一般性
ホーナー症候群は 、 バーナードホーナー症候群としても知られており、体幹内の交感神経の損傷または機能不全によって持続する症状および徴候の進行である。
図：ホーナー症候群の人 サイトから：wikipedia.org
交感神経幹は、脊髄の左右に出現し、胸郭を横切って両側および首と顔面まで上昇するニューロンの集まりです。
ホーナー症候群の原因は数多くあります。 それらの識別は、最も正しい治療法（因果療法）を確立するために非常に重要です。
ホーナー症候群の最も特徴的な徴候は、眼瞼下垂、縮瞳、無汗症です。 しかしながら、それらはまた非常に頻繁に起こります：等眼症、瞳孔拡張の緩徐化および血液注入結膜。
正しい診断のためには、身体検査、病歴の評価、いくつかの目の検査およびいくつかの画像診断検査が不可欠です。
交感神経系への短い参照
交感神経系は、副交感神経系と共に、いわゆる自律神経系または栄養神経系 （ ＳＮＡ ）を構成し、これは不随意的な身体機能に対する制御作用を実行する。
脊髄を起源とする、交感神経系（より簡単には交感神経系）は刺激的で刺激的で収縮する機能を持っています。 下の図から理解されるように、彼は攻撃と逃避適応システムを統括して、体が危険に直面する準備をします。
その起動とその結果の答えは迅速かつ即時です。 事実、ほんの少しの間に、心臓の強度と収縮頻度を高め、気管支を広げ、瞳孔を広げ、冠状動脈の口径を広げ、消化器系を抑制し、膀胱を弛緩させ、生物を準備することができます。身体活動などに
交感神経系の神経は血管、汗腺、唾液腺、心臓、肺、腸そして他の多くの臓器に分布しています。
ホーナー症候群とは
ホーナー症候群 - バーナードホーナー症候群または眼球交感神経麻痺としても知られている - は交感神経系の神経の特定のグループの損傷または機能不全から生じる症状と徴候のセットです。 神経のこの特定のグループは、いわゆる交感神経または交感神経 鎖です。
PLEASANTのトランク
交感神経幹を構成する神経は、脊髄から出て、胸郭を横切って、そしてここから、首と顔に上がります。
神経系の緊急事態は二国間であるため、身体の右部分と左部分にはそれぞれ独自の神経支配があります。
先天的または獲得した状態？
ホーナー症候群は、 後天的な状態、つまり特定の出来事の後の生涯にわたって発症する、または先天的な状態、すなわち出生時から存在している可能性があります。
後天的形態と先天的形態の間で、最も一般的なものが最初であり、臨床症例の95％を占める。
疫学
先天性のタイプのホーナー症候群は、6, 250人の新生児につき1人の頻度で発生します。
後天性タイプのホーナー症候群の蔓延は知られていない：この点に関して、医師はそれが珍しい状態であると述べるだけである。
原因
ホーナー症候群の原因は、いわゆる交感神経幹の神経を通過する神経シグナル伝達の中断です。 前の章で述べたように、この中断を決定するのは神経損傷または機能不全である可能性があります。
しかし、交感神経幹を構成している神経終末の機能不全を損傷したり、命令したりすることができるのは何でしょうか。
この質問に答える前に、交感神経チェーンには、直列に配置され、「1次ニューロン」、「2次ニューロン」、「3次ニューロン」と呼ばれるさまざまな種類の神経が含まれていることを指摘することが重要です。
ホーナー症候群を引き起こす損傷または機能不全は、3つのタイプの神経のうちの1つに影響を及ぼします。
最初の注文のニューロンレベルで作用する可能性がある
交感神経幹の一次ニューロンは、視床下部から脊髄（視床下部 - 脊髄路）まで伸び、脳幹を通過します。
交感神経幹のこれらの神経細胞の機能を変化させたり損傷を与えたりすると、それからホーナー症候群が起こります。
- ストロークイベント
- 脳腫瘍
- 首のけが
- 脊髄空洞症の存在 脊髄空洞症は、脊髄内に液体で満たされた嚢胞が形成されることを特徴とする神経疾患です。
