原始胆汁性肝硬変

一般性

原発性胆汁性肝硬変は、肝臓、より具体的にはその中の胆管に影響を与える慢性的な自己免疫疾患です。

この特定の肝疾患では、免疫系が胆管を構成する細胞を攻撃し、炎症、瘢痕化および閉鎖を引き起こし、その結果肝内胆汁うっ滞が発生します。

胆管の炎症は肝臓を含むように進行し、それが肝硬変の発症および肝不全をもたらす永久的な損傷を引き起こす。

したがって、この病状はその最も進行した段階でのみ肝硬変に進展する。

さらに、場合によっては、原発性胆汁性肝硬変は、シェーグレン症候群、関節リウマチおよび自己免疫性甲状腺炎などの他の種類の自己免疫疾患と関連している。

疫学

原発性胆汁性肝硬変は、どちらかといえば幅広い年齢層の男女の患者に発症します。しかし、症例の90％以上が35〜60歳の女性に発生すると推定されています。

原因

述べたように、原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患です。より詳細には、Ｔリンパ球は胆管の細胞を攻撃し、慢性炎症およびその結果としての瘢痕化を引き起こす。

残念ながら、Tリンパ球がこの攻撃を行う理由は、まだわかっていません。このメカニズムは感染性病原体または毒性物質によって引き起こされる可能性があり、遺伝的要素の関与もあると主張する人もいます。

診断

原発性胆汁性肝硬変の診断は、次のようなさまざまな種類の検査を実施することによって起こります。

肝機能を決定するための血液検査。トランスアミナーゼ、ガンマグルタミルトランスフェラーゼ（またはガンマ-GTが望ましい）およびアルカリホスファターゼの血中濃度が評価されます。
抗ミトコンドリア抗体や一部の抗核抗体などの特定の抗体を検索するために血液検査が実施されました。
腹部超音波
MRIスキャン
腹部CTスキャン。
肝生検

症状と合併症

ほとんどの患者で、原発性胆汁性肝硬変は発症の初期段階でいかなる種類の症状も示しません。ただし、一部の患者は、次のような症状を経験することがあります。

疲労;
口渇。
かゆみ（皮膚への胆汁酸塩の蓄積による）
結膜乾燥。

その後、炎症が続くと、したがって病状が進行すると、以下の症状も起こります。

右上腹部四分円の痛み。
肝臓の量が増えました。
黄疸;
脾腫;
脂肪吸収の低下（胆汁の産生量が少ないため）、その結果、油性便が放出される。
血中コレステロール値の上昇
胆汁を通したそれらの減少した排泄物から生じる、皮膚における脂質の沈着。
脂質の吸収不良と栄養失調
肝硬変

女性の最も一般的な合併症の1つは骨粗鬆症です。実際、胆汁うっ滞と肝障害のために、原発性胆汁性肝硬変の存在下では、外因性ビタミンDの吸収の変化と内因性ビタミンDの活性化の低下が見られます。これらの要因は両方とも骨粗鬆症の発症を助長する可能性があります。

さらに、原発性胆汁性肝硬変の患者は、肝腫瘍を発症するリスクが高いです。

治療

原発性胆汁性肝硬変の薬理学的療法は、本質的にウルソデオキシコール酸 （Deursil（登録商標）、Ursobil（登録商標））の投与に基づいている。この有効成分は、実際には、コレステロール吸収を調節することができる胆汁酸であり、したがって、それは病理学のために胆汁がもはや行使することができないそれらの活動を実行することができる。

ウルソデオキシコール酸は、1日当たり300〜600mgの有効成分の通常用量で経口投与される。

ウルソデオキシコール酸による治療に加えて、医師は、特にビタミンDに基づいて、 ビタミンサプリメントの投与を処方することを決定することができます。

さらに、必要と思われる場合、医師は原発性胆汁性肝硬変の症状を治療することを目的とした薬理学的療法を介入することを決定することもできます。例えば、コレスチラミン（Ｑｕｅｓｔｒａｎ（登録商標））の投与を介して、皮膚中の胆汁酸の沈着によって引き起こされる痒みの治療を進めることが可能である。

最後に、重症例では、 肝移植を行う必要があるかもしれません。

自己免疫疾患であるため、原発性胆汁性肝硬変の分野における研究は、その治療のための免疫抑制薬の使用に向けられている。しかし、これまでに得られた結果は期待されたものではありませんでした。