症状表皮水疱症

定義

表皮水疱症は、皮膚や粘膜の慢性疾患です。

この皮膚病の性質は自己免疫性であり、これは、真皮と表皮との間の接合部にある、基底膜に存在するコラーゲンのいくつかの成分に対する自己抗体の存在によって特徴付けられる。 この相互作用は水疱性病変の出現により明らかである。

表皮水疱症は次のようになります。

• 取得：一般に成人に見られる。 それは、慢性関節リウマチおよびホジキンリンパ腫などのいくつかのリウマチ性または新生物性疾患と関連し得る。 皮膚病の発症はまた、特定のクラスの薬物の摂取にも関連し得る。
• 遺伝性：それは様々な方法で伝わる遺伝的異常に依存します。 言い換えると、この形態は単純型（または表皮剥離型）、接合型およびジストロフィー型として区別することができる。

いくつかの水疱性表皮剥離症は良性の進化を示し、自然に退行する傾向がある。 一方、他の人々は非常に深刻で潜在的に致命的です。

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最も一般的な症状と徴候*

• 口腔アフタシス
• 泡
• 口の中で燃える
• 顔面および/または生殖器領域の皮膚および粘膜における丸みを帯びた小胞の出現
• 嚥下障害
• 皮膚潰瘍
• 縦線付きの爪
• 水疱

さらなる指摘

表皮水疱症の臨床症状はさまざまです。 一般に、この障害は、自発的に（明らかに正常な皮膚上に）またはその後の微小外傷の、泡の形成を伴う、皮膚および粘膜の脆弱性を引き起こす。

最も一般的な患部は、肘、膝、足首、お尻の表面です。 泡の内容は漿液性または血です。

表皮水疱症は痛みや瘢痕化を引き起こす可能性があります。 手や足が頻繁に影響を受けることを考えると、障害の程度は重要です。 いくつかの形態では、大きな脱上皮化領域（すなわち、皮膚の表層を欠く領域）および爪の形態の変化（爪ジストロフィー）が観察される。

場合によっては、眼、口腔、または生殖器粘膜が関与します。 喉頭および食道の関与は、嚥下障害（嚥下障害）および摂食障害を伴います。

診断は、皮膚生検および真皮表皮接合部の特定の抗原に対する組織および循環自己抗体の検索（直接および間接免疫蛍光法）に基づいています。