一般性
多指症は先天性の身体異常であり、手または足（または両方）に5本を超える指の本が存在することを特徴としています。
多指症には少なくとも3つのタイプがあります。
- 余計な指状突起が親指/親指の側から芽生えている前乳房多指症。
- 余分な指が小指/ 5番目のつま先の側から発芽する、後軸多指症。
- 最後に、中心指多指症、そこでは過剰指または指が手または足の中心指から発芽する。
さまざまな治療法が存在します。最も適切な治療法の選択は、追加の指の特性および診断分野における医師の評価によって異なります。
遺伝学のリコール
多指症の説明に進む前に、遺伝学のいくつかの基本的な概念を確認することは有用です。
染色体とは 定義によると、染色体はDNAが構成される構造単位です。 ヒト細胞は、それらの核内に、２３対の相同染色体（常染色体非性的タイプの２２および性的カップルのカップル）を含む。 それは特定の遺伝子配列を含むので、各対は他のものとは異なる。
遺伝子とは それらは基本的な生物学的意味を持つDNAの短い範囲、または配列である：それらから、実際には、タンパク質が誘導される、すなわち生命のための基本的な生物学的分子である。 遺伝子の中には、私たちが何であるか、そしてこれからなるものの「書かれた」部分があります。
それぞれの遺伝子は、対立遺伝子という2つのバージョンで存在します。 他の対立遺伝子は父方起源のものであり、それ故に父によって伝達される。
多指症とは何ですか？
多指症とは、先天的な身体的異常を指す医学用語で、手、足、またはその両方の中に、5本を超える数の指が存在することを特徴としています。
したがって、多指症の人とは、手や足に6本以上の指を持っている人のことです。
医者は「余分な指」を「余分な指」、「余分な指」、または「余分な指」という用語を使って呼びます。
名前の由来
単語polydactylyは、ギリシャ語由来の2つの用語の和集合から派生したものです。： "poly"（πολύς）、これは "many" "many"、および "daxtylos"（δάκτυλος）、つまり "finger"を意味します。
したがって、多指症の文字通りの意味は「多指」です。
ポリダクチリアの同義語
ほとんど使用されていない、多指症の2つの同義語は、次のとおりです。 多動性過敏症 （ " iper- "は過剰を示す接頭辞です）と多指症です。
それはオリゴダクティリアのコントラクトです
多指症とは、5人未満の手および/または足の中に、多数の指が存在するオリゴダクチー症とは反対の状態です。
接頭辞「oligo-」はギリシャ語の「oligos」（「少し」を意味する）から派生しています。
ポリダクチリアの種類
医師は、指または余分な指がどこにあるかに応じて、多指症を3つの異なるタイプに分類することが適切であると考えています。
これら3つのタイプは呼ばれます：
- 多指症を予防した 。 余分な指が親指（手のひら）または親指（足）の外側に出たときに起こります。
この場合、手に影響を与える前肛門多指症は放射状前掌多発症（またはより単純には橈骨多指症）と呼ばれます。 一方、足に関係する前腺多結節は脛骨前腺多結節（またはより簡潔には多指脛骨）です。
- 軸後多指症 余分な指が手の小指または足の最も小さい指の側面から発芽するときです。
前の場合と同様に、手と足の軸方向後多指症を指す2つの特定の用語があります。 これらは、それぞれ、軸後尺骨多指症（または尺骨多指症）および腓骨後軸多指症（または腓骨多指症）である。
- 中心多指症 。 余分な指が手の中央の指（人差し指、中指、薬指）と足の中央の指（2本目の指、3本目の指、4本目の指）の間で発芽するときです。
原因
詳細を知るには：多義性 - 原因と症状
多指症とは、指やつま先の正しい発達を制御する遺伝子の突然変異の結果です。 彼らの実験的発見に基づいて、研究者たちはこれらの遺伝子はかなりの数であると信じています、そして、それらの中に - 突然変異すると - 前乳房多指症を引き起こすもの、後軸多指症を引き起こすものと中枢多指症を決定するものがあります。
最新の遺伝子研究によると、多指症は約39の遺伝子変異と関連があるとされています。
孤立したフェノメノンまたはシンドローム現象
