ネフローゼ症候群

様々な疾患に共通して、ネフローゼ症候群は以下によって特徴付けられる臨床像です：

• 尿中のタンパク質（タンパク尿）の存在
• 血中のタンパク質の量の減少（低アルブミン血症を伴う低血糖症）
• 全身性の腫れ（浮腫）の出現、最初は顔面の高さ、次に足、くるぶし、腹部などの他の部位への拡張

しばしばそれらも存在します。

• 高脂血症（主に総コレステロールの増加、あるいはトリグリセリド血症さえも）
• 血液の凝固亢進：血栓塞栓症のリスク

ネフローゼ症候群について話すことができるためには、尿中のタンパク質の存在は糸球体起源、すなわち糸球体毛細血管壁の透過性の重大な変化の表現を有しなければならない。

腎糸球体および腎臓機能

ネフロンは腎臓の機能単位であり、それは器官が代わるすべての機能を実行することができる最小の解剖学的形成である。 2つの腎臓のそれぞれにおおよそ存在する200万のネフロンのそれぞれは、2つの構成要素に分けられます。

• 腎臓コーパスまたはMalpinghi（糸球体+ボーマン嚢）：濾過の原因
• 管状システム：吸収と分泌に責任がある

それは3つの基本的なプロセスを実行します。

• 濾過：それは糸球体、血液のすべての小分子が通過することを可能にする、より大きなタンパク質および血球要素（赤、白および血小板細胞）の通過のみを妨げる高度に特殊化された毛細血管系において起こる。 大きいタンパク質は物理的な問題を通過しない、小さいものは負電荷の存在によって拒絶される
• 再吸収と分泌：過剰に濾過された物質（例、尿では失うことができないグルコース）を再吸収し、尿中に濾過されたものの排泄を増加させる目的で管状システムで発生します。不十分

ネフローゼ症候群の存在下では、分子サイズおよび電荷の両方に関して糸球体関門の選択性の喪失がある：その結果、尿と共に重要な量のタンパク質が喪失する。

症状

浮腫はネフローゼ症候群の最も特徴的な症状および臨床徴候です。

皮下および軟部、最初は眼窩周囲領域、特に朝に位置していた場合、浮腫はその後、足の背部、仙骨前部領域および腹部などの他の領域に広がるか、腹水症および胸水を伴って全身化する（アナサルカ）。心膜。 浮腫の進行は体重の毎日の評価を通して認められます：これが増加するほど、間質腔での液体の蓄積が増加します。

尿中の泡の存在はタンパク尿に起因する徴候です。 暗色、茶色またはコカコーラの尿は腎炎症候群の典型的な症状であり、これは以前のものと同様の症状であるが、赤血球の尿損失も特徴とする。

タンパク質、特に免疫グロブリンの尿中損失は、感染に対する感受性の増加と関連している可能性があります。 患者は弱い、無力であると感じるかもしれず、最も重篤でそして今日ではまれなケースにおいてのみ悪液質であるように思われる。

血清タンパク質電気泳動は、アルブミンの減少に加えて、α２グロブリンおよびβグロブリンの増加を示す。

原因と分類

その起源に応じて、ネフローゼ症候群はまず第一に原発性と続発性の間で区別されます。 前者の場合は腎臓病の発現、後者は全身性疾患の場合、またはいずれにせよ腎臓以外の他の臓器が関与する場合があります。