- 多発性硬化症 、および有髄神経細胞によるミエリン鞘の進行性の喪失を決定するすべての病状。
- 脳炎
- 外側骨髄症候群 （またはWallenburg症候群 ）
2番目のオーダーのニューロンのレベルで作用する可能性がある
交感神経幹の二次交感神経ニューロンは、脊髄から伸び、胸郭の最高部を横切り、首の高さで終わります。
それらをホーナー症候群を引き起こすという点に変えるために、それはそうかもしれません：
- 肺腫瘍の存在 腫瘤は交感神経の圧迫を引き起こし、それはもはや適切に機能しません。 医師は、腫瘤の存在によって引き起こされる一連の症状を技術用語「質量効果」と呼びます。
- 神経鞘腫 神経鞘腫は末梢神経系のシュワン細胞に由来する良性腫瘍です。 シュワン細胞はいわゆるグリア細胞に属し、人体に存在する多くの神経に安定性と支持を提供します。
- 心臓につながる主要な血管の1つ （例：大動脈）の損傷
- 胸腔手術
- 甲状腺摘出術
- 首の付け根にかかった外傷
- Klumpkeの麻痺 。 それはトラウマの結果の可能性があります。 その起源に腕神経叢の関与があります。
- 前述の「集団効果」による甲状腺腫瘍の存在。
- 甲状腺腫の存在。 甲状腺の肥大は、腫瘤によって生じるものと同様に、神経の圧迫を引き起こします。
3次のニューロンのレベルで作用する可能性がある
交感神経幹の3次ニューロンは、首から伸びて顔面の皮膚と虹彩とまぶたの筋肉のレベルで終わります。
彼らがホーナー症候群の原因であるという点にそれらを変えるために、それはそうかもしれません：
- 首を通る部分の頸動脈への損傷 。
- 首を通る部分の頸静脈の損傷
- 「質量効果」による頭蓋底部の腫瘍
- 頭蓋底の組織に影響を与える感染症 。 考えられる感染症の中には、耳の感染症も含まれています。
- 片頭痛の存在
- 海綿静脈洞血栓症の存在
- クラスター頭痛の存在
子供の主な原因
乳児や小児におけるホーナー症候群の主な原因は以下のとおりです。
- 出産時に起こる首や肩への傷害。 例えば、いわゆるKlumpke麻痺の場合です。
- 大動脈の先天性欠損 これらは交感神経鎖の二次ニューロンに影響を与える条件です。
- 神経芽細胞腫などの神経系の一部の腫瘍。
特発性ホーナー症候群
ホーナー症候群の症例の何パーセントかは特発性である 。 医学では、病理学に関連した特発性という用語は、後者が明白かつ実証可能な理由なしにその出現をしたことを示している。
症状と合併症
もっと知るために：症状ホーナー症候群
ホーナー症候群の最も特徴的な徴候は以下のとおりです。
- しつこい縮瞳 。 それは、光がなくても瞳孔が狭い直径のままである条件です。
- 眼瞼下垂症 それは上まぶたまたは下まぶたの部分的または完全な下降からなる。 この状態は「垂れ瞼」としても知られています。
- 無汗症 。 それは医者が発汗の完全な減少または不在を示す用語です。 ホーナー症候群の場合、無汗症は顔面またはその一部のみに影響を及ぼします。
これらの兆候はしばしば追加されます。
- アニソコリア 両眼が同じ照明を受けている場合でも、眼の瞳孔の幅が異なることを示すのに使用される医学用語です。
- 薄暗い光の存在下での瞳孔の緩やかな拡張 。
- 繊毛 - 脊髄反射の喪失 。 繊毛 - 脊髄反射は首にある同名の神経中枢につながっており、その刺激が瞳孔の拡張を決定します。
- 結膜に血を注入
- ヘテロクロマチックアイリス それは個人が異なる色の菖蒲を持っていることを意味します。 この徴候は先天的な形態のホーナー症候群にのみ見られます。
- 頭の片側だけでストレートな髪 。 異色性虹彩と同様に、この臨床徴候は先天的形態のホーナー症候群にも当てはまります。
図：等眼角膜炎の場合：左右の瞳孔の直径が異なることに注意してください。 投稿者：wikipedia.org
