パジェット病 - ケアと治療

原因、症状、診断

パジェット病は、いくつかの骨領域が代謝的に活動亢進し、そして血管が豊富になることに起因する、骨リモデリングサイクルの変化を特徴とする慢性疾患である。

パジェット骨疾患の原因はわかっていませんが、仮説は遺伝的（家族性）変化および/またはウイルスへの曝露の関与を示唆しています。

初期事象は、破骨細胞の過剰な活性のために、おそらく骨吸収の顕著な増加によって表される。骨溶解の後には、局所的に動員された骨芽細胞によって誘発される代償的な骨形成の増加が続く。加速された骨芽細胞活性は無秩序な骨組織を作り出し、そこでは通常の構造がラメラと骨梁の粗い配置によって置き換えられる（「モザイク」モデル）。結果として、新たに形成された骨は次第に体積が増加し、その生体力学的効率および耐荷重性を低下させる可能性があり、隣接する関節にも影響を与える。骨基質は、不適切にミネラル化された、柔らかくて弱い構造に置き換えられます。パジェット病を患っている患者は、したがって、痛み、骨折、骨格変形、続発性変形性関節症または神経構造の圧迫を受けやすい。関与する体の部位に応じて、さまざまな神経学的、心臓的、代謝的またはリウマチ学的合併症が次第に起こり得る。パジェット病は一般的に高齢者に発症し、あらゆる骨格骨に罹患する可能性がありますが、より一般的には脊椎、骨盤、長肢骨または頭蓋骨に発生します。

パジェット骨疾患はしばしば無症状である、または臨床徴候は加齢に伴う他の骨格異常と混同されている。典型的には、診断は放射線学的検査または日常的な生化学的評価に従って定義される。血液検査はしばしばアルカリホスファターゼの増加を示します。これは急速な骨代謝回転を反映するパラメータです。骨シンチグラフィーは骨の関与の程度を決定するが、骨生検は骨肉腫が疑われる場合にのみ必要である。パジェット骨疾患の経過は非常に変わりやすく、安定期間と急速な進行期間を交互に繰り返すことができます。

覚えて

パジェット病の症状は以下の原因で起こりうる：
- 高骨代謝回転：罹患骨部分に影響を及ぼす深部かつ継続的な痛み。
- 変形（骨の拡大または屈曲、身体障害など）。
- 変性関節（二次性関節症）。
- 神経構造の圧縮
- 骨折。
それは慢性状態ですが、病気は新しい骨に広がるのではなく、体の1つまたはいくつかの領域に局在化する傾向があります。
診断テストの間、医者はパジェット病に関連する病状（心不全、神経障害、変形性関節症など）がないことを確認するために臨床像を注意深く評価しなければなりません。

現在のところ、 パジェット骨疾患の根本的な治療法はありませんが、いくつかの薬は病気を抑制し、症状を緩和し、合併症の発症を遅らせる（あるいは阻止する）のに役立ちます。この観点から、重度の障害が起こる前に治療が施されるならば、冒された患者のための予後が一般に良いので、早期診断は非常に重要です。

パジェット病を患っている患者に行うべき治療戦略の選択は、以下の理由で複雑になる可能性があります。

この病気によって同じように影響を受ける2人の被験者はいません。
時々それは無秩序の徴候を示さない患者が徴候か合併症を後で開発するかもしれないかどうか予測することは困難である。

ほとんどの場合、パジェット病は生活の質を低下させず、特にその疾患が無症候性で細胞の活動亢進の証拠がない場合には、治療は必要ないかもしれません。薬物療法の目的は骨の痛みを軽減し、病気の進行を防ぐのを助けることです。現在最も一般的に使用されている薬はビスホスホネート 、骨吸収の強力な阻害剤です。そして、それは病気をコントロールして、そして痛みと他の症状を減らすのを助けます。考えられる合併症は、神経根を減圧するための痛みを伴う抗炎症症状の治療、外科的介入（神経減圧、変形を矯正するための骨切り術または関節形成術）のような特定の治療法を利用することが多い。

麻薬

薬理学的治療が推奨される：

痛みが明らかにパジェット病に関連している（そして別の骨疾患には関連していない）。
合併症の進行を予防または遅らせるため。

ビスホスホネートおよびカルシトニンは、パジェット病の治療に承認された薬である：それらは、骨代謝回転の誇張された速度を制御し、骨細胞の機能亢進を抑制し、そしてミネラルイオンの流れに影響を及ぼすことを可能にする。

ビスフォスフォネートは一般にパジェット病の最初の選択の治療法です 。これらの薬は骨の代謝回転の速度を落とし、骨の痛みを和らげ、溶骨性病変の治癒を促進し、そして正常な骨の組織構造を回復させます。ビスフォスフォネートによる治療は、骨代謝回転の増加に関連した症状の急速な寛解を伴いますが、他の症状にはほとんど効果がありません。

ビスホスホネートは様々な骨疾患の治療に適応されています。例えば、それらは骨粗鬆症の治療プロトコルにも含まれており、そこで骨密度を増加させるのに役立つ。パジェット病の治療において、いくつかのビスホスホネートは経口摂取され、他のものは静脈内投与される。経口剤形は一般的に忍容性が良好ですが、長期治療には、胸やけ、あごの骨壊死、時には短期間の骨痛の増加など、いくつかの副作用が伴う場合があります。カルシウムとビタミンDの欠乏症は低カルシウム血症を避けるためにビスフォスフォネート治療を始める前に修正しなければなりません。さらに、これらの薬のどれも重度の腎臓病患者に使用されるべきではありません。血清アルカリホスファターゼモニタリングは、ビスホスホネートによる治療の効果および疾患活動性をモニタリングすることを可能にする。

