一般性
認知症は脳の神経変性疾患で、通常は老年期に発症しますが（ただし例外があります）、人の認知機能が徐々に低下します。
認知症の原因はまだ完全には解明されていない。 現時点で、唯一の確実性は、その発症を引き起こすためには、脳神経細胞の死および／または細胞間コミュニケーションのレベルでのそれらの機能不全である。
認知症は広範囲の症状と徴候を現し得る。 これらは影響を受ける脳の領域によって異なります。
残念なことに、痴呆の多くの形態は不治です。 事実、それらが原因となっている神経変性プロセスを逆転させる、または少なくとも停止させることができる治療法はまだない。
認知症とは何ですか？
痴呆症は、老年期に典型的な（しかし高齢者に限定されない）典型的な脳の神経変性疾患の群を示すために使用される医学用語であり、それは人の知的能力の漸進的かつほとんど不可逆的な減少を含む。
認知症の分類
非常に多くの異なる種類の痴呆があるので、神経変性疾患の専門家である医師は長い間それらを分類するための最良の方法となり得るものについて議論してきました。
今日では、可能な分類は複数あり、区別のパラメータとして、次のような共通の一般的な特徴が常にあります。
- 神経変性の影響を受ける脳の領域 （注意：神経変性とは、ニューロンの進行性の喪失をもたらすプロセスを意味します）。
このパラメータによれば、認知症は皮質と皮質下（または皮質下）に区別される。
皮質痴呆は、大脳皮質、すなわち脳の最外層の層への損傷の結果として起こるものです。
皮質下認知症は、大脳皮質の下に位置する脳部分の悪化の後に現れるものです。
- 認知症の可逆性または非可逆性 。
このパラメータによると、認知症は可逆的と不可逆的に区別されます。
可逆的認知症は、治癒する可能性、または少なくとも症状の後退の可能性があるものである。 これらの特徴を持つものはほとんどなく、それらは他の臓器やシステムに影響を与える病的状態にしばしば関連しています。
不可逆的認知症は不治であり、徐々にそして容赦なく悪化する傾向があります（実際、それらは進行性とも呼ばれます）。 残念ながら、それらは認知症の大多数を占めています。
- 他の病的状態への依存の有無 。
この特徴的なパラメータによると、認知症は一次と二次に分けられます。
原発性認知症は、他の病的状態に由来しないものです。
続発性痴呆は、神経学的特徴（例えば筋萎縮性側索硬化症またはパーキンソン病）、外傷性（例えば頭部への反復打撃後）またはさらに他の種類（血管性、感染性）から他の病状に続いて現れるものである。など）。
認知症のタイプ
前述のように、認知症の種類は数多くあります。 これが最も重要なもののリストです：
- アルツハイマー病
- 血管性認知症
- レビー小体型認知症
- 前頭側頭型認知症
- ボクシング認知症
- HIVに関連する認知症
- ハンチントン病
- 皮質基底核変性
- クロイツフェルト・ヤコブ病
- ゲルストマン - ストロスラー - シャインカー症候群
アルツハイマー病を例として - 最もよく知られている形の痴呆 - この病気は、皮質性、不可逆性および原発性痴呆として分類することができます。
子供の死
認知症は成人に影響を与えるだけではありません。
実際、子ども専用のものもあります（ 小児認知症 ）。
これらの神経変性疾患は非常にまれであり、いくつかの基本的な遺伝子のレベルでの遺伝性変異の存在に依存しています。
様々な既知の小児痴呆症の中で、最もよく知られているのは： ニーマンピック 病、バッテン 病およびラフォラ病 （またはラフォラの体）です。
非死者
医師は同じ症状を決定するが、以下の症状は認知症と見なされるべきではないと指摘することに熱心です。
- 高齢に関連した認知機能低下
