神経膠芽腫

一般性

膠芽腫はおそらく最も悪性で攻撃的な脳腫瘍として知られています。 あいにく、それに苦しむ人々は、たとえ彼らがすべての必要なケアを受けていたとしても、一般的に数ヶ月以内に死亡します。

原因不明 - 大部分の脳腫瘍と同様に、膠芽腫は頭痛、吐き気、健忘症、行動の変化、疲労などとして現れます。

診断は腫瘍生検を含む多数の検査を必要とします。

患者さんの寿命を延ばすための最も効果的な治療法は、外科的切除と放射線療法です。

脳腫瘍への簡単な言及

脳腫瘍 、または脳腫瘍または脳腫瘍について話すとき、脳（すなわち、終脳、間脳、小脳と脳幹の間の領域）または脊髄に影響を与える良性または悪性の腫瘤の腫瘍細胞を指します。 。 同時に、脳と脊髄は中枢神経系 （ CNS ）を形成します。

遺伝的突然変異の実は、その正確な原因はあまり知られていませんが、脳腫瘍では以下のことが可能です。

• 中枢神経系の細胞から直接発生します（この場合は原発性脳腫瘍についても話します）。
• 肺のような体の他の部位に存在する悪性腫瘍に由来します（この場合、それらは二次脳腫瘍とも呼ばれます）。

中枢神経系の極端な複雑さとそれを構成する多数の異なる細胞を考えると、多くの異なる種類の脳腫瘍があります：最新の推定によれば、120と130の間。

悪性度にかかわらず、脳腫瘍は、通常の生活とは相容れない神経系の問題を引き起こすことが多いため、ほとんどの場合、放射線療法や化学療法で摘出および/または治療されます。

膠芽腫とは何ですか？

膠芽腫 、または多形性膠芽腫 （ GBM ）は、星状細胞腫のクラスに属する非常に悪性の脳腫瘍です。

星状細胞腫は異常に成長し分裂する異常な星状細胞に由来します。

星状細胞はグリア細胞です。 それ故、一般的に星状細胞腫および特に神経膠芽腫は神経膠腫、または神経膠細胞における原理を有する脳腫瘍である。

良性腫瘍と悪性腫瘍の違い

良性腫瘍はゆっくり成長する異常細胞の塊で、浸潤力はほとんどなく、（ゼロではないにしても）同等に劣っていない転移力を持っています。

逆に、悪性腫瘍は、急速に増殖し、高い浸潤力を有し、そしてほとんど常に高い転移力を有する異常な細胞塊である。

注：浸潤力のために、これは隣接する解剖学的領域に影響を与える能力を指します。 一方、転移力に関しては、血液またはリンパ循環を介して身体の他の臓器および組織に癌細胞が広がる能力（転移）について言及されている。

グリアとグリアの細胞

その細胞で、 グリアは、人体内に存在し、神経信号を伝達するというタスクを有する神経細胞の複雑なネットワークに支持、安定性および栄養を提供する。

中枢神経系において、グリアの細胞要素は星状細胞、乏突起膠細胞、上衣細胞およびミクログリア細胞である。

末梢神経系 （ ＳＮＰ ）において、グリアの細胞要素はシュワン細胞および衛星細胞である。

膠芽腫の典型的な位置

膠芽腫は脳または脊髄のあらゆる領域に発生する可能性があります。

しかしながら、成人では２つの大脳半球のうちの１つ（すなわち終脳または脳固有）でより頻繁に発達する傾向がある一方で、若い人では脳幹、小脳および適正な脳内で形成する傾向が等しい。 。