患者がビスフォスフォネートに耐えることができない場合、医師はカルシウムと骨の代謝の調節に関与するカルシトニン 、天然ホルモン（甲状腺によって生成される）を処方することがあります。カルシトニンベースの治療法は、痛みを軽減し、カルシウムレベルを正常化し、ページ状骨の放射線学的外観を改善します。カルシトニンは注射または点鼻薬によって投与される薬です。副作用には、吐き気、顔面紅潮、注射部位の刺激などがあります。さらに、カルシトニン含有薬物の長期使用は癌の危険性の増大と関連していることを覚えておくべきである。この薬は一部の患者には適切かもしれませんが、ビスホスホネートより効果が低いと考えられているため、ほとんど使用されません。パジェット病に関連する疼痛については、イブプロフェン、ナプロキセン、アスピリン、アセトアミノフェン、または他のいくつかの非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）などの薬も医師が指示することがあります。薬理学療法と関連して、疾患が歩行障害を引き起こす場合に有用である、装具、スティックおよび他の整形外科用装置などの対策もまた想定され得る。

もっと知るために：パジェット病を治療するための薬»

手術

症状が従来の薬物療法では管理できない場合は、手術が可能です。この治療はめったに必要ではなく、特定の状況下でのみ考慮されるべきです、例えば、ページ状骨の重度の奇形、関節症、病的骨折の修正および神経圧迫の軽減。

影響を受けた骨の血管（過血管形成）。このため、整形外科手術を見越して、重篤な術中出血を予防または軽減するために、疾患の活性を低下させる薬理学的前処置を採用することが可能である。

手術は、パジェット病の3つの大きな合併症に対して推奨されるかもしれません：

骨折外科療法は骨がより良い体位で治癒するのを助けます。
重度の変性性関節炎 パジェット病に関連する重度の関節炎の人は、一般的に薬と理学療法で治療されます。これらが有効でなくなった場合は、重度の障害を回避するために股関節や膝関節の置換術を検討することができます。
骨の変形 膝または股関節の場合のように、ページ状骨の切断および再調整（骨切り術と呼ばれる処置）は、「耐荷重性」関節のストレスおよび痛みを軽減することを示すことができる。

パジェット病の影響を受けた骨は、通常の骨よりも治癒に時間がかかることがあるため、手術後に長期間のリハビリテーションが必要になる場合があります。頭蓋骨や脊椎の肥大に起因する合併症は神経系を損傷する可能性があります。しかし、ほとんどの神経学的症状は、中程度の重症度の症状でさえ、薬物で治療することができ、脳神経外科手術を必要としません。内科的治療が脊髄圧迫から生じる神経学的問題を有する患者を助けることができない場合には、減圧性椎弓切除術を行うことができる。

予後

治療の成功は、病気の活動の程度と程度によって異なります。パジェット病と診断された人々の見通しは、特に罹患骨に大きな変化が起こる前に治療法が採用されている場合には、概して良好です。薬物療法は症状を軽減することができますが、それは決定的な治療法ではありません。治療は可能な限り長期間にわたり骨代謝回転の正常化を達成し維持することを目的とすべきである。治療モニタリングは、治療サイクルの開始から約6ヵ月後にパラメータが標準内に入ることを考慮に入れて、総アルカリホスファターゼまたは骨アルカリホスファターゼの決定に基づいています。患者さんは、骨肉腫のリスク、非常にまれな合併症であるが、予後不良と相関があるため（ほとんどの患者は3年以内に死亡する）、医学的管理を頻繁に受ける必要があります。骨肉腫は、典型的には骨痛の増加およびその他の医療に対する感受性が低い徴候を示す。 X線検査と骨生検は診断の確定に役立ちます。

ライフスタイル

パジェット病の発症を予防するための有用な対策はありません。健康的な食事を採用し、定期的な身体活動を行うことは、骨格の健康を維持し、関節の可動性を維持するための重要な手段です。

パジェット骨疾患に伴う合併症のリスクを減らすために、これらのステップに従うことは有用かもしれません：

転倒を防ぎます。 パジェット骨疾患は、患者を骨折の危険性が高いものにさらします。このため、浴槽やシャワーに滑り止めマットを使用したり、露出したケーブルを固定したり、階段に手すりを取り付けたりするなど、予防策を講じて事故を防止することをお勧めします。場合によっては、杖や歩行器の使用をお勧めします。
よく食べなさい。 パジェット病を予防または治療するための特別な食事はありませんが、カルシウムの吸収を促進し、ビスフォスフォネート療法の間は特に重要なカルシウムとビタミンDの十分な補給が食事に含まれるべきです。医師のアドバイスでは、腎臓結石を患っている患者で慎重に評価するには、サプリメントを摂取しても十分な量のビタミンとカルシウムを摂取することが重要です。
定期的な運動 骨の抵抗力と関節の可動性を維持するために、体重増加（および弱った骨に加わるポンドの圧力）を回避するのに役立つので、通常の身体活動は非常に重要な値を取ります。始める前に、それはあなたのニーズに最も適した運動プログラムを選択するためにあなたの医者に助言を求めることが賢明です。いくつかの活動は過度にページの骨を損傷するか、または強調するかもしれません。