人間が老化するにつれて、彼の脳は通常の退化過程を経ます。 事実、それはゆっくりとその体積を減らし、いくつかのニューロンを失いそしてもはや神経信号を効率的に伝達しない。
- 軽度の認知機能障害（または機能障害） 。
認知症より深くない神経変性を特徴とする、それは非常にしばしば後者を予想します。
- 精神障害としてのうつ病
鬱病患者では、この障害は脳の変性によるものではありません。 実際には、神経質な足場はそのままです。
- せん妄 。
それは時々特定の薬を服用することによって誘発されるが、それでも治療可能な精神障害です。
疫学
米国の2010年の統計によると、世界には約3600万人が認知症に罹患しています。これらの個人のうち、3％が65〜74歳、19％が75〜84歳、そして半数以上が罹患しています。 85歳から。
世界のほとんどの痴呆症（50〜70％）はアルツハイマー病（ヒトで最も一般的な痴呆症）、25％が血管性痴呆、15％がレビー小体型痴呆に罹患していますそして他の知られている形態の認知症からの残りの割合。
イタリアでは、認知症の人は65歳以上の人の1〜5％、80歳以上の人の30％です。
平均寿命の継続的な増加を考えると、専門家は2020年に認知症の形をした世界の被験者は約4800万人になると予測しています。
原因
認知症の原因は、確実かつ明確にはまだ確立されていません。 さらに、人間の脳は非常に複雑で構造を研究するのが難しいです。
引き金に関する唯一の確実なデータは、あらゆるタイプの認知症が２つの事象の結果であるということである： 脳神経細胞の死および／または細胞間コミュニケーションのレベルでのそれらの機能不全 （すなわち、細胞と細胞間）。
痴呆およびタンパク質が脳内で凝集する
アルツハイマー病、レビー小体型認知症および前頭側頭型認知症を含むさまざまな形態の認知症は、異常なタンパク質凝集体 （ 介在物とも呼ばれる ）の外側および／または内側に存在することを特徴とする。 。
これらの異常な形成に関与するタンパク質のいくつかは、いわゆるベータ - アミロイド前駆体タンパク質 （ＡＰＰ）、いわゆるタウタンパク質およびアルファ - シヌクレインである 。
- APPはアミロイド斑を形成します。 これらはニューロンとニューロンの間に介在し、アルツハイマー病の典型的な症状です。
- タウタンパク質は神経原線維変化および他の類似の構造を生じさせる。 これらは、アミロイド斑とは異なり、ニューロンの内部（細胞質内）に発生し、アルツハイマー病患者、前頭側頭型認知症および皮質基底核変性症に見られます。
- 最後に、アルファ - シヌクレインは細胞質内にレビー小体と呼ばれる不溶性凝集物を生成する。 後者はレビー小体型認知症の特徴ですが、パーキンソン病や多系統萎縮症の人にも見られます。
数多くの研究が行われているにもかかわらず、研究者らは、タンパク質凝集体が罹患脳組織の進行性の悪化を引き起こす正確なメカニズムをまだ明らかにしていない。 彼らは知っているだけです：
- 患者の脳組織の死後検査は異常な凝集塊を明らかにする。
- 脳の健康な人々では、APP、タウおよびα-シヌクレインは危険な凝集塊を形成しないか、または少なくともそれらが形成された場合、それらは非常にゆっくり成長し、それらを排除する自然の防御機構が介入する。
認知症、タンパク質凝集体および遺伝学
たまに、タンパク質封入体は、2人の親のうちの1人から受け継がれた、生まれてから存在していた遺伝子変異の結果です。
例えば、ＰＳＥＮ１およびＰＳＥＮ２（プレセニリン１および２の遺伝子）の変化は、若年型のアルツハイマー病の原因であり、これは約３０〜４０年で発生する。
別の例は、タウタンパク質に対するＭＡＰＴ遺伝子およびＴＤＰ － ４３タンパク質に対するＧＲＮおよびＣ９ＯＲＦ７２遺伝子のそれである：それらの遺伝的突然変異は前頭側頭型認知症を引き起こす。
その他の特記事項はリンクに結び付けられています
