患者でより一般的です。 特に、25歳未満の被験者では、病気の標的は目に見えるようです。 言われていることにもかかわらず、ベーチェット症候群はまた小児期の間そして老化の間に現れるかもしれません。
科学ジャーナルの薬物療法に関する専門家の意見で報告された最近の統計によると、ベーチェット病は10万人の健康な住民あたり0.3〜6.6症例の有病率で現れ、中国、日本および中東では顕著な有病率を示します。種類。 男性は女性より影響を受けているようです。
原因
冒頭で述べたように、ベーチェット病に関係する特定の原因はまだ特定されていません。 この症候群は伝染性でも伝染性でもなく、性的接触によって感染することはありません。 しかし、この症候群の病因は異常な自己免疫反応に由来すると考えられます。生物は、ある（健康な）細胞を「異物で潜在的に危険」と誤って認識することによって、それらに対して過大な防御反応を引き起こし、損傷を引き起こします。 感染因子、またはまだ知られていない他の要素が、この誇張された自己免疫性炎症反応を引き起こす可能性があり、その主な標的は血管壁である。
いくつかの環境的および遺伝的要因がベーチェット病の素因となる可能性があることを忘れてはなりません。HLA-B51抗原との遺伝的対応があり、白人種族ではHLA-B57との仮説が確認されているようです。
ベーチェット症候群の素因となる要因の中に、たばこの喫煙を思い出します。そこに含まれる化学物質は、どういうわけかDNAを傷つけ、それゆえ患者を病気にかかりやすくします。
一般的な症状
全身性疾患であるため、ベーチェット症候群はすべての内臓器官（肺、胃、腸など）にも広がることがあります。 - 筋肉や神経を巻き込むことまで。
ベーチェット病の特有の症状は、被験者によって異なります。 さらに、兆候の出現頻度さえも純粋に主観的なものであり、ある患者は絶えずその疾患の存在を訴えているが、他の患者では症状はそれほど頻繁には現れない。
疾患の局在化は症状の強度を大きく左右します：最も関連する解剖学的部位は口、目、性器、皮膚、血管系、消化器系、脳と関節です。
症状の表
| 炎症の位置 | 特徴的な症状 |
| 口 | 痛みを伴う口腔潰瘍に変わる口内炎（ベーチェット病の特徴的な徴候）。 病変は1〜3週間で治癒し、頻繁に再発する傾向があります |
| 視線 | ぶどう膜炎（→眼の発赤、局所的な痛み、羞明、かすみ目）、アピオピオン（前眼房内の膿の蓄積）、白内障、緑内障、網膜剥離、失明（重症の合併症） |
| 性器 | 陰嚢/外陰部レベルでの性器の痛み→発赤、痛み、潰瘍性および瘢痕性病変 |
| キュート | 発赤、痛みを伴う皮下結節、にきび様結節（毛包炎）、丘疹 - 膿疱性病変 |
| 血管系 | 下肢および上肢の静脈および動脈の炎症（血管炎）→発赤、痛みおよび浮腫。 炎症過程が主動脈を伴う場合、患者は動脈瘤、血栓性静脈炎および深部静脈血栓症の危険を冒す。 不整脈、心膜炎、冠状動脈の血管炎も可能です |
| 消化器系 | 下痢、嚥下困難、腹痛、鼓腸、消化管出血、胃潰瘍性病変 |
| 脳 | 脳や神経系の炎症→頭痛、錯乱、バランスの崩れ、脳卒中、髄膜脳炎 |
| ジョイント | 関節炎、関節痛→膝、肘、足首、手首、背中の局所的な腫れと痛み |
上記の症状よりも一般的ではありませんが、ベーチェット症候群の患者は発作を経験します。
ベーチェット病は予後不良をもたらす可能性があります。実際には、血管瘤および重度の神経損傷の破裂の可能性があるため、患者の命が深刻な危険にさらされる可能性があります。
診断
ベーチェット病の診断的評価は、症状の不均一性および他の多くの病理との親和性を考慮すると、かなり複雑です。
この病気の特異性 - 口腔潰瘍と性器潰瘍 - はこの状態を示唆するかもしれません。 肺動脈の炎症の検出もベーチェット症候群の点灯した指標である可能性があります。
特に、「パテルギーテスト」（ Pathergyテスト ）と呼ばれる診断分析があります。医師は、生理的溶液を皮内注射するか、または単に滅菌針で患者の皮膚を刺すことによって進めます。 48時間後にその正確な時点で結節が形成された場合、ベーチェット症候群が考えられます。 針によって及ぼされる機械的刺激は膿疱性病変の形成に有利に働く：そのような状況では、患者はベーチェット病に対して陽性であると考えられるであろう。 追加の生検は診断を支持することができます。
絶対的な確実性を持ってベーチェット病を確定診断または反証することができる診断検査はありません。 仮説は、症状の調査といくつかのテストの検証によって証明することができます。
治療
残念なことに、それはまれな病気であるので、大手製薬会社はベーチェット症候群を研究への投資のための興味の対象と考えているようには思われません。
しかし、現在利用可能な治療法は症状の管理を目的としています。 治療に使用される薬は純粋に抗炎症性です。 コルヒチン、コルチコステロイド、免疫抑制薬およびNSAIDは症状を非常によく緩和するようです。
- Cortisonics：損傷した皮膚（口腔潰瘍、性器病変、眼疾患など）に直接適用すると炎症を軽減します。 おそらくベーチェット病治療に最も広く使われている薬です。 しかし、病気の進行を減らすことでこれらの薬の有効性に関する証明された証拠はありません。
- コルヒチン（例：CLCHICINA LIRCA）：痛風の治療に使用される薬。 ベーチェット病では、この薬は関節の痛みを軽減するのに役立ちます。
- 免疫抑制薬（例：アザチオプリン、クロラムブシルまたはシクロホスファミド）：免疫系を抑制することにより（過活動）治療効果を発揮し、それによって炎症を軽減します。
- 腫瘍壊死因子拮抗薬（例：エタネルセプトまたはインフリキシマブ）：現在ほとんど使用されていないが、これらの薬物の使用は、重度の皮膚、性器/口腔（潰瘍および丘疹）および眼病変を伴うベーチェット病患者に評価されるべきである。
- NSAID：一時的に痛みや炎症を軽減する
抗凝固薬または抗血小板薬の投与は、ベーチェット病に関連して血管合併症（例、深部静脈血栓症）の予防における肯定的な結果を報告するようには思われない。
