定義
ウィルムス腫瘍（または腎芽細胞腫）は腎臓の悪性新生物であり、小児年齢に特徴的です。
最も影響を受ける年齢層は生後1〜5歳ですが、この病気は年長の子供にも発生することがあり、成人になることはめったにありません。
ウィルムス腫瘍は胚性のもの、つまり原始的な腎臓のスケッチに由来するものです。
発症は主に散発性であり、症例のわずか2％が遺伝性であり得る。
病因において、様々な遺伝的異常が関係している。 特に、新生物プロセスは、腎臓の胚発生の第一段階の間に、腎芽細胞の分化に通常介入するWT1遺伝子（第11染色体上に位置する）の突然変異および欠失によって引き起こされ得る。 ウィルムス腫瘍に関連する他の遺伝的異常には、16番染色体の欠失および12番染色体の重複が含まれる。
腎芽細胞腫は主に1つの腎臓に発生します。 同時性両側性腫瘍は、患者の約5％に発生します。 時には、この疾患は、泌尿生殖器の先天異常（腎低形成、嚢胞性疾患、尿道下裂および陰嚢内膜症）、片側肥大（体の非対称性）または特定の症候群（ベックウィズ - ヴィーデマンおよびデニス - ドラッシュ）と関連して起こり得る。
最も一般的な症状と徴候*
- 貧血
- 拒食症
- 無力症
- 腰の痛み
- 腹痛
- 腎臓の痛み
- 熱
- 高血圧症
- 腹部腫瘤
- 減量
- 尿中の血
さらなる指摘
多くの場合、ウィルムス腫瘍は触知可能で痛みのない腹部（片側性または両側性）に腫瘤として現れます。 症例の約20％において、病気の最初の徴候は血尿（尿中の血液）の出現であり、これは腎尿細管の関与を示しています。
腎芽細胞腫の患者は、腹痛、発熱、食欲不振、体重減少、および疲労も経験する可能性があります。
腎茎の圧縮（腎臓から来るまたはそれに向けられる血管形成の複合体）が臓器実質の虚血を引き起こす場合、動脈圧の上昇が起こる可能性があります。
腫瘍が腹部の内側で破裂して出血を引き起こすことがあるので、他の時には、疾患の発現は劇的になることがあります。
ウィルムス腫瘍はしばしば小児科の診察中に発見されます。 診断評価では、腹部超音波検査（腫瘤が嚢胞性か固形か、腎静脈か下大静脈かを示す）を行います。 腹部CTは腫瘍の範囲を確定し、所属リンパ節、対側腎臓、肝臓または肺への転移を確認するために必要です。 診断は集団生検によって確認されます。
予後は診断時の腫瘍の病期（限局性腎臓病または他の臓器への拡散）、組織学的特徴（好ましいまたは好ましくない）および患者の年齢によって異なりますが、一般的に小児には良好です。
治療法には、放射線療法の有無にかかわらず、外科的切除と化学療法（ビンクリスチンとアクチノマイシンDを併用）があります。 より進行した病気の子供たちもドキソルビシンで治療されます。
他の頻繁に使用される薬はシクロホスファミド、イホスファミドおよびエトポシドを含みます。 非常に大きな切除不能腫瘍または両側性腫瘍を有する小児は化学療法の候補であり、その後再評価し、可能であれば切除する。
