一般性
レイノー現象は末梢血管の過度の痙攣であり、それは関連する領域への血流の減少を引き起こす。 反応は寒さや感情的なストレスによって引き起こされることがあります。
原因
レイノー現象は通常寒冷暴露によって引き起こされる。 通常の状況下では、体の低温に対する反応は、熱損失を可能な限り平滑化することにあります。 これを達成するために、皮膚の表面下の血管は収縮し始め、そして血液は四肢から重要な器官に向けられる。 したがって、レイノー現象は、熱ストレスに対する体の自然な反応(誇張)の誇張と見なすことができます。
極端な血管収縮の結果として、それぞれの領域への血液供給が大幅に減少し、それが組織を低酸素状態に導きます(重度の酸素欠乏、細胞代謝に必須のガス)。 再発エピソードは、皮膚ならびに皮下および筋肉組織の萎縮を引き起こす可能性があります。 まれに、彼らは潰瘍と虚血性壊そを達成することができます。 おそらく、レイノー現象は血管収縮を引き起こす化学物質と毛細血管壁を拡張または弛緩させる化学物質との間のバランスにおける複雑な変化によって引き起こされる。 他のメカニズムは交感神経系の機能亢進または血管損傷を含み得る。 突然の感情的または心理的障害も血管攣縮性発作を誘発することがあります。
症状
血管攣縮性発作の間、患者は通常3つのフェーズを発現することがあります。
- 蒼白:低温下では、指やつま先への血流が著しく減少し、皮膚が青白くなり、冷たくてしびれます。
- チアノーゼ:酸素が欠乏または枯渇すると、患部は青みを帯び始めます。
- 発赤:エピソードが治まるか、またはその部分が熱くなると、代償的な血流の増加により、皮膚が真っ赤になります。 通常のスプレーの戻りは、うずき、しびれ、および痛みを引き起こす可能性があります。
ほとんどの場合、レイノー現象は患者の日常活動を妨げる可能性がありますが、四肢に長期的な損傷を与えることはありません。 攻撃は1分以内から数時間続くことがあります。 加熱後、患部への正常な血流を回復するのに通常15分かかります。
一次レイノー現象
レイノー病としても知られる一次レイノー現象は、他の病状または問題には依存しない。 この状態は長期間持続するか、または自然に改善することがあります。 喫煙は血管攣縮性発作の頻度と強度を悪化させます。
二次レイノー現象
二次レイノー現象では、根本的な原因または病理学を特定することが可能である。 特に、この状態は強皮症患者の約85〜95%に起こり、全身性エリテマトーデス患者の約3分の1に存在する。
原因
二次レイノー現象の原因
二次レイノー現象の最も一般的な原因は次のとおりです。
結合組織病
二次レイノー現象は、結合組織病を有する人々において特に一般的である。 レイノー現象を引き起こす可能性が最も高い病理は全身性硬化症(強皮症としても知られている)であり、これはまた、CREST症候群と呼ばれる局所的形態でも起こり得る。 この症状の顕著な特徴は、特に手や顔の皮膚の肥厚です。 これらの領域では、血管の拡張(毛細血管拡張症)および皮膚下のカルシウム塩の沈着(石灰沈着症)が現れることがあります。 重症型の強皮症では、患者は指先や感染症に持続性の潰瘍を発症することがあり、極端な場合には壊疽になることがあります。
レイノー現象はまた、シェーグレン症候群、皮膚筋炎、多発性筋炎およびウェゲナー肉芽腫症を含む他の結合組織病の患者にも起こり得る。 根本的な結合組織病は、レイノー現象が現れるまで明らかにならないかもしれないことを強調することは重要です。
麻薬
レイノー現象は、以下のようないくつかの薬の副作用を表すかもしれません。
- アンフェタミン;
- いくつかの種類のβ遮断薬(主に狭心症および高血圧症に用いられる)。
- いくつかの化学療法剤(ビンブラスチン、ブレオマイシンなど)。
- エルゴタミンを含むいくつかの片頭痛薬。
- クロニジン(高血圧、片頭痛または顔面紅潮による)。
- ブロモクリプチン(パーキンソン病および他のいくつかの状態の管理に使用される)。
- イミプラミン(うつ病)
- 経口避妊薬
原因となっている薬が取り除かれて置き換えられると、レイノーの現象はかなり迅速に解決することができます。
動脈疾患
レイノー現象は、特に喫煙者において、根底にあるアテローム性動脈硬化症を示すことがあります。 バージャー病もまた、疾患の発症を決定し得る。
神経障害
レイノー現象は、脳卒中の影響を受けた肢に発症することもあれば、多発性硬化症やポリオに関連して発生することもあります。
諸
二次レイノー現象の他の考えられる原因は次のとおりです。
- 職業 :空気圧式ハンマーやチェーンソーのような重い手の道具を使った反復的な打撃に似た振動器具の専門的な使用は、外傷性血管痙攣(手腕振動症候群として知られる)を引き起こす可能性があります。 塩化ビニル(プラスチック材料)の重合の工業プロセスへの化学的曝露も強皮症と同様の疾患を誘発する可能性があり、そのうちレイノー現象は症状発現となり得る。
- 手根管症候群 :問題の手は低温により敏感になり、レイノー現象を発症する可能性があります。
- 上部胸郭出口症候群 ( TOS )
- 甲状腺のいくつかの疾患 :いくつかの病状は血液の粘性を増加させ、レイノー現象を引き起こす可能性があります。
- 怪我:骨折、手術、凍結など、手や足の前の怪我はレイノー現象を引き起こす可能性があります。
一次レイノー現象と二次レイノー現象を区別する方法
