一般性
特発性肺線維症は原因不明の肺疾患であり、肺胞全体に瘢痕組織が異常に形成されることを特徴としています。
進行性の特徴および永続的な影響を伴う、特発性肺線維症は、肺機能に深く影響を及ぼし（例えば、呼吸困難を引き起こし）、重篤な合併症（肺高血圧症、肺心臓または肺がんなど）の原因となる。 。
残念なことに、特発性肺線維症は対症療法しかない病状です。 したがって、これは、病人が回復の可能性なしに、同居する運命にあることを意味します。
線維症という用語の簡単なレビュー
医学では、 線維症は、実質の挙動に何ら言及することなく、人体の臓器における大量の結合線維組織 （ 瘢痕組織と同等の機能を持たない組織 ）の異常形成を特定する用語です（これは臓器の機能組織です）。
線維症プロセスは標的臓器／組織の構造を変化させ、これは結合 - 線維組織による活性の欠如と相まってその機能にも影響を及ぼす。
特発性肺線維症とは何ですか？
特発性肺線維症は、異常な形成を特徴とし、 肺胞周囲の瘢痕組織の原因が不明であることを特徴とする、慢性型の肺疾患（したがって長期にわたる肺疾患）です。
特発性肺線維症は、 不可逆的な結果を伴う進行性の症状です。 言い換えれば、それは経時的に悪化し、そして肺において永久的な変化を生じる（瘢痕組織が形成される場合、後者は安定しておりそして機能的組織と置換可能ではない）。
肺胞は何ですか？
肺胞、または肺胞は、肺内の気管支樹 （二次気管支、三次気管支、細気管支、終末細気管支および呼吸細気管支）の端に位置する小さな嚢であり、そこでは吸入によって導入された空気が終わる。この場合、人体による、前述の空気中に含まれる酸素の排出が行われる。 実際、肺胞の周りには、内部から流れる血液が空気からの酸素と引き換えに二酸化炭素を放出することを可能にする血液毛細血管が生じています。
その結果
特発性肺線維症を発症する人々では、肺は瘢痕で覆われるようになり、それはそれらを「より硬く」かつより弾力性を少なくし、肺胞をまるで万が一のように圧迫して空気を保持するのを妨げる効果を有する。酸素の撤退のため。
特発性肺線維症の分類
教育的観点からは、特発性肺線維症は特発性間質性肺炎 （ 肺間質に影響を及ぼす原因不明の非感染性肺炎）の範疇に属し、これもまた、大きな病理学的群の間質性疾患の一部である。肺 （または肺間質性疾患 ）の。
それを知らない読者にとって、間質（または単に間質）は肺胞の間に挟まれた結合組織であり、肺胞を機械的に支えると考えられている。
疫学
特発性肺線維症はまれな肺疾患ですが、特発性間質性肺炎の最も一般的な変異体であるという優位性があります。
いくつかの統計的調査によると、その年間発生率は、米国では10万人あたり6.8人から16.3人、ヨーロッパでは10万人あたり4.6人から7.4人の範囲である。
女性より男性の間でより一般的に、特発性肺線維症は、好ましくは５０歳を超える人々に罹患する傾向がある。
原因
主題に関する多数の研究にもかかわらず、特発性肺線維症の原因は知られていません。 形容詞「特発性」とは、正確には因果要因に関する知識の欠如を意味します。
特発性肺線維症の危険因子
特発性肺線維症の原因となる原因に関してこれまでに行われた様々な研究は、完全に役に立たないわけではない。 確かに、これらの調査から、特発性肺線維症は以下の存在下でより頻繁に起こることが明らかになりました。
- 肺線維症または肺間質性疾患の家族歴 。 研究によると、特発性肺線維症の患者の20％以上が、同じ病気を患っているか、または別のメンバーである家族に属しています。ただし、特発性間質性肺炎の一種です。
- たばこの喫煙習慣 統計によると、特発性肺線維症患者の75％以上が喫煙歴があります。
- 金属、木材、石炭、シリカ、石および/または干し草の粉塵への頻繁な暴露の歴史。
- いわゆる胃食道逆流症 。
