サルコイドーシス

キーポイント

サルコイドーシスは、すべての臓器、特に肺、リンパ節、眼および皮膚が関与しうる慢性の炎症性疾患です。それは、肉芽腫、すなわち様々な解剖学的区域で増殖する炎症細胞塊の形成を特徴とする。

原因

サルコイドーシスの原因はまだわかっていません。しかしながら、遺伝的素因は、この疾患を引き起こすのに重要な役割を果たすと考えられています。私達が忘れることができない危険因子の中で：ベリリウム/ジルコニウム/アルミニウムへの暴露、女性の性別、50歳以上の年齢および感染症。

症状

肉芽腫の形成はサルコイドーシスの特徴です。症状は関係する場所によって異なります。ほとんどのサルコイドーシスの変種は以下を伴います：疲労、関節痛、体重減少、発熱/微熱、倦怠感、食欲不振。

診断

サルコイドーシスを確認するために使用される診断技術は、臨床観察、生検、気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査、放射線検査、呼吸能力の評価、血液検査、肝機能検査を含む。

治療

必要に応じて、サルコイドーシスの治療のための薬物療法に従うことが可能である：コルチコステロイド、NSAID、抗拒絶薬、抗マラリア薬、アルファ組織壊死因子を阻害する薬。

サルコイドーシスの定義

サルコイドーシスは慢性の、多系統性の、純粋に炎症性の疾患です。この病気は理想的には全ての臓器を含みます。しかしながら、肺、リンパ節、眼球および皮膚が好ましい標的であるように思われる。サルコイドーシスは、 肉芽腫と呼ばれる特定の結節塊の存在を特徴とします。これらは、さまざまな解剖学的部位に容易に増殖する炎症細胞の小さな凝集塊です。

それは1800年代にまでさかのぼると説明されてきたが、サルコイドーシスはまだ具体的で明確な原因を辿ることが不可能であるので、多くの研究者の注意を引く。しかしながら、遺伝的素因は、いくつかの環境要因と一緒になって、この疾患を引き起こすのに主要な役割を果たすと思われる。

発生率と死亡率

サルコイドーシスは、最も一般的には20歳から40歳の間の被験者に発症します。 50歳以上の更年期障害の女性では、2回目の発生ピークが観察されます。

男女間では、女性の方がやや関与しているようです。実際、 American Family Physician誌に報告されている統計によると、サルコイドーシスは10万人の健康あたり16.5人の男性および10万人の健康あたり19人の女性が罹患しているようです。

サルコイドーシスは比較的一般的な症状です。

米国では、10万人の健康な住民あたり平均10-40人のサルコイドーシス患者がいる。特に、この病気は主に黒人種に影響を与えます。
デンマークでは、10万人の健康な住民当たり7〜10人のサルコイドーシス患者がいる。
スウェーデンでは、10万人に64人もの人々がこの病気の影響を受けています。すべてのヨーロッパ諸国と比較して、スウェーデンにはサルコイドーシス患者の最大数が住んでいます。

サルコイドーシスによる死亡率について信頼できるデータは得られていません。しかし、死亡率は5〜10％の間であると思われます。

心サルコイドーシス（肉芽腫が心筋に発生する）は、この疾患の最も深刻な変種であると思われ、致命的になることがあります。左心不全が原因で死にます。肺サルコイドーシスの末期はまた、呼吸不全による死を引き起こす可能性があります。

原因とリスク要因

原因についての多数の病因学的研究にもかかわらず、サルコイドーシスの誘発因子はまだ確実に同定されていない。しかし、多くの患者は遺伝的にサルコイドーシスにかかりやすいと考えられています。これらの個人では、この病気は細菌性またはウイルス性感染症によって引き起こされるようです。

仮説：サルコイドーシスに関与する感染因子

バクテリア→ Chlamydia trachomatis 、 Propionibacterium acnes 、 Borrelia burgdorferi 、Mycoplasmas、 Mycobacterium Tuberculosis 、Rickettsie
ウイルス→ ヘルペスウイルス、エプスタインバーウイルス（EBV）、レトロウイルス

確実で疑いの余地のないことは、サルコイドーシスに典型的な炎症を起こした細胞塊は免疫系のいくつかの細胞の制御されない凝集によるものであるということです。

リスク要因

サルコイドーシスは正確な原因を認識するものではありませんが、いくつかの危険因子が疾患の対象になりやすいことがあります。

スカンジナビア諸国に住んでいる：これらの場所でサルコイドーシスの多数の症例があります。言われていることから、これらの地域の気候と湿度がサルコイドーシスの危険因子を構成すると仮定することは可能です。
職業的ベリリウム、アルミニウムおよびジルコニウムへの反復暴露は、サルコイドーシスと臨床的に見分けのつかない肉芽腫性疾患を引き起こす可能性がある
50歳以上の女性の性別と年齢
親しみやすさ：サルコイドーシスに罹患している両親の子供たちは、健康な母親と父親に生まれた子供たちよりも5倍以上病気にさらされています。

肉芽腫の説明

肉芽腫は症候性サルコイドーシスの特徴的な徴候です。これらは、激しい増殖活性を有する比較的小さな炎症細胞集団である。

一般に、肉芽腫性病変は間違いなくサルコイドーシスを示します。臨床検査では、肉芽腫は中心部と末梢部で構成されます。

セントラルゾーン→マクロファージが豊富（活性化と分化の異なる段階）、CD4（またはTヘルパー）リンパ球と上皮細胞（マクロファージ由来）に囲まれたランゲルハンス細胞、およびシャウマン体を持つ巨大細胞（容量のある細胞）ホスファターゼ）
末梢部→CD8リンパ球（サプレッサー）、抗原提示細胞（マクロファージ）、形質細胞が豊富

肉芽腫はどの解剖学的部位にも見られますが、肺に発生し、その後皮膚、中枢神経系、眼、腎臓、肝臓、脾臓、リンパ節などの領域に広がる傾向があります。

肉芽腫は完全に再吸収することができます - したがって、それらは永久的な損傷を引き起こすことなく多かれ少なかれ長期間（数ヶ月/数年）で消失します - あるいはそれらは修復不可能な怪我を引き起こす可能性があります。後者の場合、サルコイドーシスは慢性的経過をたどる：肉芽腫は自発的に再吸収することができず、それゆえ罹患組織は損傷を受ける。明らかに、心臓などの重要な臓器が罹患している場合、サルコイドーシスは非常に危険であり、それが早急に対処されない場合、患者は死亡する可能性もあります。

ただし、サルコイドーシスはごくわずかな割合（5〜10％）でしか致命的ではないことを忘れないでください。