多指症とは孤立した異常の可能性があります - 孤立とは特定の病的状態に関連していないことを意味します - または遺伝的性質の特定の疾患（通常は症候群）の臨床徴候である可能性があります。
前者の場合、それは患者の健康に危険な影響を及ぼさないと考えられるべきであるため、臨床的観点からは特に関連性のない現象である。 一方、2番目のケースでは、一般に他の症状と関連している現象であり、そのうちのいくつかは非常に深刻です。
医学用語では、単離された多指症は非症候性多指症の名前をとり、特定の病的状態に関連するものは症候群の多指症の表現を仮定する。
これらの場合、形容詞「シンドローム」とは「シンドロームの一部である」または「シンドロームに関連している」を意味します。
最新の科学研究によると、前章で述べた3種類の多指症のうちの1つを特徴とする少なくとも97の遺伝子型症候群があるでしょう。
注：症候群とは、特定の臨床像を特徴付ける症状と徴候の複合体を意味します。
家族の条件としてのポリスチレン
多面的に同じ家族内の定期的な症状にすることができます。
そのような場合に直面して、医者は家族多指症について話します。
一般に、家族性多指症は孤立した現象であり、したがって非症候性多指症の一形態である。
非症候群性多指症および症候群性多指症の遺伝的特徴
一般に、非症候性多指症は常染色体優性疾患のように振舞い、一方、症候性多指症は常染色体劣性疾患である。
常染色体優性疾患は、特定の臨床像の実現により、病理の原因となる遺伝子の2つの対立遺伝子のうちの1つのみの突然変異が十分であるという遺伝的状態である。 一方、常染色体劣性疾患は、特定の症状を観察するためには、その疾患の有罪遺伝子の両方の対立遺伝子の突然変異が必要であるという遺伝的状態である。
症状と合併症
多指症を引き起こす可能性がある症候群
多指症- ファンコニ貧血
- Greig's Cephalopolisindactyly
- タウンズブロック症候群
- ホルトオラム症候群
- Greig's Cephalopolisindactyly
- ダウン症
- メッケル症候群
- バーデ - ビードル症候群
- バーデ - ビードル症候群
- メッケル症候群
- パリスターホール症候群
- ホルトオラム症候群
多指症のある人は片手または両手、ならびに片足または両足に異常を示すことがあります。
一般的に、余分な指は骨、腱および関節を奪われています。 言い換えれば、彼らは肌を覆っていると添付の爪を提示します。
骨や関節があれば、普通の指のように機能します。 それ以外の場合は、機能的な役割はありません。
ポストポリシアルダキア
後軸多指症が最も一般的なタイプです。
ほとんどの場合、過剰な指は基本的なものであり、したがって骨、腱および関節の要素を欠いており、爪のみを備えている。
一般に、軸後多発性多発症は、DNAの遺伝的変化によって持続する症候群の臨床徴候です。
疫学データ
後軸多指症は、アフリカ起源の集団において特に広まっている。
これに関して、いくつかの統計的研究は、アフリカ人とアフリカ系アメリカ人の発生率が143人の新生児につき1人のケースに等しく、白人起源の個人における発生率より正確に10倍高いことを示しました（1, 339人の新生児につき1ケース） 。
前嚢胞性ポリダクチリア
前乳房多指症は、後軸型より一般的ではありません。
前の場合のように、余分な指は一般にそれらの中に骨、関節および腱の構造がない。
術前多指症は、多くの場合、症候群の特徴です。
疫学データ
肛門前多指症は、3, 000人ごとに1人の新生児に発症します。
それはインドの人口の中で非常に一般的です、そのためこの民族グループの中でそれは手の中で二番目に最も広まった異常を表します。
中枢性ポリタチリア
3種類の多指症のうち、中心的なものが最も一般的ではありません。
無数の指をチェックすることができます：
- 手の中、人差し指と中指の間、または中指と薬指の間。
- 足の中では、2本目の指と3本目の指の間、または3本目の指と4本目の指の間。
一般に、中枢性多指症は合指症と関連しており（すなわち、指が一緒になっているとき）、遺伝的症候群の臨床徴候を表している。
