鎌状赤血球貧血症を治療するための薬

定義

鎌状赤血球貧血は、血中の循環赤血球の数が非常に少ないために体全体への適切な酸素輸送が保証されていない遺伝性の貧血です。それは赤血球の特定の構造的形状のために「ファルシフォーム」と呼ばれます：これらのセルは丸みを帯びた、両凹形で弾力的ではありませんが、鎌の形をとり、それらは凝集しやすく壊れやすく角張っています。

原因

鎌状赤血球貧血の引き金となる原因は、ヘモグロビンの産生を担う遺伝子の遺伝子変異にあるため、食物欠乏症（例、シデロペニア性貧血）や感染症（例、胃の侮辱による悪性貧血）とは関連がありません。 H. Pilory）鎌状赤血球貧血は常染色体劣性疾患です。

症状

鎌状赤血球貧血を特徴付ける症状としては、痛み、頭痛、呼吸困難、および視覚障害があります。より正確には、痛みは背中、胃、胸、骨のレベルで知覚されることが多く、数分続く場合もあれば数時間または数日続く場合もあります。呼吸困難はしばしばスポーツ活動と同時に起こりますが、安静時にも現れることがあります。鎌状赤血球貧血は感染症のリスクを高めます。

鎌状赤血球貧血に関する情報 - 鎌状赤血球貧血の治療薬は、医療従事者と患者との間の直接的な関係に代わるものではありません。鎌状赤血球貧血 - 鎌状赤血球貧血の治療薬を服用する前に、必ず主治医または専門医に相談してください。

麻薬

残念ながら、鎌状赤血球貧血からの完全な治癒を確実にすることができる薬理学的治療法はありません。しかし、いくつかの薬は痛みを和らげ、病気に関連した合併症の発症を防ぐことができます。

一方、骨髄移植は、鎌状赤血球貧血を決定的に解決する唯一の治療選択肢ですが、この医療処置は非常に複雑であり、死亡を含む深刻なリスクを伴います。ただし、互換性のあるドナーを見つけることは非常に複雑であることを強調しておく必要があります。

輸血および酸素補給は、鎌状赤血球貧血に伴う疼痛症状を軽減するのに有用なさらなる治療法である。

抗生物質 ：鎌状赤血球貧血は感染症にかかるリスクを増大させることがわかっています。このため、罹患患者は予防的抗生物質治療を受けることがあります。特に：

ペニシリンGまたはベンジルペニシリン（例：ベンジルB、ベンジルP）：生後2ヶ月という早い時期に子供に与えることができます。この抗生物質の投与は、特に子供のために、肺炎やその他のより危険な感染症を防ぐために、常に5年まで推奨されています。投与量は常に医者によって確立されなければなりません。示唆的には、連鎖球菌感染症の予防のための推奨用量は、1日に数回でさえも、500万〜500万静脈単位（負荷用量）を要すると予想される。

鎮痛剤（ＮＳＡＩＤおよびコルチコステロイド） ：全ての鎌状赤血球症患者において疼痛はほぼ一定であるので、鎮痛剤（とにかく誘発原因と戦うのに役立たない）の投与は症状を軽減するための非常に重要な補助である。

予防接種 ：貧血は感染症、特に罹患している小児にとっては感染を助長するため、予防接種による予防接種が推奨されます。医師に相談してください。

尿素誘導体（ヒドロキシ尿素）：この薬は一般に腫瘍学の分野で使用されています。しかしながら、鎌状赤血球症を患っている何人かの病気の人々は、それがこの病気に関連する痛みを軽減し、そしてそれが輸血の必要性を減らすので、この活性成分で治療される。この薬は、胎児ヘモグロビン（鎌状赤血球の発生を防ぐことができる新生児のヘモグロビンの一種）の産生を刺激することによって作用します。

ヒドロキシウレア（例：癌炭化物）：鎌状赤血球貧血に対するこの薬の投与量は、1日1回15mg / kgを服用することを見込んでいます。用量は3ヶ月ごとに5 mg / kg /日ずつ、最大35 mg / kg /日まで増量することができます。ヒドロキシ尿素は、重症の鎌状赤血球貧血および急性疼痛の危機においてのみ使用することができます。それは白血病または他の癌に有利に思われるので、長期間使用しないでください。

気管支拡張薬 ：鎌状赤血球貧血は、気管支拡張薬でコントロールできる、多かれ少なかれ激しい呼吸困難（例、喘息）を伴うことが多い。

臭化イプラトロピウム（例：Atem、Breva）：この薬剤は唯一の有効成分でできている調合物の中に、またはβ2アゴニスト薬との組み合わせで見つけることができます。エアゾールを使用して、1日に4回、2回の吸入（36 mcg）を繰り返します（1日に12回の吸入を超えないでください）。あるいは、500 mgの単回投与バイアル（霧状溶液）を1日3〜4回服用します。この薬は、鎌状赤血球貧血によって引き起こされる喘息および重症の呼吸困難を治療するために必要とされています。
イソエタリン：気管支拡張薬のクラスに属する、イソエタリンは気管支平滑筋の弛緩作用を確実にします。
テオフィリン（例：Aminomal Elisir、Diffumal、Respicur）：テオフィリンは、鎌状赤血球症の場合でも気管支収縮薬の刺激を軽減するための治療に使用されるキサンチン薬です。薬は5 mg / kgの負荷用量で服用する必要があります。医師に相談してください。

葉酸、ビタミンE、亜鉛の統合：鎌状赤血球貧血の場合、ビタミンB9と亜鉛の投与が特に適しているようです。

葉酸（例：Folina、Fertifol、Folidex）：有効成分5 mgのソフトカプセル（1日1〜3回服用）、および葉酸15 mgの注射用溶液（1日1回服用）の両方として利用可能筋肉内）。ビタミンB9は、鎌状赤血球症に関連して起こる可能性のある変化や血管の損傷を防ぐことができます。
ビタミンE（例：Sursum、Ephynal、Rigentex）：優れた抗酸化物質であるビタミンEは、鎌状赤血球症およびサラセミアを患っている患者の赤血球内部の酸化ストレスを軽減します。一般に、1日1回、200単位（10 ml）の経口投与（経口液体製剤）の有効量を服用することをお勧めします。
亜鉛（例、Zincomethyl、Ektogan、ZMA）：1日3回50 mgの活性物質を服用してください。亜鉛補給は、鎌状赤血球症における痛みを伴う危機の頻度を減らします。

薬理学的期待と将来への期待：現在、鎌状赤血球貧血は治癒可能ではありませんが、研究者たちは有望で新しい治療法がテストされています：