ほとんどの神経膠芽腫は、脳内の灰色の物質に囲まれ、脊髄内の後者を囲む白い物質を含みます。

膠芽腫の程度

脳腫瘍は、その成長力に応じて4つの角度に分けられます - 最初の4つのローマ数字で識別されます。

グレードIおよびIIの脳腫瘍は非常にゆっくり増殖し、脳領域が限られています。 一般的に彼らは良性です。

対照的に、グレードIIIおよびIVの脳腫瘍は急速に拡大し、周囲の組織領域に浸潤します。 彼らは一般的に悪性です。

グレードIまたはIIの脳腫瘍は、やがてグレードIIIまたはIVの腫瘍に変わることがあります。

膠芽腫はグレードIVの星状細胞腫で、死亡率が高く（星状細胞腫の中でもおそらくすべての脳腫瘍の中でも最も高い）、治癒が非常に困難です。

膠芽腫のサブタイプ

膠芽腫は原発性と続発 性に分けられる。

膠芽腫は、最初からグレードIVであるため、原発性です。 初期の段階でグレードI、II、またはIIIの星状細胞腫であった神経膠芽腫は続発性です。

理解できるように、これに関連して、原発性および続発性という用語の意味は、それらが一般に脳腫瘍に言及するときの同じ用語の意味とは非常に異なる。

読者が混乱しないように、これを指定するのは良いことです。

疫学

神経膠腫は（特に星細胞腫を伴う）脳および脊髄の新生物の少なくとも30％を構成することを思い出して、膠芽腫は以下を表す：

• 全原発性脳腫瘍の15〜17％
• 神経膠腫全体の54％
• 全星状細胞腫の60〜75％
• 最も一般的な悪性脳腫瘍

誰でも神経膠芽腫を発症する可能性がありますが、統計によると、最も罹患した個人は50歳以上の男性成人です。

神経膠芽腫の少数の若年症例は通常9〜10歳の子供に発症します。

原因

膠芽腫、ならびにほぼすべての星状細胞腫および脳腫瘍は、まだ知られていない理由で発生する。

リスク要因

何年にもわたる臨床症例の研究と分析の結果、医師や研究者らは神経膠芽腫の素因となり得る状況があると結論付けました。

詳細には、これらの有利な条件は以下のとおりです。

• 男性であること
• 50歳以上であること 膠芽腫は老年期に典型的な脳腫瘍と考えられています。
• 白人 、 ヒスパニック、またはアジアの 人種に属します。
• 下等IVグレードの星状細胞腫を患っているため、低悪性度または未分化びまん性星細胞型の星状細胞腫を有する。 すでに述べたように、実際、これらの腫瘍は進展してグレードIV（二次性膠芽腫）になることがあります。
• 次のいずれかの遺伝的遺伝性疾患に罹患している ：神経線維腫症、結節性硬化症、フォンヒッペル - リンダウ症候群、リ - フラウメニ症候群、またはターコット症候群。

  多くの脳腫瘍（例えば、髄芽腫）もこれらのまれな疾患に関連しています。

• 以前にSV40 、 HHV-6 （またはヒトヘルペスウイルス6 ）およびサイトメガロ ウイルスと接触したことがある 。 研究者の中には、これらの感染因子が脳細胞に到達すると、後者の複製サイクルを妨げ、神経膠芽腫に典型的な新生物プロセスを開始すると考える人たちもいます。

  これは興味深い仮説ですが、さらに調査する必要があります。

• 

  図：老齢は膠芽腫の危険因子です。 あなたが毎日PVC （ポリ塩化ビニル） 材料を扱う間に仕事を実行してください。 この問題に関する研究はほとんどなく、したがって発見された関連性は偶然の結果であり、他にはない可能性があります。

• マラリアに感染した 同じことが以前の3つのウイルスにも当てはまります。関係を示唆するデータがありますが、問題はさらに調査する必要があります。
• 過去に電離放射線に曝されたことがある。 この点で、研究者たちは意見が対立しています。 実際、結果的な関係はないと考える人もいます。

症状と合併症

膠芽腫の症状と徴候は、腫瘤の大きさと位置によって異なります。

一般に、それらは非常に迅速にそして腫瘍が上がるとすぐに確立される。 しかし、場合によっては、病気が非常に進行した段階に達したときに現れます。

可能性のある症状の中で、私たちは思い出します：

• 頭痛
• 特に朝の吐き気と嘔吐
• てんかんの危機
• 記憶障害（健忘症など）。 それらは通常、神経膠芽腫が側頭葉にあるときに起こります。
• 片側片麻痺、または体の一部のみの部分麻痺。 脳腫瘍が前頭葉のレベルで形成されるときの典型的な症状です。
• 行動の変化 腫瘍塊が前頭葉に位置しているときに発生します。
• 思考能力の変化
• めまい感
• 体の一部の疲労と脱力感。 それらは、前頭葉および側頭葉の関与に起因し得る。
• 神経内分泌系の異常 膠芽腫が視床下部、下垂体または骨端内分泌腺の近くに形成されている場合、それらは子供に発生します。