信頼できる研究によれば、事実：
- 血管性痴呆症は、脳血管の問題 、または脳の組織への正常な血流を妨げる障害に関連しています。 結局のところ、血液は酸素と栄養素、体内のあらゆる細胞の生活のための基本的な要素と一緒に運びます。
最も影響力のある脳血管障害のいくつかは以下のとおりです。いわゆる小血管疾患、脳内アテローム性動脈硬化症および脳卒中。
- クロイツフェルト - ヤコブ病およびゲルストマン - ストラスラー - シャインカー症候群は、 プリオンと呼ばれるタンパク質の変化に関連している。
たった1つのプリオン分子が変化すると、それは他のすべてのものにとって汚染物質となり、それらは同じ変化を受ける。 これらすべてが脳神経細胞の進行性の悪化で終わります。
- ハンチントン病（ハンチントン病とも呼ばれる）は、 ハンチンチンタンパク質を産生する遺伝子における遺伝性突然変異の結果として生じる。 この突然変異を持つ人々は、およそ30 - 40年の間に認知症の最初の徴候を報告し、そして死の前でさえも、15年まで生き残ることができます。
- ボクシング認知症は、慢性的な外傷性脳症としても知られており、 繰り返しの頭部外傷の後に現れます。 それはかつてボクシング（名前が由来するところ）、アメリカンフットボール、レスリングまたはラグビー、あるいはヘッドショットを受けるのが一般的であるすべてのコンタクトスポーツを実践した人々の典型である。
- HIVに関連する認知症は、その名のとおり、 エイズウイルス感染の後です。 脳の白質に影響を与えるこの特定の神経変性疾患は、すべてのHIV患者に発生するわけではなく、一部の患者にのみ発生します。 学者たちはこの二重の行動の理由を理解しようとしています。
リスク要因
認知症に関して行われた多数の研究は、いくつかの危険因子の同定につながっています。
危険因子（または嗜好因子）は、特定の障害または疾患の素因となる特定の状態ですが、それが原因を正しく表すものではありません。
認知症に有利に働く要因の中で、それらは修正可能で修正 不可能であると認識することができます。
修正可能なものは、高コレステロール血症（すなわち高コレステロール血症）、アテローム性動脈硬化症、喫煙、血中の高レベルのホモシステイン、アルコール乱用および糖尿病です。
しかしながら、修正不可能な危険因子は、老齢、ダウン症候群に罹患していること、および軽度の認知機能低下を患っている、特定の形態の認知症の同じ家族内での再発である。
症状と合併症
前提：私たちの脳の各領域（適切な脳、間脳、小脳および脳幹のセット）は特定の機能を制御します。
たとえば、脳では、後頭葉が視覚の処理を担当しています。 側頭葉は、記憶容量、話されている言語、音の理解、感情的な行動および人間関係の生活に関連する行動の一部を制御します。 前頭葉は、学習、いくつかの記憶力、アイデアや考えの定式化などを提供します。
認知症の症状と徴候は、神経変性を受ける脳の領域によって異なります。 したがって、痴呆によって示される症状の図は、多数の認知障害を含み得る。
全体として、認知症の人々は以下のことに苦しんでいます。
- 健忘症 記憶喪失は最も一般的な問題の1つです。 アルツハイマー病患者に起こる最初の症状の1つを表します。
- 集中力、計画および推論の赤字。 思考の遅さ 。 これらの障害は親類によって最初に気付かれます、そして、彼らは患者が非常に単純なテキストを読むことまたは単純な数学的計算にさえ集中することができないことを理解します。
- 決断を下したり、日常の簡単な作業を実行するのが困難になります （たとえば、コーヒーの染み、電子レンジなどの使用）。
- 気分のむら、異常な行動、人格の変化 患者は、多幸感から鬱病に容易に切り替わり、過敏性および／または衝動的になり、より興奮して不安になるなどする傾向がある。