原発性または原始型のネフローゼ症候群（診断は組織学的であり、したがって腎生検が必要です）：

1. 最小傷害における糸球体症
2. 膜性糸球体腎炎
3. 巣状分節性糸球体硬化症
4. 膜内増殖性糸球体腎炎

二次型のネフローゼ症候群：

1. 代謝性疾患：糖尿病。 アミロイドーシス
2. 免疫疾患：全身性エリテマトーデス。 Schonlein-Henoch紫斑病、結節性多発動脈硬化症、シェーグレン症候群、サルコイドーシス
3. 新生物：白血病、リンパ腫、多発性骨髄腫。 癌腫（肺、胃、結腸、乳房、腎臓）。 黒色腫
4. 腎毒性：金塩、ペニシラミン、非ステロイド系抗炎症剤。 リチウム、ヘロイン
5. アレルゲン：虫刺され。 スネークバイト 抗毒素血清
6. 感染症
   • 細菌：感染後の糸球体腎炎。 感染したシャントから。 細菌性心内膜炎、ルー
   • ウイルス：B型およびC型肝炎、HIV、Epstein-Barr、帯状疱疹
   • 原生動物：マラリア
   • 蠕虫：住血吸虫、フィラリア
7. 家族：アルポート症候群、ファブリー病
8. その他：妊娠中毒症（子癇前症）。 悪性高血圧

幼児では、ネフローゼ症候群は、90％の症例で、最小限の病変を伴う糸球体腎炎または局所性および分節性糸球体硬化症によって引き起こされます。 この割合は、10歳以上の子供では50％に低下します。

成人では、ネフローゼ症候群はより頻繁に膜性糸球体腎炎によって引き起こされ、続いて最小限の傷害で限局性および分節性糸球体硬化症および糸球体腎炎の発生が続く。 ネフローゼ症候群の成人の約３０％が全身性疾患（真性糖尿病、アミロイドーシス、全身性エリテマトーデスまたは新生物、特に結腸または肺の）を有する。

小児年齢では、ネフローゼ症候群は男性の間でより一般的ですが、成人期では、男女間の発生率は一様です。

ネフローゼ症候群の症状と合併症はどのようにして起こりますか？

糸球体毛細血管の壁透過性の増加

↓

タンパク質の尿への移行（タンパク尿）

↓

血漿タンパク質の減少（低タンパク血症または低タンパク血症または低アルブミン血症）

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ネフローゼ症候群の存在下では、尿中に見られる主なタンパク質はアルブミン（選択的タンパク尿）です。 しかしながら、トランスフェリン、凝固阻害剤およびホルモン運搬体などの他の血漿タンパク質（非選択的タンパク尿）もまた様々な程度で存在し得る。 これらの要素の喪失は、病状の合併症（栄養失調、感染症、血栓症、貧血、脱力）を説明します。 例えば、血漿タンパク質の減少に応答して、肝臓は大量のフィブリノーゲンを産生する。 これに、アンチトロンビンIIIや他の抗凝固因子の腎臓の喪失を加えれば、ネフローゼ症候群でよく見られる凝固亢進の写真が浮かび上がってきます。 凝固亢進の合併症は、心血管リスクの全般的な増加に加えて、腎静脈の可能性のある血栓症です。 トランスフェリンの喪失は、代わりに貧血を促進しますが、IgGおよびProperdinaなどの一部の補体因子の減少は感染に対する感受性を高めます。 コレカルシフェロールに結合するグロブリンの欠如は、カルシウムの腸管吸収の減少および続発性副甲状腺機能亢進症を伴うビタミンD 3の代謝の変化をもたらす。

治療

治療法の選択は明らかにネフローゼ症候群が原因であり発現である疾患に依存します。

一般に、治療は、おそらくヒトアルブミンの注入に関連する利尿薬の投与を含む。 このアプローチは浮腫を減らすことを目的としています。 タンパク尿を打ち消すのに有用な薬の中で、我々はACE阻害薬を思い出す。特に高血圧に関連したネフローゼ症候群の場合に示される。 脂質代謝の可能性のある変化は、スタチンなどの脂質低下薬を服用することで修正できます。 血栓症リスクの増加は、抗凝固薬を使用することによって修正することができます。 ネフローゼ症候群が炎症性疾患または自己免疫病因の発現である場合、患者は免疫抑制薬（シクロスポリン）およびステロイド系抗炎症薬（コルチコステロイド）の恩恵を受けることができます。

これは、安静、水分摂取の全体的な制限、睡眠不足および脂質低下の食事の摂取、ならびにネフローゼ症候群に関連する腎障害を悪化させる可能性のある薬物（造影剤、抗生物質およびイブプロフェン、ナプロキセンおよびセレコキシブなどのＮＳＡＩＤ）。