一般性
長期QT 、または長期QT 症候群はまれな心の状態であり、それは心室の脱分極/再分極時間の増加をもたらします。 言い換えれば、QT延長症候群を患っている人は、最初の収縮後に心室が弛緩し、次の収縮に備えるために通常よりも長い時間を要する心臓を持っています。
長期QTは、遺伝性または後天性の症状です。
存在する場合、典型的な症状は失神、動悸およびてんかんのエピソードからなる。
その識別を可能にする診断検査は心電図である：「長いＱＴ」という名称は心電図トレースの特定の特性に関連している。
長期QTが遺伝性か後天性かによって治療法は異なります。
解剖学的および機能的な心の想起
心臓は不平等な臓器であり、4つの腔（右心房、左心房、右心室、左心室）に分けられ、非常に特殊な筋肉組織、すなわち心筋から構成されています。
心筋の特殊性は、心房と心室の収縮のために神経インパルスを発生させて自律的に伝導するその能力です。
電気信号に匹敵するこれらのインパルスの発生源は、心臓の右心房のレベルにあり、心房洞結節と呼ばれます 。
心房洞結節は、正常な心臓の律動を保証するように、心臓の正しい収縮頻度（ 心拍数 ）を走査するというタスクを有する。
通常の心拍数は洞調律とも呼ばれます。
その収縮作用に最も成功するために、心房洞結節は電気インパルスのためにいくつかのソーティングセンターを使用する。 これらの中心は房室結節、ヒス繊維およびプルキンエ線維の束であり、これらは一緒になって心房洞結節と共に心臓のいわゆる電気伝導系を形成する 。
図：心臓の電気伝導系では、心房洞結節が主要な台座中心を構成しています（心拍数をスキャンするためのマーカーです）。 一方、房室結節、ヒス束およびプルキンエ線維は、心房洞結節に依存するため、二次マーカー中心を表す。
QTとは何ですか？
長期QT 、または長期QT 症候群は、心筋に沿って電気信号が異常に伝導されることによって発生し、心調律障害（ 不整脈 ）の発症につながる可能性があるまれな心疾患です。
名前の由来
医師は、QTが長い症候群の人々の心電図追跡の特定の側面に関して「QTが長い」という用語を作り出しました（診断に関する章を参照）。
原因
心房と心室は異なる時期に収縮します。
生理学者が脱分極と呼ぶ現象 - それぞれの収縮の後 - 彼らは別の収縮に反応するためにある程度の時間を必要とします。 この間、心房と心室を構成する筋繊維は弛緩します。
生理学で収縮が脱分極として知られている場合、弛緩は再分極と呼ばれます。
心臓の観点から健康な人々では、心房および心室の脱分極および再分極は特定のタイミングで起こり、このタイミングは正常性を示す基準を表す。
QTが長い人はこのタイミングの変更を提示します。この場合、心室の脱分極/再分極のプロセスは必要以上に時間がかかるため、通常のものより遅れています。
ＱＴが長い個人における不整脈の考えられる原因はまさに心室の脱分極／再分極におけるこの遅れである。
再分極の遅れは何ですか？生理学に関する情報
前提：心筋細胞は、 イオンチャネルと呼ばれる、その膜上にナトリウム、カルシウム、およびカリウムイオンの通過を可能にする小さな孔を有する。
これらのイオンが細胞の内側から外側へ、またその逆に通過することで、筋線維の収縮と弛緩が可能になります。
生理学者は、心室の脱分極／再分極の遅延を決定する細胞メカニズムとは何かを長い間研究してきており、そして２つの考えられる別の原因を強調してきた：
- ほとんどの場合、遅れはカリウムのイオンチャンネルの機能不全に起因します。
- 少数のケースでは、遅延はナトリウムチャンネルの機能不全の結果です。
QT LONG HEREDITARY
多くの科学的研究は長いQTが通常遺伝的状態であることを示しました。
これらの研究によると、長いQTの遺伝的伝達に関与する遺伝子は17個であるのに対し、可能な突然変異（すなわちゲノムの変化）は約100個であろう。
遺伝性の長いQTに関与する遺伝子は、心筋細胞に基づいて、イオンチャネルを構成するタンパク質を合成するというタスクを持っています。
これに照らして、読者はこれらの遺伝子の突然変異がカリウムまたはナトリウムを運ぶチャンネルの機能不全を引き起こす理由を理解することができます。
研究者らは、2つの形態の遺伝的長期QTを同定した。
- ロマーノワード症候群 それは最も広く知られている遺伝型です。
- Jervell and Lange Nielsen症候群
好奇心：長期QT症候群の症例の75％が、その状態の遺伝性状態の出現に関与する17の遺伝子のうち3つの突然変異に従っています。
QT LONG ACQUIRED
長いQTは、何らかの引き金となる要因により、 後天的な状態、つまり生涯にわたって発生することもあります。
QT延長症候群の場合、後天的な症状の引き金は次のような一連の薬（75以上）です。
- 抗生物質
- 抗うつ薬と抗精神病薬
- 抗ヒスタミン薬
- 利尿薬
- 正常な心臓のリズムを維持するための薬
- 血中コレステロール値を下げるための薬（コレステロール低下薬）
- 糖尿病治療薬
心臓生理学の分野の医師や専門家は、取得したQTが長い人は、リストにある薬を使用した後に、出生から前述の症状の発症までの素因があると考えています。
さらに、これはなぜ上記の薬を服用しているすべての人が長いQT症候群を発症しないのかを説明するでしょう。