- 言語の問題 これには、会話を終了できないこと、正しい名前でオブジェクトを呼び出すことができないこと、他の人が発音した文を繰り返す傾向、少ない語彙の使用、および限られた数の文の使用などがあります。
- 視覚的な問題 これらの中で、我々は読むこと、物の距離を定量化すること、そして正確に色を決定することの困難さを思い出す。 さらに、アルツハイマー病のような認知症では、好奇心が強い障害が生じるので、鏡を見ている患者は自分自身を認識しない。
- 時空間の混乱（または見当識障害） 。 この状態の痴呆症者は、彼らがどこにいるのか、曜日が何日なのか、または現在のシーズンが何日なのかを理解しようと努力しています（または不可能です）。 さらに、彼らはしばしば混乱しているので、彼らはなぜ彼らが特定の場所に行ったのかを無視します。
- 判断の減少または喪失 これは、多くの認知症患者における抑制性ブレーキの減少、誤ったまたは異常な方法で行動する傾向（例えば、不必要な費用および／または公衆における不適切な態度）、個人衛生に対する関心の欠如などをもたらす。
- バランスや動きの問題
- 攪拌攻撃と幻覚
認知症は意識の状態を変えますか？
一般的に考えられていることとは反対に、認知症の人々の意識状態は変わりません。 痴呆症は、実際には、たとえ自分のやり方でも、言語的、触覚的および痛みを伴う刺激に反応する対象です。
出発の進化
上述したように、多くの認知症は漸進的な経過をたどっています：それらはわずかな症状から始まり、そして多かれ少なかれ長い間に、認知能力の著しい低下をもたらします。
認知症による死亡は、認知症自体に関連する合併症が原因で起こることがよくあります。 例えば、最終段階では、アルツハイマー病は深刻な嚥下困難を引き起こし、それが今度は再発性吸入肺炎の発症および深刻な栄養問題を引き起こす。
衰退の期間
認知機能低下の期間は、認知症によって異なります。
例えば、アルツハイマー病は認知機能を完全に損なうのに通常7〜10年かかります。 その後死に至る。
一方、血管性認知症または前頭側頭型認知症は、患者ごとに作用が異なります。神経変性の進行が非常に遅い場合と、神経細胞の悪化が非常に速い場合があります。
診断
診断評価は次のとおりです。
- 患者の病歴の分析
- 徹底的な健康診断
- 完全な神経学的検査
- 認知的および神経心理学的検査
- 核磁気共鳴（NMR）とコンピューター断層撮影（CT）、どちらも脳を指す
- 実験室テスト
臨床歴の分析
病歴の分析は 、患者が過去に特定の病状に罹患しているかまたは過去に罹患している場合、彼が特定の薬物を使用している場合、痴呆などに罹患している親戚を有する場合にどのようにそしていつ発生するかを明らかにするための医学的調査である。
多くの場合、追加情報を提供できるため、患者の親戚もこの評価に参加します。
それは最終的な診断には十分ではありませんが、病歴の分析は認知症に似た症状を持つ病状を除外するのに非常に有用です。
正確な客観的試験
身体検査は、患者によって報告または明示された症状および徴候の分析を含む。 特定のデータは提供されていませんが、それでも医師が現在の障害を確認するのに役立つため、必須の手順です。
神経学的検査および認知評価 - 神経心理学
神経学的検査は、腱反射、運動能力（バランスなど）および感覚機能の分析からなる。
一方、認知的および神経心理学的評価には、行動、記憶力、言語能力、および推論能力の研究が含まれます。
どちらのテストも多くの有用な情報を提供することができます。例えば、アルツハイマー病患者は特定の記憶と言語の問題、そして数学的推論での特定の困難を抱えています。
幽門のMRIとTAC
30分から40分の痛みがなく、脳のMRIスキャンとCTスキャンは、観察できるので、多くの場合に有用な2つの画像診断法です。