- ウイルス感染症の過去の病歴は、例えばエプスタイン - バー ウイルスまたはＣ型肝炎ウイルスによって支持された。
それゆえ、手持ちの数字では、高齢者では（これらが問題の肺疾患にかかりやすいように）男性の間で特発性肺線維症がより一般的であることを覚えておくことが重要です。
症状と合併症
特発性肺線維症の典型的な症状と徴候は次のとおりです。
- 呼吸困難、または呼吸困難。
- 乾いた咳。
- 胸の痛み
- 疲労感と脱力感を繰り返します。
- 理由もなく減量。
- ドラムスティック指（またはヒポクラテック指とデジタルヒポクラテズム）。
症状の現れ方や症状の重さは患者によって異なります。症状によっては症状の重要性が重要になる患者もあります。 しかし他の患者では、それは穏やかな初期段階の後数ヶ月以内に重症になります。
知っていましたか…
特発性肺線維症の症状の重症度は、瘢痕組織の肺の広さの程度によって異なります。 実際には、実際には、より多くの瘢痕組織があるほど、症状が悪化しています。
合併症
時間が経つにつれて、特発性肺線維症の患者は合併症を発症する傾向があり、それは彼らがある程度の頻度でかなり早い時期に死に至るまで健康状態をさらに悪化させる。
具体的には、特発性肺線維症の考えられる合併症は次のとおりです。
- 肺高血圧症 それは、肺動脈（すなわち、酸素が乏しい血液を肺に運ぶ動脈血管）内および心臓の右窩洞内（すなわち、右心房および心室）の血圧の異常で持続的な上昇である。
肺高血圧症は、時間とともに悪化する傾向があり、そして死に至ることがある非常に深刻な病状です。
特発性肺線維症の存在下では、この状態は瘢痕組織が肺胞および肺胞毛細血管に及ぼす圧迫に依存する。
- 肺の心臓 それは肺高血圧症によって引き起こされ、心臓の右心室の形態学的変化を特徴とする非常に深刻な心臓病です（拡大、壁の肥厚を伴うことがよくあります）。
肺の心臓の外観は通常、呼吸困難の悪化につながります。
- 呼吸不全 それは重篤な病的状態であり、その存在下では関係する個体は有意な息切れおよび不十分な血液酸素化（低酸素血症）を示す。
呼吸不全は一般に特発性肺線維症の最終段階を構成する。
- 肺がん それは肺の構成細胞の一つの制御されない増殖から生じる肺疾患です。
特発性肺線維症の存在下では、肺がんはさらに患者の健康状態を損ない、そして彼の人生を危険にさらす偶然性を表します。
診断
一般に、特発性肺線維症の診断を定式化し、この肺疾患の程度を確定するために、医師は以下からの情報を必要とします：患者の症状 、身体診察 、 病歴 、肺機能評価 、 肺 画像 （胸部X線、胸部磁気共鳴、胸部CT）および肺生検 。
症状の物語、客観的な試験と歴史
症状の物語、身体検査および病歴は予備的な診断調査を表します。そして、それは医者が症状を詳細に知ることとすべての考えられる原因を仮定するのを助けます。
肺機能評価テスト
患者が呼吸器症状（例えば、呼吸困難、胸痛など）を示すときはいつでも日常的に行われ、肺機能を評価するための試験は、肺がどのように機能するか、および上記症状が肺機能障害と関連するかどうかを決定するために用いられる。
特発性肺線維症の同定につながる診断経路では、予想される肺機能の評価のためのテストは以下のとおりです。
- スパイロメトリー 速くて実用的で痛みがない、それは肺の吸気と呼気の容量を測定します。 さらに、それは肺気道の開存性（または開口部）に関する情報を提供します。
- オキシメトリー それは血中の酸素飽和度の測定です。 肺活量測定と同じくらい簡単ですぐに、その実行のためにあなたは指または2つの耳たぶのうちの1つに適用されるオキシメーターと呼ばれる器械を必要とします。
- ストレステスト それは心臓のリズム、血圧および患者の呼吸がどのように変化するかを記録することから成り、後者は多かれ少なかれ激しい身体活動を実践しています。
画像の診断