頭痛、鼻水、嘔吐

頭痛、吐き気、嘔吐は頭蓋内 （または頭蓋内） 圧の上昇から生じる。 これは2つの理由で起こります。

• 腫瘍塊が成長すると、脳脊髄液（または液）が正常に流れるのを妨げるからです。
• 浮腫は腫瘍塊の周囲に形成されるためです。

重症で脳室に影響を与える場合は、液の流れを変えることで水頭症の外観を判断できます。

合併症

膠芽腫は高い浸潤力を有する。 実際、極めて容易にそれは隣接する領域に侵入し、髄膜に到達しそして／またはそれ自体の細胞を脳脊髄液中に拡散させる。

それは非常に急速な成長を遂げ、そしてその効果は壊滅的である：治療をしなければ、 脳浮腫および／または頭蓋内圧のすべての限界を超えて増加するため、死亡は平均4か月以内に起こる。

それらの非常に高い悪性度にもかかわらず、膠芽腫は体の他の部分に広がることはめったにありません：一般的に、それらは中枢神経系のレベルでもっぱら作用します。

診断

神経膠芽腫の疑いのある症例に直面して、医師は慎重な身体検査および腱反射の分析によって彼らの診断調査を始めます。

それから彼らは眼球検査を行い、 精神状態と認知能力 （推論、記憶など）を評価することを目的としたいくつかの質問を患者にします。

最後に、疑問を払拭し、腫瘍の正確な位置と正確な大きさを知るために、彼らは以下のような特定の検査に頼る。

• 核磁気共鳴
• CTスキャン（またはコンピュータ断層撮影）
• 腫瘍生検
• 腰椎穿刺

検査の目的と腱のトリム、アイテスト、精神的認知的評価

• 身体検査は、患者によって報告または明示された症状および徴候の分析からなる。 特定のデータは提供されていませんが、適切な病態の種類を理解するのに非常に役立ちます。
• 腱反射の検査は、神経筋障害および協調障害の有無を評価するのに役立つ試験です。
• 眼科検査を通して、医師は視神経を観察し、その関与を分析します。
• 精神状態と認知能力の評価は、中枢神経系のどの領域に新生物が発生した可能性があるかを理解する目的で行われます。 例えば、記憶障害を見つけることは、頭頂葉などではなく側頭葉にある神経学的問題を示唆する傾向があるでしょう。

核磁気共鳴（RMN）とTAC

核磁気共鳴 （ ＮＭＲ ）は、電離放射線（Ｘ線）を使用せずに人体の内部構造の視覚化を可能にする無痛の診断試験である。

その動作原理は非常に複雑であり、検出器によって画像に変換することができる信号を放出する磁場の生成に基づいています。

脳と髄質の磁気共鳴は、これら2つの区画の満足のいく見解を提供します。 しかしながら、場合によっては、視覚化の質を向上させるために、造影剤液を静脈レベルまで注入することが必要であり得る。 このような状況では、造影剤（または媒体）に副作用がある可能性があるため、検査による侵襲は最小限になります。

古典的な核磁気共鳴は約30〜40分続く。

CTスキャンは、電離放射線を使用して体の内臓の非常に詳細な3次元画像を作成する診断手順です。

痛みはありませんが、X線被曝のために侵襲的と見なされます（NB：通常のX線写真と比較して無視できない線量です）。 さらに、ＭＲＩのように、ディスプレイの品質を向上させるために、（起こり得る副作用がないわけではないが）造影剤の使用を必要とし得る。

古典的なCTスキャンは約30-40分かかります。

RMNおよびCTでは、膠芽腫は出血性病変を特徴とし浮腫に囲まれた領域として現れることがある。

両方の状況（特に最初の状況）は、 心臓発作や脳膿瘍の際にも起こります。 したがって、他の診断テストで状況を調査することを常にお勧めします。

生検

腫瘍生検は、実験室で、新生物塊からの細胞のサンプルの収集および組織学的分析からなる。 あなたが腫瘍の種類、その正確な性質（良性または悪性）およびその正確な程度に戻りたい場合、それは最も適切なテストです。

神経膠芽腫の場合、サンプリングは一般的にCTスキャン中に行われます - これは非常に正確な収集を可能にします - そして小さいながらも繊細な頭の手術を必要とします。