- 大脳皮質の変性性萎縮 （一般化または特定の分野に限定される）のプロセス - 多くの形態の痴呆の典型的なプロセス - およびそれに続くいわゆる脳室の拡大 。
- 血管性認知症に典型的な脳血管の変化 （脳卒中、一過性虚血性発作またはミニ脳卒中）の存在。
- 硬膜下血腫の存在。これは、場合によっては可逆性認知症の原因となる。
MRIとCTスキャンとは何ですか？
ＭＲＩは、磁場を発生する機器を使用して、人体の内部構造を視覚化することを可能にする。 実際、患者と接触して、これらの磁場は「信号を発し」、それは特別な検出器によって画像に変換される。
時々、視覚化の質を向上させるために、医師は造影剤を利用します：これらの状況では、いかなる種類の痛みも伴わずに、MRIは低侵襲検査になります。
一方、TACはまったく異なる方法で動作します。つまり、電離放射線（またはX線）を使用して、身体の内臓の非常に詳細な3次元画像を作成します。この場合も、ディスプレイの品質を向上させたい場合は、造影剤を使用できます。
造影剤の使用にかかわらず、患者をＸ線に曝すことはＣＴスキャンを侵襲的処置にする。
検査室での検査
認知症が疑われる場合に実施される臨床検査は非常に多数あります。
通常、それらは以下で構成されています。
- 血液検査
- 血糖測定
- 尿分析
- 毒性試験
- 脳脊髄液分析
- 甲状腺ホルモンの測定
それらの実行は、特に鑑別診断の観点から非常に重要です。例えば、毒物学的試験は、症状が薬物やアルコールの乱用によるものであることを排除することを可能にします。 同様に、血液検査では、これらの障害がビタミンB1（またはチアミン）の欠乏に関連しているという仮説を否定することができます。
遺伝子テスト
特定の形態の痴呆が起こる家族（例えば、若年アルツハイマー病または前頭側頭型痴呆のいくつかのサブタイプ）は、彼らが原因となる突然変異の保因者であるかどうかを伝える特定の遺伝子検査を受けることができる。
言い換えれば、彼らは彼らがどちらかの親から突然変異遺伝子を受け継いだかどうかを知ることができます。
治療
現在、神経変性を阻止しその結果を元に戻すことができる治療法はまだ発見されていないので、多くの認知症（アルツハイマー病、血管性認知症およびレビー小体型認知症を含む）は依然として不治のままである。
現在利用可能な治療法が提供できる唯一の利点は症状のあるレベルにあります。 事実、認知症、理学療法、行動療法、作業療法、言語療法および認知刺激の場合に投与される薬物は、症状を改善するためだけに役立つ。
アルツハイマー病、血管性痴呆および前頭側頭型痴呆の場合に提供される対症療法について学ぶことに興味がある人のために、それは次の参考文献に相談することが賢明です：アルツハイマー型の痴呆の治療、前頭側頭型痴呆の治療。
予防
いくつかの研究は、もし人が可逆的な危険因子に作用しそしてある行動に固執するならば、認知症の発症を予防するかまたは少なくとも延期することが可能であることを示した。
予防的レベルで効果的であることが証明された行動の中で、我々は思い出します：
- 第二言語を学ぶか楽器を演奏する。
- 本や新聞を読んだり、クロスワードパズル、パズルやボードゲームで軽くたたく、実際に脳を維持する。
- 動き続けなさい。 健康に良い影響を与えることに加えて、運動は脳神経細胞を劣化から保護する神経成長因子（いわゆる脳神経栄養因子）の産生を促進します。
- ストレスをコントロールすることを学びましょう。これは、仕事や情緒的な生活が引き起こす可能性があるものです。
予後
進行性認知症は、予後が悪い場合があります。 結局のところ、それは遅かれ早かれ認知機能のますます顕著な悪化につながる難病です。
逆に、可逆性認知症は、それが間に合うように治療されるという条件で、肯定的な予後も有することができる。