場合によっては、余分な指が中指から発芽することがあります。このような状況では、通常最も影響を受ける中指は手の中の人差し指で、足の中では2本目の指です。
注：2本目のつま先は、足の親指に続く指です。 3本目、4本目、5本目の指は、もちろん2本目の指の連続した端です。
いつ医者を参照するのですか？
多指症はしばしば遺伝病の臨床的徴候であるので、医師は専門医による検査のために遺伝学の専門家に相談するようにこの異常を持つ子供の両親に助言します。
合併症
多面的には、深刻な問題を引き起こし社会的関係に影響を与えるために、通信事業者が非常に感じる気まずい問題を表すことがあります。
さらに、それが特に深刻である場合（余った指が少なくとも２本あるかまたは特に不快な位置にある）、患者は自分の手で物体を握ること（異常がここにある場合）または靴を見つけることにおいて大きな困難を経験する。それらに適しています（異常が足で発生した場合）。
診断
身体検査は多指症とその主な特徴を診断するのに十分です。
医学において、理学的検査とは、現存するおよび/または患者によって報告された症状および徴候の医師による評価を意味します。
余分な指がその中に骨質の要素を含んでいるかどうかを明確にするために、医師はX線検査に頼る。
次の章で見られるように、過剰指の内部構造を明確にすることは治療目的のために重要です。
身体検査には家族歴の評価も含まれます
一般に、健康診断の間、医師は両親に多指症の保因者がいるかどうかを尋ねます。 この調査は、異常がよく知られているかどうかを理解するために重要です。
原因を理解するための遺伝的コンサルティング
多指症を剪定する人々は一般に、遺伝子突然変異および染色体変化の検索を目的とした遺伝子検査を受ける。
この検査のおかげで、医師は多指症の正確な原因と、それが症候群か非症候群かを判断することができます。
治療
多指症が審美的または機能的な問題である場合（例えば、それが物をつかむ、または適切な靴のペアを見つける際に問題を引き起こす）、医師は少なくとも2つの異なる種類の治療を使用して指を過剰に除去することができます：
- 余分な指の束
- 外科的介入
これら2つの方法が何を構成するのかを説明する前に、採用する治療法の選択は多指症の特徴に左右されるということを指摘しておく必要があります。 一方、前述の要素が存在しないということは、非外科的治療法で十分であることを意味します。
エクストラフィンガー結紮
余分な指の結紮は 、医師自身による、指自体の起点におけるある種のクリップ（またはレース）の適用にある。 これは、血液が余分な指を構成する皮膚組織に到達して生き続けることを妨げる。 皮膚組織が死んだら、その除去は簡単で、一般的に合併症はありません。だから、実際には、余分な指を結紮する技術で、医師は乾燥壊疽のプロセスを誘発します。
通常、皮膚組織の壊死（すなわち死）のために、2週間が必要です。 この間、患者は保護用包帯を着用しなければなりません。
指の結紮を行うのに最適な年齢は、人生の最初の20ヶ月以内です。
利点：外科的処置ではないため、低侵襲性のテクニックです。
デメリット：それは骨、関節または腱の要素を持たない余分なつま先を持つ患者にのみ適用されます。
外科的除去
手術は、皮膚の切開、指または余分な指の除去（注意：除去には骨、関節および腱の構造の除去が含まれます）、手または足の一部の再建の可能性があります（靭帯など）。皮膚切開部の閉鎖、そして最後に、ステッチおよび包帯の適用。
いくつかの外科的アプローチがあり、それぞれ特定の種類の多指症に適しています。
さらに、異常の重症度も最も適切な手術手技の選択に影響を与えます。
麻酔に関する限り、これは局所的な場合もあります。 入院に関しては、入院は通常1日です。
手術に頼るのに最適な年齢は、およそ一年です。
利点：手術で骨、関節、腱でできている余分な指を取り除くことができるため、機能的な役割を果たす指。
デメリット：これは侵襲的な解決策であり、他の手術と同様にリスクを伴います。
予後
現時点で利用可能な治療法は、満足のいく結果を超える多指症治療を可能にする。 したがって、予後は一般的に陽性です。
しかし、多指症がしばしば深刻で治療不可能な状態の臨床的兆候であることを忘れてはなりません。