胸部X線（または胸部X線）、胸部CTスキャン、および胸部MRIは、胸部の内部構造（すなわち、心臓、肺、大血管など）の詳細な画像を提供する3つの放射線検査です。
特発性肺線維症の仮定の状況では、これは診断医が肺の健康状態を評価することを可能にし、異常な瘢痕組織の存在などの異常を識別する。
肺生検
肺生検は（明らかに患者から）採取し、次いで実験室で肺組織の少量のサンプルを分析することからなる。
サンプリングは、 気管支鏡検査 、 気管支肺胞洗浄 、そして最後に手術の 3つの方法で行うことができます。
治療
特発性肺線維症は症状に関してのみ治療可能です。 現時点では、実際には、異常な瘢痕組織を除去することができる治療法も、問題の肺疾患の容赦ない進行を止めることができる治療法もはるかに少ない。
したがって本質的には、特発性肺線維症に罹患している人々は対症療法に頼ることしかできず、前述の病状と共存することになっている。
対症療法：それは何から成っていますか？
特発性肺線維症の対症療法は、実際には、3つの目的を提示します：
- 症状を和らげる。
- 容赦ない病気の進行を遅らせる。
- 最も深刻な合併症を延期/避けてください。
それゆえ、詳細に来ると、特発性肺線維症の存在下で可能な対症療法のリストには、 薬物 、 酸素療法 、いわゆる呼吸リハビリテーション 、 肺移植および特定の生活様式の採用がある。
DRUGS
コルチコステロイド （抗炎症薬）と免疫抑制薬 （その主な効果が免疫防御の効率を低下させることである薬）は、特発性肺線維症の症状を管理してその進行を遅らせる唯一の有効な薬です。
コルチコステロイドの中で、プレドニゾンは言及に値する。 一方、免疫抑制薬の中でも、メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、ペニシラミン、シクロスポリンがあります。
酸素療法
酸素療法は特別なディスペンサー（実用的なものもある）を通して実用的な余分な酸素の投与です。 一般に、その実施は、血液中を循環する酸素の量を増やす必要があるときはいつでも起こる。
特発性肺線維症の場合、酸素療法は以下の利点をもたらします。
- 呼吸を促進します。
- 低酸素血症（血液中の低レベルの酸素）のリスクを軽減します。
- 肺の高血圧や肺の心臓を予防して、心臓の右腔の血圧を下げます。
- 夜間の睡眠を改善します。
重要 ：残念ながら、酸素療法では肺の瘢痕組織の形成が遅くなることはありません。
呼吸器リハビリテーション
呼吸リハビリテーションは、努力に対する耐性を改善し、呼吸困難の重症度を軽減するために、患者に一連の運動運動（エクササイズバイク、階段を上る、歩くなど）を練習させることからなる。
重要 ：酸素療法のように、呼吸リハビリテーションでも肺レベルでの瘢痕組織の形成を遅らせることはありません。
肺移植
肺移植は、罹患した肺を適合性のあるドナーからの健康な肺と交換するための外科的処置である。
かなりの侵襲性および手術の失敗（臓器拒絶）の公正さ以上の可能性を考慮すると、肺移植は最も重大な症例のために予約された手術であり、上記の他の解決法がいずれも利益をもたらさなかった場合。
人生のスタイル
医師の信頼できる意見によると、特発性肺線維症の患者には以下の利点があります。
- 喫煙しないでください。
- 受動喫煙を避けます。
- 問題の肺疾患を患っている人々に典型的な体重の減少を避ける特定の食事療法を採用する。
- インフルエンザ（インフルエンザワクチン）と肺炎（肺炎球菌ワクチン）に対して予防接種を受けます。
予後
永続的な結果を伴う不治の進行性疾患であることから、特発性肺線維症は予後不良です。
生存時間
いくつかの統計的研究は、特発性肺線維症のほとんどの患者にとって、診断後の生存期間はわずか2〜3年であることを示しています。
予防
残念なことに、その原因を知らないで、特発性肺線維症は有効な予防策がない病気です。