リスク要因
それらは長いQTリスクファクターを表します。
- 継承された形式の条件を持つ1つ以上の一等親の親戚がいるという事実。
- 後天的QTを引き起こす可能性があるこれらの薬のうちの1つ以上を服用する。
- カリウムと他のイオンの血中濃度の変化の存在。
疫学
いくつかの統計的研究によると、遺伝性の長期QTは2, 000人に1人の割合で発症する心臓の病気です。
症状と合併症
長いQTは、 無症候性 （すなわち、症状および明白な徴候がない場合）と症候性の両方になり得ます。
症状がある場合（少数派）、最も一般的な症状は失神発作（または失神）、動悸およびてんかん発作から成ります。
これらの症状、特に失神は一般に警告なしに現れます。
長期遺伝的QTの保険年齢
遺伝性QTが長い対象では、臨床症状の発症年齢は対象によってかなり異なります。場合によっては、生後数週間で症状や徴候が現れることがあります。 他の場合には、代わりに、小児期または成人期に。
症候性遺伝性QTの多くの人が40歳前後の最初の病気を経験しています。 その理由はまだはっきりしていません。
合併症
Long QTには、次の2つの大きな問題があります。
- いわゆる「 チップツイスト 」。 それは不整脈、正確には心室頻拍です。 その存在は、心臓収縮の重度の障害のために、脳への血流の減少をもたらします。
- 心室細動の発症 それはまた別の不整脈で、非常に深刻で心拍数を大きく変えます。 心室細動はしばしば突然死として知られる現象の原因である。
いつ医者を参照するのですか？
彼らは医者に連絡するべきです：
- 突然失神、てんかんおよび動悸のエピソードを経験する人。
- QTが長い家族に属している人。
診断
長いQTの診断の間、身体検査と病歴（既往歴）の両方が重要です。
ただし、決定的な結論を出すには、この診断テストでは疑いや不確実性を明確にすることができるため、 心電図 （ECG）に頼る必要があります。
心電図の重要性
心電図は心臓のリズムと電気的活動を明らかにし、グラフ用紙に特徴的なパターンを描きます。
健康な心臓のリズムと電気的活動の追跡には、 波と呼ばれる5つの関連要素があり、それらは規則的に繰り返されます。 波は大文字のP、Q、R、S、Tで識別されます。
下の図を参考にして、読者は波の配置がどのようなものであるかを理解し、それらの間に一定の距離があることに気付くことができます 。
方眼紙の間隔の長さは、この間隔の長さを示します。
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| 正常な心電図のインターバルの標準的な期間： |
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2つの波の間に一定の距離を保つこと、つまり常に等間隔があることは、ハートビートの正常性を示すものであることを強調することが重要です。 一方、同じ距離を過度に長くしたり短くしたりすると、何らかの変更があることを示します。
この意味で、波の外観が変化しても、心臓が異常に機能していることを示しています。
次に長いＱＴに戻ると、この心臓状態を有する人のＥＣＧは、健康な心臓の心電図パターン上の可視ＱＴ間隔よりもはるかに長い ＱＴ間隔を有する。
ＱＴは心室の脱分極および再分極の時間を表す。
間隔の長さがその期間を示すことが真実であるならば、正常より長いQT間隔はそれが正常より長く続くことを意味し、そして心室の脱分極／再分極のプロセスはより遅く、遅れる。
図： QTが長い人の典型的な心電図。 健康な心臓を持つ人のQT間隔は、0.37秒から0.42秒の間です。 QTが長い人のQT間隔は、0.42秒より長い期間です。
治療
遺伝的長期QT療法は、いくつかの特定の薬物の投与、そしてまた、いくつかの場合には、特定の外科的処置の実施を含む。
その一方で、後天的なQTの長期治療は、心臓の異常を引き起こす薬理学的摂取を妨げるという点ではるかにささいなことです。 明らかに、このような状況で、患者が複数の潜在的に責任のある薬を服用している場合、医師は症状を引き起こす正確な薬とは何かを調べ、その使用に対して助言しなければなりません。
QTが長い人へのアドバイス：
- コンタクトスポーツを練習しない
- 特に激しい運動をしないでください
- ストレスの多い状況を避ける
- 目覚まし時計など、驚くほどのノイズのある楽器を使用しないでください。
- 薬を飲む前に医師に相談してください
長期のQTのために準備された薬と他のもの
遺伝性の長期QT薬には、 ベータ遮断薬とメキシレチンが含まれます。
さらに、障害がイオン性カリウムチャネルに影響を与える場合、医師もカリウムサプリメントを処方する傾向があります。
長期遺伝的QTのための手術
長期遺伝性QTに対する考えられる外科的介入は以下からなる：
- ペースメーカーまたは植込み型除細動器の 装着 。
- いわゆる左交感神経心臓除神経 。 それは心拍数を変更することができるいくつかの神経終末の除去を含む非常に繊細な手術です。 それは突然死の危険を減らすのに使用されています。
予後
予後は患者によって異なります。 ある人にとっては、長いQTは人生にとって無症候性です。
他の科目では、それは深刻な症状とさらには死を引き起こします。