腫瘍はどのようなものですか？

組織学的検査では、神経膠芽腫にはミネラル、カルシウム沈着物、血管、そしてさまざまな種類の異常細胞が詰まった嚢胞があります。

特に、血管装置は非常に発達している、なぜならそれは多数の細胞からなる非常に一貫した腫瘍塊を支持しなければならないからである。

腰椎穿刺

腰椎穿刺は、 脳脊髄液の採取と検査室での分析にあります。

液体を除去するには、医師が腰椎L3-L4またはL4-L5の間に挿入する針を使用します。 挿入点では、局所麻酔薬の注射が明らかに行われています。

腰椎穿刺の実行は非常に重要であり得る。なぜなら、液中にはいくつかの新生物細胞および／または多発性増殖症の明白な徴候（すなわち、脳脊髄液中の白血球の異常な増加）があり得るからである。

治療

膠芽腫のかなりの攻撃性および高い悪性度は、それを治療するのが困難な腫瘍にする 。

最も広く採用されている療法は、腫瘍塊を除去するための外科手術、それに続く放射線療法 、そして時にはまた化学療法からなる 。

さらに、これらの治療法に加えて、医師は症状の治療法も設定します 。これは特定の症状（てんかんや頭痛など）の軽減を目的としています。

手術

神経膠芽腫の外科的切除は、少なくとも2つの理由で、非常に複雑で危険な手術です。

• 神経膠芽腫を構成する細胞の数が多い 。 すべての新生物細胞を除去することは不可能であるため、外科医はほとんどの腫瘍を除去して他の治療に頼るしかありません。

  腫瘍が完全に除去されていないことが、膠芽腫が短期間で再発する理由です。

• 腫瘤の浸潤力について それらの細胞と共に、神経膠芽腫は周囲の健康な組織にくさびを形成し、それはそれらの効率的な除去を不可能にする。 実際には、健康な地域に分散した癌細胞のグループを排除するために、この同じ健康な地域を削除する必要があります。 しかしながら、中枢神経系の各領域がそれ自身の機能を持っているので無視できないので、これは不可能である。 例えば、健康な脳組織を排除することは、患者におけるいくつかの基本的な認知機能の喪失につながり得る。

さらに、 腫瘍塊の接近不可能な位置はさらに手術を複雑にする可能性がある。 実際、膠芽腫が外科医が手が届きにくい、不快な位置にある場合、その除去は複雑です（不可能ではないにしても）。

神経膠芽腫がほぼ完全に切除された患者は、腫瘍塊が部分的に切除されただけの患者よりも長く生存することが統計的に証明されている。

したがって、手術が可能であるとき、それをするのは良いことです。

放射線治療

腫瘍放射線療法は、新生物細胞を破壊することを目的とした、高エネルギー電離放射線の使用に基づく治療法です。

膠芽腫の場合、2つの異なる状況で採用されます：

• 手術の後そして完了 。 目的は、外科医が除去できなかった新生物細胞を排除することです。
• 腫瘍が外科的に除去できない場合 このような状況では、放射線療法が最初のそして最も重要な治療法になります。

化学療法

化学療法は、癌細胞を含むすべての急速に増殖する細胞を死滅させることができる薬物の投与からなる。

膠芽腫の場合の化学療法の有効性は、数多くの科学的議論の対象となっており、それでもいくつかの疑問が提起されている。 事実、ほとんどの医師や研究者は、放射線療法と組み合わせた化学療法薬の使用は患者の生存率を有意に改善しないと考えています。 さらに、その反対を証明する研究はほとんどなく、特にたった一つの薬、 テモゾロミドに関するものです。

症状の治療

てんかんの問題を解決するために、医師は一般的に抗けいれん薬に頼る。 抗けいれん薬はてんかん発作によって引き起こされるけいれんを抑制（または制限）することができる薬です。

コルチコステロイドは、腫瘍が自らの周囲に作り出す頭痛と浮腫のために有用です。 これらの薬は強力な抗炎症剤であり、長期間または誤った投与量で使用された場合、深刻な副作用（骨粗鬆症、肥満、消化不良、高血圧、動揺、睡眠障害など）を引き起こす可能性があります。

予後

残念なことに、膠芽腫は、たとえ最善の方法で治療されたとしても、必然的に必然的に死に至る腫瘍です。

それが機能する速度は印象的であり、それを実現するためには、以下の数値を分析すれば十分です。

• いかなる種類の治療もない場合、平均寿命は約17週間、または以前に議論された4ヶ月半である。
• 放射線療法単独では、平均余命は17週間から30週間に延長されます（注意：これは常に平均値です）。
• 腫瘍が外科的に切除され放射線療法が実施されている場合、平均余命は1年弱から14〜15ヶ月です。

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患者の診断の遅れおよび非常に高齢の年齢は、膠芽腫の予後をさらに悪化させるのに寄与する。