一次レイノー現象は二次形式より一般的です。 通常、ジオパシー性レイノー病は25歳未満で発症し、主に女性に発症します。 患者は、幼年期にさかのぼる風邪不耐症を覚えています。 一方、 二次レイノー現象を有する人々は、しばしば、関節痛、発疹、筋力低下などの関連症状の症状を有する。 症状の発現が25歳以降に起こる場合は、根本的な原因を排除するために医師に相談することが重要です。
診断
患者は以下の理由で医師に相談するべきです:
- Raynaudの現象は、その基本的な形では実質的に無害ですが、不快感と痛みを引き起こす可能性があります。 攻撃の程度と頻度を管理するのに役立つさまざまな処置があります。
- レイノー現象の原因となっている病理をすでに初期の段階で診断することが重要です。 全血球数は、関節炎や自己免疫の状態を確認し、患者が結合組織病を発症する危険性があるかどうかを示すのに役立ちます。 レイノー現象の2つの形態を区別するのを助けることができる他の分析は、抗核抗体(ANA)の検索および赤血球沈降速度(VES)の決定を含む。
- レイノー現象が非常に深刻で無視されていると、患肢に永久的なダメージを与える可能性があります。 しかしながら、この合併症はまれであることを強調しておくべきです。
診断を確認するために実行できるテストは次のとおりです。
- ネイルキャピラリスコピー:爪の付け根の小さな血管の単純な顕微鏡検査で構成されています。 一次レイノー現象の場合には、この試験の結果は正常であるが、二次形態を有する患者ではそれらは変化する。 特に、毛細血管が拡張しているかまたは異常である場合、調査は、患者が根本的な結合組織病を有している可能性があることを示し得る。
- 寒冷刺激テスト :エピソードを引き起こすために、氷水に患者の手を浸すことを含みます。 しかし、レイノー現象が現れる前に全身を寒さにさらす必要があるため、この検査は必ずしもうまくいくとは限りません。
これらの調査に基づいて、医師はレイノー現象が一次または二次のどちらであるかを定義することができなければならず、後者の場合、関連する障害の治療を推奨することができるでしょう。
合併症
- 動脈がけいれんのために完全に閉塞した場合、皮膚の潰瘍、瘢痕または壊疽(組織の死)が起こることがあります。 この問題は、とりわけ、関節炎または自己免疫疾患のある人々に見られます。
- 血行が悪いため、指は滑らかでつやのある肌で細くて先が細くなり、爪はゆっくりと成長して縦方向の隆起でもろくなります。
医師に連絡するとき:
- 体の患部が感染するか、痛みが発生します。
- 指の色が変わり、原因がわかりません。
- 発熱、発疹、腫れ、痛みを伴う関節などの症状が現れます。
治療と薬
レイノー現象の治療法はありませんが、攻撃はライフスタイルの変化、そして最も深刻な場合には薬物の使用によって効果的に管理することができます。 治療は状態の重症度に依存し、必ずしも医学的介入を必要としません。 軽度の発作を起こしている患者さんにとっては、ハンドウォーマー、サーマルグローブ、帽子などの実用的な方法が症状の緩和に役立ちます。 薬物療法は、激しい痛みと患部の機能障害のある人に適応されます。 より重度の攻撃は潰瘍および組織損傷を引き起こす可能性があるため、多くの場合、薬物は二次レイノー現象を有する患者に処方される。 根本的な疾患、またはその素因は、それに応じて診断および治療する必要があります。
攻撃を防ぐための一般的な対策は次のとおりです。
- 禁煙:ニコチンはさらに循環を悪化させ、血管を狭くし、末梢部への血流を遅らせることがあります。
- 血管の狭窄やけいれんを引き起こす薬を服用しないでください。
- 急激な温度変化を避けます。
- 手袋、靴下、ブーツを使用して、手や足を冷たくしないようにします。
- 攻撃を引き起こす可能性のある活動や物質(カフェインなど)を避けてください。
- ストレスレベルを最小限に抑えるようにしてください。いくつかのリラクゼーションテクニックは、精神的または精神的な障害の管理に役立ちます。
特に一次レイノー現象を管理するために、いくつかの薬 (カルシウムチャンネル遮断薬、アルファ遮断薬および血管拡張薬)が有用かもしれません。 ニフェジピンなどのカルシウムチャネル遮断薬は、小血管を拡張することによって機能し、それによって末梢への血流を増加させる。 症状の出現パターンおよび治療に対する反応に応じて、ニフェジピンの1日摂取量または予防療法を指示することがあります。 必要に応じて、用量を徐々に増やすことができますが、副作用(よくあること)を監視することが重要です:手や足の浮腫、頭痛、ほてり、めまい。 難治性のレイノー現象を有する少数の患者は交感神経切除術を必要とすることがあり、これは末梢血管を狭める組織および神経の外科的除去を含む手術である。 しかしながら、この手技はその合併症がないわけではなく、かなり低い成功率を有しているので、他の全ての治療選択肢が失敗した場合にのみ考慮されなければならない。
潰瘍形成または組織損傷をもたらす重篤な症状は、数日間の入院を必要とするプロスタサイクリンの静脈内注入で治療することができます。 レイノー現象の管理に有用であり得る他の薬剤には、局所用ニトログリセリンおよびロサルタンが含まれる。
低血圧の患者では、L-アルギニン(経口)、ビタミンE、低用量のアスピリン、ジピリダモール、ナイアシンおよびペントキシフィリンを含む治療法を試すことができます。 レイノー現象の予後は様々であり、血管攣縮性発作の原因および程度に左右される。