一般に、前述の徴候は顔／頭の片側、この場合は損傷を受けた／機能不全の神経によって支配されている側だけに影響を与えることを指摘することが重要である。 実際的には、交感神経幹が右神経に損傷を示している場合、眼瞼下垂は右眼に位置しています。
臨床的症状は、神経の損傷／機能不全が両側性である場合（すなわち、右の神経と左の神経の関与がある場合）に両側に影響を及ぼし得る。
いつ医者を参照するのですか？
ホーナー症候群の原因の中には非常に生命を脅かす病的状態もあるので、上記の徴候が現れたときは医師に相談する（または最寄りの病院に行く）ことをお勧めします。 徹底的な医学的調査によってのみ、症状の正確な性質とその重症度を明らかにすることができます。
診断
ホーナー症候群を診断し、原因を特定するためには、身体検査、病歴の評価（NB：一般的には身体検査の一部です）、特定の眼科検査の実施、そして最後にいくつかの検査が基本です。画像診断ツール
検査目的と臨床歴
徹底的な身体検査は医者が患者を訪問し、そして存在する臨床徴候について彼に質問することを要求します。 最も一般的な質問は次のとおりです。
- 臨床症状は何ですか？
- いつ登場したのですか。
- それらはある特定の出来事の後に起こりましたか？
この一連の質問（または同様の質問）の最後に、 病歴の評価が始まります。 これは、医師と患者（または患者が子供の場合は医師と家族）の間の会話で構成され、その間に最初の人が2番目の人に尋ねます。
- あなたが特定の病気にかかっているならば。
- 薬、特に点眼薬を服用している場合
- あなたが喫煙者なら
- 片頭痛にかかった場合
- 等
前述の質問と以前の理学的検査は、適切な病理学的状態とそれを引き起こす原因を確立するために、優れた要素を医師に提供します。
眼瞼下垂症の説明は非常に重要です
身体検査の間に、医者は臨床徴候の特徴を評価します。
これは、症状に関してホーナー症候群を類似の病状と区別するための基本です。
例えば、眼瞼下垂症の特異性（特に重症度）を分析することで、この臨床症状がホーナー症候群に起因するのか、あるいは動眼神経の病変に起因するのかを理解することができます。
目のテスト
診断目的（特に疑問が残る場合）に特に有用な目の検査は 、次のとおりです。
- コカイン点眼テスト
- ヒドロキシジフェタミン点眼薬によるテスト
- 瞳孔拡大率の評価のためのテスト
画像診断テスト
画像診断テスト - この場合核磁気共鳴（NMR）、CT（コンピュータ化された軸断層撮影）およびX線 - は私達が神経損傷/機能不全の正確な部位を特定することを可能にします。 言い換えれば、それらは交感神経幹からのどの順序のニューロンが病理学的変化を受けたかを同定するのに役立つ。
さらに、前述の機器検査は、あらゆる腫瘍、血管への病変、脊髄内の嚢胞などの非常に鮮明な画像を提供する。
治療
前提：現時点では、医師はまだ損傷神経の健康を回復するための効果的な治療法を発見していない。 したがって、神経構造が損傷を受けた場合、これは永続的であり、関与する神経によって調節される機能は回復不能に損なわれます。
今日まで、ホーナー症候群に対する特別な治療法はありません。
しかしながら、神経構造に損傷がある場合を除いて、誘発原因に作用することは、完全な回復の達成のために有効な治療的解決策を表すことができる 。
病的状態の起源の要因に焦点を当てた前述の治療法は、 原因療法と呼ばれている 。
理解するのに便利な例
上記の説明を理解するために、いくつか例を挙げておくと便利です。
腫瘍がホーナー症候群によって引き起こされた場合、腫瘍機能の外科的除去は神経機能の回復があるので臨床徴候の消失をもたらす（腫瘤効果のために損なわれる）。
同様に、病理の起源が大動脈または頸動脈の損傷によるものである場合、前述の損傷を解消するための手術は交感神経幹の正常な機能の回復を可能にし、症状を解消する。
予後
予後に関連する予後はいずれも誘発原因の重症度に依存します：後者が治療可能で生存率が高い場合、ホーナー症候群は前向きな経過をたどります。
