定義
本態性血小板血症は、骨髄レベルで、および観点から、巨核球過形成（血小板産生を担う細胞）に起因する血小板数の増加（血小板数）を特徴とする慢性骨髄増殖性症候群です。臨床的、血栓性および出血性症状から。
本態性血小板血症は、50〜70歳の被験者でより頻繁に見られます。 まれに、症例は小児年齢で報告されています。
本態性血小板減少症は、骨髄と末梢血の両方における血小板数の増加を特徴とする疾患です。 これらの血球の生存率は一般的には正常ですが、脾臓の隔離により減少する可能性があります。
最も一般的な症状と徴候*
- 自然流産
- つかの間の愛
- 無力症
- 構音障害
- 呼吸困難
- あざ
- 吐血
- 消化管出血
- 肝腫大
- 紅
- 出血やあざの容易さ
- 手にチクチクする
- 足の痛み
- 足が疲れている、重い足
- 網膜炎
- 頭痛
- メレナ
- 感覚異常
- バランスの崩れ
- 視力低下
- 鼻血
- 暗点
- 脾腫
- 混乱状態
- 卒倒
- 血小板増加
- 眩暈
さらなる指摘
この疾患は血栓性および/または出血性の症状を呈することがあります。 これらは胃腸管（吐血および髄膜）においてより頻繁に見られるが、それらは粘膜および皮膚においてより明白である（鼻出血および血腫を発症する傾向）。
動脈および静脈血栓症は、患者の約3分の1、特に腸間膜、腎臓、門脈および脾臓のレベルで見られます。 この現象は、関係する地域によって様々な症状を引き起こす可能性があります（例：脳卒中または一過性虚血性発作の神経障害、下肢血栓症の脚の痛みおよび/または腫れ、肺塞栓症の胸痛および呼吸困難）。
その他の頻繁な本態性血小板減少症の症状は、無力症、頭痛、眼片頭痛、手足の感覚異常、不安定性、構音障害、めまい、暗点、一過性および一瞬の失明、および片側発作です。
血栓症が足と手の微小循環を伴う場合、指紋虚血を伴う赤血球アレルギーが起こります。 この状態は通常、紅斑および四肢の灼熱痛を引き起こします。 患者の約半数が脾腫大を経験しているが、肝肥大はまれである。 妊娠中の女性では、血栓症は再発性の自然流産を引き起こす可能性があります。
病気の経過は慢性的です。 血栓性および/または重度の出血性合併症はまれですが、致命的になることがあります。 さらに、本態性血小板減少症は、特にアルキル化剤への曝露の場合には、骨髄線維症または急性白血病に発展する可能性がある（細胞傷害療法）。
本態性血小板減少症が疑われる場合は、フィラデルフィア染色体またはBCR-ABL転座の存在を確認することを可能にする、血球計算、末梢血塗抹標本および細胞遺伝学的検査を行う必要があります。 これらの評価は、真性赤血球増加症、原発性骨髄線維症、慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群または他の骨髄性新生物の診断を除外することを可能にする。
本態性血小板減少症において見いだされる一定の診断的所見は、末梢血中の血小板の高くかつ持続的な数である（＞ ４５０，０００ ／ μＬ）。 骨髄生検は大きくて成熟した巨核球の増殖を示すことがあります。
治療は物議を醸しているが、血小板のリスクを減らすために血小板凝集阻害剤（アセチルサリチル酸やチクロピジンなど）の投与を使用することがあります。
