マルファン症候群の治療薬

定義

マルファン症候群は、結合組織に影響を及ぼし、主に心血管系、筋骨格系、眼および肺に影響を与える常染色体優性疾患（したがって遺伝性疾患）です。

しかし、結合組織は私たちの体のいたるところにあるので、マルファン症候群は体の他の部分にも影響を及ぼす可能性があります。

原因

述べたように、マルファン症候群は常染色体優性遺伝性疾患です。したがって、引き金は遺伝的変化です。より詳細には、変更された遺伝子は染色体15上に位置するFBN1である。この遺伝子は結合組織の基本タンパク質であるフィブリリン-1をコードしている。

症状

マルファン症候群の人は通常非常に背が高くて細く、上肢と下肢は体幹に比べて過度に長くなります。手の指でさえ、手のひらに比べて過度に長い（この場合、私たちはくも膜下症について話す）。

マルファン症候群 - 主に心血管系、筋骨格系の眼球系および肺系に影響を与える - が原因となりうる：僧帽弁逸脱、僧帽弁閉鎖不全、大動脈輪拡張および大動脈解離、狭心症、心不整脈およびその他の心血管疾患視力、緑内障、網膜剥離、脊柱側弯症、扁平足およびその他の筋骨格系障害、呼吸困難および特発性肺閉塞性疾患。

さらに、マルファン症候群は皮膚、顔面、口蓋および中枢神経系にも影響を及ぼし、言語障害を引き起こす可能性があります。

マルファン症候群 - 薬物とケアに関する情報は、医療専門家と患者の間の直接的な関係を置き換えることを意図していません。 Marfan Syndrome - Drugs and Careを服用する前に、必ず主治医または専門医に相談してください。

麻薬

これは遺伝性疾患であるため、マルファン症候群の治療のための本当の薬はありません。薬理学的治療は、それを患う患者の生活の質を改善し、特に心臓型の合併症を回避するように、症状を軽減し、経過を遅らせることを目的としている。これに関して、降圧薬に基づく治療法、特にサルタン、ACE阻害薬およびβ遮断薬に基づく治療法を処方することができる。

筋骨格系に問題がある場合（側弯症など）、特定の治療を受ける必要があります。皮膚、眼、および肺に発生する障害についても同様の議論ができます。

マルファン症候群の非常に重い症例では、あなたの医者は手術を通して過剰な大動脈拡張を矯正することを決めるかもしれません。

開位置および閉位置にある手：正常（左）およびマルファン症候群を有する個人（右）

Sartani

サルタンは、アンジオテンシンII受容体拮抗薬（血管収縮を促進および刺激するペプチドホルモン）のクラスに属する降圧薬です。

サルタンは、大動脈拡張を防ぐためにマルファン症候群の治療に最もよく使われる薬です。これらの中で、私たちは思い出します：

ロサルタン （Losapre®、Neo-Lotan®、Lastan®、Lorista®）：ロサルタンは経口投与が可能です。通常使用される有効成分の投与量は1日当たり12.5 mgから100 mgの範囲です。薬の正確な投与量は医者によって確立されなければなりません。
バルサルタン （Tareg（登録商標））：通常経口投与されるバルサルタンの量は、単回投与または分割投与で摂取される、１日当たり８０〜３２０ｍｇの薬物である。しかし、バルサルタンの摂取量と頻度を決定するのは医師です。
テルミサルタン （ミカルディス®、プリター®、テルミサルタンテバ®、テルミサルタンアクタビス®、テルミサルタンテバファーマ®）：通常、治療に使用されるテルミサルタンの用量は、有効成分の1日当たり20〜80mgで、経口摂取されます。繰り返しになりますが、服用する薬の量は医師が個々に決めなければなりません。

ACE阻害剤

ＡＣＥ阻害薬は、アンジオテンシン変換酵素（英語：アンジオテンシン変換酵素、またはＡＣＥ）を阻害することによってそれらの作用を発揮する降圧薬である。

使用できるさまざまな種類のACE阻害薬には、次のものがあります。

ペリンドプリル （カバーシル（登録商標））：通常投与されるペリンドプリルの用量は経口的に摂取されるために１日当たり２．５〜１０ｍｇの薬物である。使用する薬の量は、患者の状態に応じて医師が決めなければなりません。
リシノプリル （Zestril（登録商標））：通常経口的に使用されるリシノプリルの量は1日当たり5〜20mgの薬物である。繰り返しになりますが、投与しなければならない薬物の正確な投与量を決定しなければならないのは医師です。
ラミプリル （トリアテック®）：ラミプリルは経口投与にも利用できます。通常投与される薬剤の初期投与量は1日当たり1.25〜2.5 mgです。次に、あなたの医者は一日あたりのラミプリルの最大10 mgまで用量を増やすことを決めるかもしれません。